Longkanker presenteert zich als acrometastase aan de vinger: A Case Report
Abstract
Longkanker is de meest voorkomende oorzaak van acrometastatische ziekte aan de vingers. Hier beschrijven wij een geval van occulte longkanker die zich presenteerde als onophoudelijke vingerpijn en zwelling als gevolg van een gemetastaseerde falangeale fractuur. De behandeling van de patiënt was grotendeels palliatief en hij overleed spoedig na ontdekking van de primaire tumor. Digitale acrometastatische ziekte wordt zelden symptomatisch voordat de primaire longkanker wordt gediagnosticeerd en heeft, zoals in dit geval werd waargenomen, een zeer slechte prognose. Clinici moeten zich bewust zijn van de sterke associatie tussen digitale acrometastasen en bronchogeen carcinoom en waakzaam zijn bij het screenen van hoog-risicopatiënten met importante vingersymptomen.
1. Inleiding
De botten van de vinger herbergen zelden metastatische ziekte, maar wanneer zij dat doen, is het een onthullende klinische bevinding. De meeste botmetastasen, met inbegrip van niet-digitale acrometastatische ziekte, komen voort uit een breed scala van primaire tumoren (b.v. prostaat, long, nier, borst, gastro-intestinale). Daarentegen is de etiologie van digitale acrometastasen bijna uitsluitend bronchogeen carcinoom. Gelukkig wordt digitale acrometastatische longkanker zelden gezien, ongeveer één op de 500 longkankers met botmetastasen. Het draagt een grimmige prognose met zich mee, met een gemiddelde overleving van drie tot zes maanden na presentatie.
Hierbij beschrijven we een geval van occulte longkanker die zich presenteert als metastatische ziekte aan de vinger.
2. Case Presentatie
Een 53-jarige Guamees-Amerikaanse man met zeven pakjaren roken, blootstelling aan asbest als kind, en een familiegeschiedenis van longkanker leed aan een gezwollen, erythemateuze, pijnlijke top van de linker derde vinger. Hij gaf de zwelling eerst de schuld van een splinter, die hij snel verwijderde met warme kompressen en een pincet. De zwelling bleef echter aanhouden en het erytheem werd dieper (zie figuur 1). Na twee maanden van aanhoudende vingerpijn, kreeg hij pijn in zijn rechterheup nadat hij van een ladder was gevallen. Zijn huisarts schreef de vinger- en heuppijn toe aan een trauma, schreef etodolac voor en liet een röntgenfoto van de heup maken, die niets opleverde.
Een gezwollen, pijnlijk topje van de linker derde vinger.
Twee weken later meldde de patiënt zich op de spoedeisende hulp met plotseling optredende pijn op de borst, die verergerde bij diep ademhalen. Hij was tachypneus, tachycardisch en licht hypoxisch. Computertomografie toonde een longmassa in de rechter bovenkwab en een rechter hilar adenopathie. Op de longpathologie werd een slecht gedifferentieerd adenosquameus carcinoom gezien, gekenmerkt door positiviteit voor mucine, CK7, TTF1, P63, en CK5/6.
De patiënt kreeg hoge doses intraveneuze narcotica, maar meldde niettemin aanhoudende pijn in de vingers. Orthopedie werd geraadpleegd. Twee radiografische beelden van de linkerhand toonden een zeer agressieve lytische laesie van de distale falanx met permeatieve marges en een lichte immature periosteale reactie. Er was een aanzienlijke geassocieerde zwelling of massa van weke delen, evenals een geassocieerde minimaal verplaatste pathologische fractuur door het middengedeelte van de falanx. Bovendien waren er aangrenzende kleine ossale of calcificerende fragmenten, mogelijk verplaatste benige fragmenten of dystrofische weke delen calcificatie (zie figuur 2). Alles bij elkaar genomen, pleitten de radiografische bevindingen sterk tegen een traumatisch letsel, maar ondersteunden in plaats daarvan een destructief en infiltrerend proces, zoals lytische metastase. De patiënt weigerde een biopsie, verkoos alleen comfortmaatregelen en overleed een maand later.
Een pathologische fractuur van de distale phalanx.
3. Discussie
Acrometastase wordt zelden gemeld, met slechts één op 1000 benige metastasen die naar de hand gaan. De primaire tumoren meest betrokken, in volgorde van prevalentie, zijn long, nier, borst, en gastro-intestinale . Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen, met solitaire vingerkootje laesies vaak waargenomen .
De tumorcellen worden verondersteld te migreren naar de botten van de hand via bloed, niet lymfevaten . Hoewel de brede hematogene verspreiding van veel viscerale orgaantumoren vaak wordt beperkt door de lever- en longcapillaire bedden, hebben kwaadaardige cellen van de long ongehinderde toegang tot het distale arteriële systeem. Dit kan verklaren waarom de meest voorkomende bron van acrometastische ziekte bronchogentaïsch carcinoom is.
Terwijl acrometastatische longkanker zeldzaam is, is occulte longkanker die zich presenteert als metastase naar de vinger nog uitzonderlijker. Hoewel goede epidemiologische gegevens voor longkanker niet beschikbaar zijn, bleek uit één kleine studie dat ongeveer 10% van de acrometastasen symptomatisch werd voordat de primaire tumor werd geïdentificeerd.
De presentatie van digitale acrometastatische laesies varieert. De aangetaste vinger kan er geïnfecteerd uitzien, met gevoeligheid, erytheem, warmte en zwelling. Bovendien kan de bovenliggende huid tranen, bloeden of ulcereren. De laatste vingerkootjes van de dominante hand zijn het meest betrokken.
Belangrijk is dat bronchogene metastasen naar het bot gewoonlijk lytisch van aard zijn. Hoewel de huidige casus geen biopsie-bewezen acrometastatische laesie had, waren de radiografische differentiële overwegingen nauw en ondersteunden een agressieve lytische metastase naar bot bij een patiënt met bekende longkanker. Niettemin kon een ander proces, zoals acute osteomyelitis of primair neoplasma, niet worden uitgesloten zonder biopsie.
Zoals in dit geval, kunnen patiënten een voorgeschiedenis van trauma aan de aangetaste vinger melden. Interessant is dat sommige auteurs beweren dat een voorgeschiedenis van trauma oorzakelijk is, en niet toevallig, door het introduceren van kwaadaardige cellen in het bot door verhoogde bloedstroom en het vrijkomen van lokale chemotactische factoren . Deze factoren, waaronder prostaglandines, bevorderen de celmigratie en de hechting aan het bot, en kunnen een kanaal creëren voor uitgezaaide ziekte.
Gezien de sombere prognose van digitale acrometastatische longkanker, is de behandeling grotendeels palliatief. Amputatie en chemotherapie zijn gebruikt, maar recente literatuur suggereert dat gelokaliseerde radiotherapie met succes de pijn kan verlichten en de functie van de aangetaste vinger kan herstellen. Er kan ook een gerichte rol zijn voor botopbouwende farmacotherapieën, zoals bisfosfonaten of denosumab, die hun nut hebben bewezen bij de behandeling van andere botmetastasen.
Zoals dit geval illustreert, moeten clinici bedachtzaam zijn bij het screenen van risicopatiënten voor longkanker met aanhoudende digitale symptomen.
Leave a Reply