Inferior Bitot’s spot in a case of Crouzon syndrome: The environmental theory reaffirmed | BMJ Case Reports
Opis
Przedstawiono nam 35-letniego mężczyznę, znany przypadek zespołu Crouzona z obustronną proptozą. W jednym oku miał wykonaną tarsorrhafię, a w drugim oku widoczne było uderzające dolne uwypuklenie twardówki z wytrzeszczem. W badaniu w świetle latarki na dolnej spojówce widoczne były liczne białe, półprzezroczyste nierówności. W badaniu biomikroskopowym w lampie szczelinowej wyglądały one jak suche, pofałdowane, pieniste plamy promieniujące od spojówki półkoliście (ryc. 1). Przy mruganiu były one wyraźnie widoczne z przerwaniem filmu łzowego. Z natury był przewlekłym alkoholikiem. Biorąc pod uwagę wszystkie elementy składowe, postawiono kliniczne rozpoznanie plam Bitota, chociaż lokalizacja w dolnej części spojówki była nietypowa.
Zdjęcie biomikroskopowe w lampie błyskowej przedstawiające prawe oko pacjenta z zespołem Crouzona w powiększeniu, przedstawiające suchą, pienistą plamę Bitota nad spojówką dolną, promieniującą od limbusu w sposób półkolisty, wyglądającą jak „piaszczyste ławice podczas odpływu”.
Zespół Crouzona jest typem kraniosynostozy, w której dochodzi do retruzji dolnych i bocznych brzegów oczodołu, co skutkuje krótkim dnem oczodołu. Proptoza jest prawie powszechna, a do połowy z nich mogą wystąpić powikłania związane z ekspozycją.1 Podczas gdy zapalenie spojówek i zapalenie rogówki są najczęściej badanymi manifestacjami wywołanymi ekspozycją, tutaj po raz pierwszy opisujemy rozwój plam Bitota w odsłoniętej dolnej spojówce przypadku zespołu Crouzona.
Powierzchnia nabłonka oka, podobnie jak inne powierzchnie błony śluzowej ciała, ulega metaplastycznemu rogowaceniu w obecności niedoboru witaminy A. W zaawansowanym stadium stają się one rażąco widoczne. Gdy są one zaawansowane, stają się rażąco widoczne jako „xerosis”. Kseroza spojówek, początkowa manifestacja kseroftalmii, nazywana jest plamami Bitota. Pojawiają się one jako suche, dyskretne, pofałdowane, pieniste plamy, często trójkątne, z wierzchołkiem skierowanym w stronę kantu zewnętrznego. Najczęściej obserwuje się je w kwadrancie skroniowym, a następnie nosowym. Mogą występować różnice w kształcie i lokalizacji, choć rzadko.
Plamy Bitota są przede wszystkim zbiorem złuszczonej keratyny i komensalnych dipteroidów (corynebacterium xerosis).2 Te ostatnie są bakteriami tworzącymi gaz, który przyczynia się do ich pienistego wyglądu. Stają się one bardziej widoczne, gdy film łzowy cofa się nad nimi, objawiając się „jak piaszczyste ławice podczas odpływu”. Postuluje się również, że rozwój plamki Bitota jest związany z ekspozycją na światło, ponieważ występują one głównie w odsłoniętych częściach spojówki. Wynika to z faktu, że w tych okolicach wspomniane wyżej nagromadzenia są dość dobrze chronione przed działaniem masażu powiek.3 Dlatego też najczęściej występują w spojówce skroniowej, a następnie nosowej.
Etiologia plamki Bitota jest myląca, ponieważ występują one niekiedy przy braku dowodów na niedobór witaminy A, jak również nie zawsze ustępują po terapii witaminą A. Szczególnie u dzieci powyżej 6 roku życia jest to prawdopodobnie spowodowane przebytym lub przewlekłym suboptymalnym poziomem retinolu. U dorosłych zmiany są raczej skutkiem przewlekłej ekspozycji na promieniowanie ultrafioletowe, dym i kurz, i nie powinny być patognomoniczne dla niedoboru witaminy A. Rozwój i utrzymywanie się plam Bitota są prawie na pewno związane z ekspozycją.2
W naszym przypadku, ponieważ ekspozycja była przede wszystkim podrzędna, u naszego pacjenta mogły pojawić się podrzędne plamy Bitota, wspierając tym samym teorię środowiskową. W literaturze można znaleźć pojedyncze doniesienie na temat plamki Bitota, która wystąpiła w przypadku ektropionu powieki dolnej.4
Punkty do nauki
-
Zespół Crouzona jest typem kraniosynostozy, której konsekwencją jest proptoza i powikłania związane z ekspozycją.
-
Plamy Bitota to nagromadzenie złuszczonej keratyny i komensalnego błonkotoku, gromadzące się w odsłoniętych częściach spojówki, często skroniowej.
-
Pacjenci z zespołem Crouzona wykazują znaczną ekspozycję dolną i stąd mogą manifestować plamy Bitota dolne.
.
Leave a Reply