Inferieure Bitot’s vlek in een geval van het syndroom van Crouzon: The environmental theory reaffirmed | BMJ Case Reports

Crouzon syndroom is een type craniosynostose, waarbij er retrusie is van de inferieure en laterale orbitale marges, resulterend in een korte orbitale vloer. Proptosis is bijna universeel, en tot de helft van hen kan blootstellingsgerelateerde complicaties vertonen.1 Terwijl conjunctivitis en keratitis de meest bestudeerde blootstellingsgerelateerde manifestaties zijn, beschrijven we hier voor het eerst de ontwikkeling van vlekken van Bitot in de blootgestelde inferieure conjunctiva van een geval van het syndroom van Crouzon.

Oculaire epitheeloppervlakken, zoals andere lichaamsslijmvliesoppervlakken ondergaan metaplastische keratinisatie in de aanwezigheid van Vitamine A-deficiëntie. In een gevorderd stadium wordt dit zichtbaar als “xerose”. Conjunctivale xerose, een eerste manifestatie van xerophthalmie, worden de vlekken van Bitot genoemd. Zij verschijnen als een droge, discrete, gegolfde, schuimige vlek, gewoonlijk driehoekig, met de apex wijzend naar de buitenste canthus. Ze worden het meest gezien in het temporale kwadrant, gevolgd door het nasale kwadrant. Variaties in vorm en plaats zijn zeldzaam.

Bitot’s vlekken zijn in de eerste plaats een verzameling van gedesquameerde keratine en commensale diptheroïden (corynebacterium xerosis).2 De laatste is een gasvormende bacterie die bijdraagt tot hun schuimig uitzicht. Ze worden prominenter naarmate de traanfilm zich eroverheen terugtrekt en manifesteren zich “als zandbanken bij afnemend tij”. Er wordt ook verondersteld dat de ontwikkeling van de vlek van Bitot verband houdt met blootstelling, aangezien ze voornamelijk worden aangetroffen in de blootgestelde delen van het bindvlies. Dit komt omdat in deze regio’s de bovengenoemde ophopingen redelijk beschermd zijn tegen het effect van ooglidmassage.3 Daarom worden ze het meest aangetroffen in de temporale gevolgd door de nasale bulbar conjunctiva.

De etiologie van de vlek van Bitot is verwarrend, omdat ze soms worden aangetroffen terwijl er geen aanwijzingen zijn voor vitamine A-deficiëntie, en ze ook niet altijd verdwijnen na vitamine A therapie. Vooral bij kinderen ouder dan 6 jaar is het waarschijnlijk te wijten aan een vroegere of chronische suboptimale retinolspiegel. Bij volwassenen zijn de veranderingen eerder te wijten aan chronische blootstelling aan ultraviolet licht, rook en stof, en mogen ze niet pathognomonisch zijn voor een vitamine A-deficiëntie. De ontwikkeling en het voortbestaan van de vlekken van Bitot zijn vrijwel zeker gerelateerd aan blootstelling.2

In ons geval, aangezien de blootstelling voornamelijk inferieur was, kan onze patiënt inferieure vlekken van Bitot hebben gemanifesteerd, waardoor de omgevingstheorie wordt ondersteund. In de literatuur is er één eerdere melding van inferieure Bitot’s vlek, die zich voordeed in een geval van ectropion van het onderste ooglid.4