Spontaneous Aortocaval Fistula: A Case Report and Literature Review | Grain of sound

Discussion

Er zijn meerdere plaatsen voor ruptuur van abdominale aorta-aneurysma’s, waarbij retroperitoneum en buikholte twee veel voorkomende plaatsen zijn, hoewel ruptuur in de inferieure vena cava, het duodenum, de iliacale vene en de linker niervene ook kan voorkomen. ACF is een zeldzame pathologie, die slechts in 3-6% van alle gescheurde abdominale aorta-aneurysma’s wordt aangetroffen. Een aortocavale fistel ontstaat gewoonlijk uit een vergrote atherosclerotische aorta, waarbij ontsteking van het peri-aortale gebied resulteert in verklevingen met de aangrenzende vena cava inferior en daaropvolgende druknecrose van de inferieure wand van de vena cava. Andere oorzaken zijn penetrerend abdominaal trauma, iatrogeen trauma bij lumbale discuschirurgie en bindweefselaandoeningen.

Omwille van de hoge drukgradiënt treedt een plotse verschuiving van bloed op tussen arterieel circuit met hoge weerstand en veneus circuit met lage weerstand en hoge capaciteit. Dit resulteert in een aanzienlijke daling van de perifere arteriële weerstand en een stijging van de veneuze weerstand en druk. Het myocard hypertrofieert en verwijdt vervolgens als gevolg van de toename van de cardiale output en indien onbehandeld, leidt dit tot onomkeerbaar hyperdynamisch hartfalen.

Verlaging van de arteriële perfusie distaal van de fistel en renale veneuze hypertensie veroorzaken een daling van de renale arteriële perfusiedruk, die op zijn beurt het renine-angiotensine systeem activeert. Dit leidt tot een verhoogde secretie van aldosteron, die resulteert in plasma-expansie in een poging de perfusie te verhogen. Door de aspecifieke en variabele aard van de klinische symptomen is een definitieve preoperatieve diagnose van ACF soms moeilijk. De klinische presentatie is meestal acuut, maar er worden ook chronische klachten gemeld. Typische tekenen en symptomen zoals lage rugpijn, palpabele en pulserende abdominale massa, abdominale ruis en sensatie, dyspnoe en hartfalen met hoge productie zijn aanwezig in minder dan 50% van de gevallen. Minder vaak voorkomende gevallen zijn oligurie en de gevolgen van regionale veneuze hypertensie (beenoedeem, hematurie en rectale bloedingen). De triade van lage rugpijn, een palpabel abdominaal aorta-aneurysma en een machinaal abdominaal geruis zijn diagnostisch. Diagnose en behandeling zijn eenvoudig bij chronische rupturen, maar kunnen moeilijk zijn bij acute rupturen.

De diagnose bij de stabiele patiënten kan op verschillende manieren worden bevestigd. Hoge zuurstofverzadigingen kunnen worden vastgesteld in centraal veneus bloed. Doppler echografie zal het aorta aneurysma aantonen en kan zelfs de fistel tonen. Angiografie wordt beschouwd als de gouden standaard voor diagnostische beeldvorming, maar is niet geschikt bij nierinsufficiëntie of shock. Computertomografiescan, magnetische resonantiebeeldvorming en radio-isotopenonderzoek zijn alle gebruikt om de diagnose te stellen. Contrast CT en/of aortografie kan een vroege spoeling van contrast in de vena cava inferior vanuit het aangrenzende abdominale aorta-aneurysma aantonen, wat een aortocavale fistel suggereert.

De prognose van aortocavale fistels is sterk afhankelijk van een vroege diagnose, vooral vóór de operatie. Hoewel overleving tot twee maanden zonder operatie is gemeld, wordt algemeen aangenomen dat de overleving zou worden verbeterd met een snelle operatie. Een vroege diagnose en operatie vóór de ontwikkeling van shock kan de overlevingskans verhogen van 25% tot 50%. Diagnose vóór de operatie is gunstig omdat de chirurg zich dan kan voorbereiden op de juiste operatietechnieken, rekening kan houden met de mogelijkheid van longembolie door het loskomen van debris in de vena cava inferior en een longslagaderkatheter kan inbrengen voor het monitoren van de intraoperatieve hemodynamische parameters en het voorkomen van vochtoverbelasting die het hartfalen verergert.

Zorgvuldige controle van de perioperatieve hemodynamica, controle van de bloeding uit de fistel en preventie van diep-veneuze trombose en longembolie zijn de sleutels tot een succesvolle behandeling. De plaats van de fistel kan worden bepaald door de karakteristieke sensatie in de vena cava inferior te palperen. Door de aneurysmazak te openen en de trombus of het atheroom te verwijderen, kan de fistel aan het licht komen. De meest gebruikelijke chirurgische benadering is de transperitoneale. Een extra-peritoneale benadering via een incisie in de 11e intercostale ruimte in de linkerflank is echter een andere voorgestelde optie bij chronische types. Chirurgische reparatie van een aortocavale fistel door endoaneurysmografie is thans de voorkeurstechniek voor fistelreparatie, gevolgd door prothetische graftvervanging van het aneurysma. Proximale controle van het aorta-aneurysma moet worden bereikt vóór distale controle om een plotselinge toename van de fistelstroom te vermijden. Om paradoxale embolisatie van intraluminale trombose te voorkomen, is minimale manipulatie of mobilisatie van de aorta verplicht. Veneuze bloedingen worden onder controle gehouden door directe druk (digitaal of met een wattenstaafje) of met ballonnen getipte katheters (Foley of Fogarty) die via de fistel in de proximale en distale vena cava inferior worden ingebracht. De laatste jaren biedt de endovasculaire benadering een minder invasieve methode voor de reparatie van een aortocavale fistel, vooral bij oudere patiënten met verscheidene comorbiditeiten.

Concluderend: hoewel een aortocavale fistel een zeldzame complicatie van abdominale aorta-aneurysma’s is, maar het fatale karakter ervan vereist een vroege diagnose en een snelle behandeling. Preoperatieve diagnose, de sleutel tot succesvolle behandeling, is niet mogelijk tenzij we de mogelijkheid van deze complicatie in gedachten houden bij elk abdominaal aorta-aneurysma.