The applause sign in elderly patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus

Abstract

Applause sign (AS) was shown to be an indicator of frontal subcortical dysfunction in many neurodegenerative diseases. Idiopathische normale druk hydrocephalus (INPH) is een van die waarbij frontosubcorticale disconnectie kan worden vertoond. Wij onderzochten de aanwezigheid van AS bij oudere patiënten met INPH en de mogelijke diagnostische rol ervan in de frontale disfunctie die vaak gezien wordt bij deze ziekte. Zesenzestig patiënten gediagnosticeerd met waarschijnlijke INPH, 32 met gedragsvariant van frontotemporale dementie (bvFTD) en 325 gezonde ouderen werden geïncludeerd in deze cross-sectionele en retrospectieve studie. AS werd geëvalueerd met de klaptest. Patiënten met bvFTD werden verder beoordeeld met frontal assessment battery (FAB), Stroop test, verbale fluency test en clock drawing test (CDT). De concentratie van totaal amyloid-β 42 (Aβ42), Aβ40, totaal (t) tau en gefosforyleerde (p)-tau eiwitten werden ook gemeten in de cerebrospinale vloeistof (CSF). AS werd waargenomen in alle groepen (40% in bvFTD, 28,8% in INPH, 1,2% in controles, respectievelijk). Het kwam significant vaker voor bij patiënten met bvFTD en INPH in vergelijking met de controles (p < 0,001, voor elk). De frequentie was vergelijkbaar bij de patiënten met bvFTD en INPH (p = 0,802). Significante verschillen werden gevonden tussen de AS(+) en (-) INPH patiënten met betrekking tot FAB, Stroop test-fouten en verbale vloeiendheidstest, behalve voor de CSF eiwitten. AS kan worden gebruikt als een eenvoudige, nuttige en snelle klinische test die executieve disfunctie onderzoekt bij oudere patiënten met INPH in zowel klinische als poliklinische settings.