Not Just Another Groin Rash

ANSWER
Prawidłowa odpowiedź to infekcja grzybicza (wybór „a”). Gdyby to schorzenie miało podłoże grzybicze, zareagowałoby na jeden lub więcej leków stosowanych w jego leczeniu. W tym przypadku niepowodzenie leczenia wymagało rozważenia alternatywnych możliwości diagnostycznych.

Lichen simplex chronicus (wybór „b”), znany również jako neurodermatitis, był dobrą możliwością, ponieważ jest konsekwencją przewlekłego pocierania lub drapania w odpowiedzi na swędzenie spowodowane, na przykład, egzemą.

Łuszczyca (wybór „c”) zwykle ma przylegającą białą łuskę na swojej powierzchni, chyba że występuje w obszarze międzyguzkowym (skóra na skórze), gdzie łuska ulega starciu w wyniku tarcia.

Prawdziwym rozpoznaniem u pacjenta okazała się jednak choroba Pageta (wybór „d”). Patrz Dyskusja w celu uzyskania istotnych szczegółów.

DISCUSSION
Biopsja wykazała zmiany zgodne z typem raka skóry zwanym pozaskórną chorobą Pageta (extramammary Paget’s disease, EMPD), gruczolakorakiem śródskórnym, który ma tendencję do rozwijania się w obszarach, w których występują gruczoły apokrynowe (np. w okolicach anogenitalnych i pachowych).

Większość przypadków EMPD reprezentuje gruczolakoraka in situ z rozszerzeniem ze struktur przydatków. Przerzuty śródnaskórkowe z gruczolakoraków nienowotworowych (drogą miejscową lub limfatyczną) stanowią znaczną mniejszość przypadków (< 25%). Najczęściej są to raki układu moczowo-płciowego i jelita grubego.

EMPD częściej występuje u kobiet i rzadko przed 40 rokiem życia. Poza typowymi obszarami międzygoleniowymi, inne miejsca, w których może występować to powieki i uszy. Zmiany zwykle swędzą, ale rzadko bolą, jednak nieuchronnie powiększają się i stają się bardziej rozległe.

Zmiany histologiczne EMPD są identyczne z tymi obserwowanymi w chorobie Pageta sutka, chociaż ta ostatnia praktycznie zawsze dotyczy otoczki i sutka. Sygnalizuje ona również obecność leżącego u jej podłoża wewnątrzprzewodowego raka piersi.

Głównym punktem nauczania, jaki można wyciągnąć z tego przypadku, jest pojęcie „raka objawiającego się wysypką”, którego istnieje kilka przykładów: skórny chłoniak T-komórkowy, chłoniak B-komórkowy, przerzutowy rak piersi, powierzchowny rak podstawnokomórkowy i śródnaskórkowy rak kolczystokomórkowy (choroba Bowena).

EMPD jest szczególnie podatna na przeoczenie, nie tylko dlatego, że wysypki w pachwinach są tak powszechne, ale również dlatego, że większość nowotworów skóry ma charakter „wykwitowy” (tzn. przybiera postać grudki lub guzka). Każda wysypka, która nie reaguje na zwykłe leczenie, powinna zostać skierowana do dermatologa lub poddana biopsji.

LECZENIE
Temu pacjentowi przepisano imikwimod 5% w kremie, do stosowania trzy razy w tygodniu, który ma duże szanse wyleczyć chorobę (ale dopiero po trzech do czterech miesiącach stosowania). Jeśli to się nie uda, pacjent zostanie skierowany na zabieg chirurgiczny metodą Mohsa.

Nawet w tym przypadku nawroty są częste. Około 25% pacjentów z EMPD z leżącymi u ich podłoża nowotworami złośliwymi ostatecznie umiera z powodu choroby. Z tych powodów pacjent został odesłany do swojego lekarza pierwszego kontaktu w celu przeprowadzenia badań w kierunku ewentualnego nowotworu złośliwego.