Not Just Another Groin Rash

ANSWER
Het juiste antwoord is een schimmelinfectie (keuze “a”). Als deze aandoening een schimmelinfectie was geweest, zou deze hebben gereageerd op een of meer van de medicijnen die zijn gebruikt om deze te behandelen. In dit geval vereiste het falen van de behandeling de overweging van alternatieve diagnostische mogelijkheden.

Lichen simplex chronicus (keuze “b”), ook bekend als neurodermatitis, was een goede mogelijkheid, omdat het het gevolg is van chronisch wrijven of krabben als reactie op de jeuk veroorzaakt door bijvoorbeeld eczeem.

Psoriasis (keuze “c”) heeft meestal vastzittende witte aanslag op het oppervlak, tenzij het in een intertrigineus (huid op huid) gebied is, waar aanslag door wrijving wordt weggeschuurd.

De eigenlijke diagnose van de patiënt bleek echter de ziekte van Paget te zijn (keuze “d”). Zie de Discussie voor relevante details.

DISCUSSIE
Biopsie toonde veranderingen die consistent zijn met een type huidkanker dat extramammaire ziekte van Paget (EMPD) wordt genoemd, een intradermaal adenocarcinoom dat de neiging heeft zich te ontwikkelen in gebieden waar apocriene klieren worden gevonden (bijv. de anogenitale en axillaire gebieden).

De meerderheid van EMPD-gevallen vertegenwoordigt een adenocarcinoom in situ met uitbreiding vanuit adnexale structuren. Intra-epidermale metastase van niet-cutaansane adenocarcinomen (via lokale of lymfatische routes) vertegenwoordigt een significante minderheid van de gevallen (< 25%). Urogenitale en colorectale carcinomen zijn de meest voorkomende.

EMPD komt vaker voor bij vrouwen en is zeldzaam voor de leeftijd van 40 jaar. Naast de gebruikelijke intertrigineuze gebieden, kunnen ook oogleden en oren worden aangetroffen. De laesies jeuken meestal, maar doen zelden pijn; ze worden echter onvermijdelijk groter en uitgebreider.

De histologische veranderingen van EMPD zijn identiek aan die van de mammaziekte Paget, hoewel bij de laatste vrijwel altijd de tepelhof en de tepel betrokken zijn. Het wijst ook op de aanwezigheid van een onderliggende intraductale borstkanker.

Het belangrijkste leerpunt uit dit geval is het concept van “kanker die zich presenteert als een uitslag”, waarvan er verschillende voorbeelden zijn: cutaan T-cel lymfoom, B-cel lymfoom, uitgezaaide borstkanker, oppervlakkig basaalcelcarcinoom, en intraepidermaal plaveiselcelcarcinoom (ziekte van Bowen).

EMPD wordt vaak over het hoofd gezien, niet alleen omdat liesuitslag zo vaak voorkomt, maar ook omdat de meeste huidkankers “lesionaal” zijn (d.w.z. dat ze de vorm aannemen van een papel of knobbel). Elke huiduitslag die niet reageert op een gewone behandeling moet ofwel worden doorverwezen naar de dermatologie ofwel een biopsie ondergaan.

TREATMENT
Deze patiënt kreeg imiquimod 5% crème voorgeschreven, die drie keer per week moet worden aangebracht, wat een goede kans biedt om de aandoening te genezen (maar pas na drie tot vier maanden toepassing). Als dit niet werkt, zal de patiënt worden doorverwezen voor Mohs chirurgie.

Zelfs zo, recidieven komen vaak voor. Ongeveer 25% van de EMPD-patiënten met onderliggende maligniteiten overlijdt uiteindelijk aan hun ziekte. Om deze redenen werd de patiënt terugverwezen naar zijn primaire zorgverlener voor workup voor een mogelijke onderliggende maligniteit.