Articles /

A Case Report of Idiopathic Follicular Hyperkeratotic Spicules and Literature Review

Abstract

Folliculaire hyperkeratotische spicules is een zeldzame huidaandoening die meestal geassocieerd is met multipel myeloom. De aandoening presenteert zich typisch met kleine hyperkeratotische spicules in folliculaire distributie en voornamelijk in het gezicht. Voor zover wij weten, is er één geval bekend van deze aandoening zonder onderliggende ziekte. Wij rapporteren hier het tweede geval van idiopathische folliculaire hyperkeratotische spicules bij een 54-jarige Thaise vrouw die zich presenteerde met meerdere folliculaire hoornachtige spicules in haar gezicht en hals.

© 2019 The Author(s). Uitgegeven door S. Karger AG, Basel

Inleiding

Folliculaire hyperkeratotische spicules is een zeldzame cutane aandoening die wordt gekenmerkt door stekelige, huidkleurige tot gelige, folliculaire digitate hyperkeratose. Deze aandoening werd voor het eerst geïntroduceerd door Heidenstorm en Tottie in 1944 . Sedertdien werden verschillende casusbeschrijvingen gepubliceerd die gelijkaardige lokalisaties in het gelaat vertonen, in het bijzonder de neus, de kin en het voorhoofd. Hoewel de etiologie nog steeds onbekend is, wordt het vaak gemeld in associatie met multipel myeloom. Het wordt ook geassocieerd met andere aandoeningen zoals de ziekte van Crohn en door geneesmiddelen veroorzaakte reacties. Wij rapporteren hier een geval van folliculaire hyperkeratotische spicules zonder geassocieerde aandoening.

Case Report

Een 54-jarige Thaise vrouw presenteerde zich met een groep van meerdere spikachtige spicules langs haar gezicht, kaaklijn, en nek gedurende 1 maand. De laesies gingen niet gepaard met pijn of pruritus. De spicules waren gemakkelijk te verwijderen door krabben of wrijven zonder te bloeden, en verschenen dan opnieuw binnen een paar weken. Ze ontkende voordien ziek te zijn geweest voor de ontwikkeling van de huidlaesie. Ze had geen onderliggende ziekte en nam geen supplementen of medicatie.

Lichamelijk onderzoek toonde meerdere discrete kleine filiforme hyperkeratotische papels in het gezicht en de hals (Fig. 1). De histopathologische studie toonde uitgezette follikels met digitate folliculaire hyperkeratose en parakeratose. Noch trichostase, noch koilocyten werden waargenomen (Fig. 2). Laboratoriumonderzoeken, waaronder volledig bloedbeeld, bloedchemie, serum proteïne elektroforese, en urineonderzoek waren binnen de normale grenzen. Op basis van de voorgeschiedenis, het lichamelijk onderzoek, de histopathologische studie en de laboratoriumbevindingen werd de diagnose idiopathische folliculaire hyperkeratotische spicula gesteld. De patiënte kreeg eenmaal daags plaatselijk 0,1% adapaleen gel toegediend. Twee maanden later vertoonde de toestand een lichte verbetering.

Fig. 1.

Meerdere discrete kleine filiforme hyperkeratotische papels in het gezicht en de hals.

/WebMaterial/ShowPic/1134706

Fig. 2.

Microscopisch onderzoek toont uitgezette follikel met digitate folliculaire hyperkeratose en parakeratose samen met spaarzame oppervlakkige perivasculaire cellen infiltratie van lymfocyten (hematoxyline-eosine, originele vergroting ×20).

/WebMaterial/ShowPic/1134704

Discussie

Folliculaire hyperkeratotische spicules is een zeldzame huidaandoening die zich presenteert met kleine, huidkleurige tot gelige, hyperkeratotische spikes die zich meestal in het gezicht bevinden, met name op de neus, en soms op de romp en de ledematen. De laesie kan echter overal op het lichaam voorkomen. De meeste van de getroffen patiënten waren van middelbare leeftijd en bejaard. Histopathologisch onderzoek toont focale spike-achtige orthokeratotische of parakeratotische kolom die het infundibulum vult met eosinofiele inclusies en boven de epidermis uitsteekt. Lymfocytaire infiltraties in de papillaire dermis zijn meestal spaarzaam.

De ziekte wordt vaak gemeld als een paraneoplastisch cutaan teken van multipel myeloom of cryoglobulinemie. Bovendien is het ook gemeld in associatie met andere aandoeningen zoals de ziekte van Crohn, HIV-infectie, en door geneesmiddelen veroorzaakte reacties van cyclosporine, sorafenib, en acitretine . Er is één geval gemeld zonder de geassocieerde ziekte. Voor zover wij weten, is onze patiënt het tweede gerapporteerde geval van idiopathische folliculaire hyperkeratotische spicules. Eerder gerapporteerde gevallen van deze aandoening worden getoond in Tabel 1 en Tabel 2 .

Tabel 1.

Gerapporteerde gevallen van folliculaire hyperkeratotische spicules

/WebMaterial/ShowPic/1134712

Tabel 2.

Gemelde gevallen van folliculaire hyperkeratotische spicules (vervolg)

/WebMaterial/ShowPic/1134710

Differentiële diagnose van folliculaire hyperkeratotische spicules omvat lichen spinulosus, multiple minute digitate hyperkeratosis, trichodysplasia spinulosa, en spiky folliculaire mycosis fungoides . Details van deze ziekten met betrekking tot klinische manifestaties, histopathologische bevindingen, en hun geassocieerde aandoeningen zijn samengevat in tabel 3.

Tabel 3.

Differentiële diagnose van folliculaire hyperkeratotische spicules

/WebMaterial/ShowPic/1134708

De etiologie van folliculaire hyperkeratotische spicules is nog steeds onbeslist. Er zijn verschillende hypotheses over de pathogenese van de ziekte. Bork et al. toonden aan dat myeloma dysproteïne en cryoglobulinen neersloegen in het folliculaire infundibulum, resulterend in folliculaire plugs en spikuleuze presentatie. Een later verslag van accumulatie van cryoglobulinen in de folliculaire inhoud van een patiënt met multipel myeloom ondersteunt deze bevinding. Daarnaast is er gespeculeerd dat Merkelcel polyomavirus, Propionibacterium acne, en Demodex folliculorum de oorzaken zijn van de ziekte . Er is echter een gebrek aan bewijs om te ondersteunen dat deze micro-organismen een rol spelen in de pathogenese van de ziekte.

Er zijn verschillende lokale middelen, waaronder 12% melkzuur crème, adapalene gel, tretinoïne crème, fluocinolone acetonide olie, en antibiotica geprobeerd om folliculaire hyperkeratotische spicules te behandelen . Geen van deze bleek doeltreffend. Echter, verbetering van de laesies bij patiënten met multipel myeloom na het ontvangen van systemische chemotherapie is gemeld.

Concluderend, wij presenteren een zeldzaam geval van idiopathische folliculaire hyperkeratotische spicules. Als gevolg van meerdere meldingen van geassocieerde aandoeningen, raden wij aan dat volledig lichamelijk onderzoek en laboratorium evaluatie belangrijk zijn om de geassocieerde ziekte te vinden. Bovendien zijn langdurige controle en herbeoordeling suggestief in alle gevallen van idiopathische folliculaire hyperkeratotische spicules.

Statement van ethiek

De patiënt gaf schriftelijke geïnformeerde toestemming om alle noodzakelijke onderzoeken uit te voeren, klinische foto’s te maken en deze te gebruiken voor onderzoeksdoeleinden en publicatie.Dit case report werd ethisch uitgevoerd in overeenstemming met de Verklaring van Helsinki van de World Medical Association.

Disclosure Statement

De auteurs hebben geen belangenconflicten aan te geven.

Funding Sources

None.

Author Contributions

Alle genoemde auteurs voldoen aan de International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) criteria voor auteurschap voor het manuscript, nemen verantwoordelijkheid voor de integriteit van het werk als geheel, en hebben hun definitieve goedkeuring gegeven aan de te publiceren versie.

  1. Heidenstrom N, Tottie M. Haut und gelenkvanderungen bei Multiplem myelom. Acta Derm Venereol. 1944;24:192-9.
  2. Aloi FG, Molinero A, Pippione M. Parakeratotic horns in a patient with Crohn’s disease. Clin Exp Dermatol. 1989 Jan;14(1):79-81.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  3. Requena L, Sarasa JL, Ortiz Masllorens F, Martín L, Piqué E, Olivares M, et al. Follicular spicules of the nose: a peculiar cutaneous manifestation of multiple myeloma with cryoglobulinemia. J Am Acad Dermatol. 1995 May;32(5 Pt 2):834-9.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  4. Caccetta TP, Dessauvagie B, McCallum D, Kumarasinghe SP. Multiple minute digitate hyperkeratosis: een voorgesteld algoritme voor de digitate keratoses. J Am Acad Dermatol. 2012 Jul;67(1):e49-55.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  5. Kim TY, Park YM, Jang IG, Yi JY, Kim CW, Song KY. Idiopathische folliculaire hyperkeratotische spicules. J Am Acad Dermatol. 1997 Mar;36(3 Pt 1):476-7.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  6. Satta R, Casu G, Dore F, Longinotti M, Cottoni F. Folliculaire spicules en multipele ulcera: cutane manifestaties van multipel myeloom. J Am Acad Dermatol. 2003 Oct;49(4):736-40.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  7. Braun RP, Skaria AM, Saurat JH, Borradori L. Multiple hyperkeratotic spicules and myeloma. Dermatology. 2002;205(2):210-2.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  8. Franck N, Barete S, Moguelet P, Blanchet B, Carlotti A, Ropert S, et al. Spiny follicular hyperkeratosis eruption: a new cutaneous adverse effect of sorafenib. J Clin Oncol. 2010 Nov;28(31):e640-2.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  9. Yanik ME, Erfan G, Albayrak H, Tasolar K, Albayrak S, Gelincik I, et al. Acitretin-induced spiny follicular hyperkeratosis. Cutan Ocul Toxicol. 2016;35(2):165-7.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  10. Maddy AJ, Lee EE, Maderal AD, Wang RC, Tosti A, Cho-Vega JH. A case of disseminated follicular spicules in HIV-associated follicular syndrome in the absence of the seven known human polyomaviruses, suggesting that this disorder is distinct from trichodysplasia spinulosa. Br J Dermatol. 2018 Sep;179(3):774-5.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  11. Izakovic J, Büchner SA, Düggelin M, Guggenheim R, Itin PH. . Hautarzt. 1995 Dec;46(12):841-6.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  12. Lukitsch O, Gebhardt KP, Kövary PM. Folliculaire hyperkeratose en cryokristalglobulinemie-syndroom. Voorval bij een patiënt met multipel myeloom. Arch Dermatol. 1985 Jun;121(6):795-8.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  13. Kuokkanen K, Niemi KM, Reunala T. Parakeratotic horns in a patient with myeloma. J Cutan Pathol. 1987 Feb;14(1):54-8.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  14. Bork K, Böckers M, Pfeifle J. Pathogenesis of paraneoplastic follicular hyperkeratotic spicules in multiple myeloma. Folliculaire en epidermale accumulatie van IgG-dysproteïne en cryoglobuline. Arch Dermatol. 1990 Apr;126(4):509-13.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  15. Paul C, Fermand JP, Flageul B, Caux F, Duterque M, Dubertret L, et al. Hyperkeratotic spicules and monoclonal gammopathy. J Am Acad Dermatol. 1995 Aug;33(2 Pt 2):346-51.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  16. Miller JJ, Anderson BE, Ioffreda MD, Bongiovanni MB, Fogelberg AC. Hair casts and cutaneous spicules in multiple myeloma. Arch Dermatol. 2006 Dec;142(12):1665-6.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  17. Tay LK, Lim FL, Ng HJ, Lee HY, Pang SM, Thirumoorthy T. Cutaneous follicular hyperkeratotic spicules-the first clinical sign of multiple myeloma progression or relapse. Int J Dermatol. 2010 Aug;49(8):934-6.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  18. Dalal A, David M, Feinmesser M, Trattner A. Multiple myeloma unveiled by multiple hyperkeratotic spicules. Isr Med Assoc J. 2010 Nov;12(11):709-10.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)

  19. van Boheemen S, Jones T, Muhlemann B, Feltkamp MC, Fouchier RA, Hajdarbegovic E. Cidofovir gel as treatment of follicular spicules in multiple myeloma. JAMA Dermatol. 2015 Jan;151(1):82-4.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  20. Fariña MC, Requena L, Sarasa JL, Martín L, Escalonilla P, Soriano ML, et al. Spinulosis of the face as a manifestation of demodicidosis. Br J Dermatol. 1998 May;138(5):901-3.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  21. Chia HY, Tey HL, Lee JS. Folliculaire spicules geassocieerd met Propionibacterium acnes in reactie op erytromycine. J Dermatol. 2011 Apr;38(4):409-11.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  22. Nemeth K, Gorog A, Mezey E, Pinter D, Kuroli E, Harsing J, et al. Image Correspondence: Cover Image: Detection of hair follicle associated Merkel cell polyomavirus in an immunocompromised host with follicular spicules and alopecia. Br J Dermatol. 2016 Dec;175(6):1409.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  23. Ruiz-Rivero J, Campos Domíngez M, Parra Blanco V, Suárez-Fernández R. Filiforme folliculaire hyperkeratose in het gelaat. Actas Dermosifiliogr. 2017 Oct;108(8):773-4. Spaans.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  24. Friedman SJ. Lichen spinulosus. Clinicopathologic review of thirty-five cases. J Am Acad Dermatol. 1990 Feb;22(2 Pt 1):261-4.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  25. Kazem S, van der Meijden E, Feltkamp MC. Het trichodysplasia spinulosa-geassocieerd polyomavirus: virologische achtergrond en klinische implicaties. APMIS. 2013 Aug;121(8):770-82.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  26. Al-Niaimi F, Cox NH, Taylor WD. Folliculaire hyperkeratose als manifestatie van het syndroom van Sézary. Br J Dermatol. 2010 Mar;162(3):695-6.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)
  27. Tomasini C, Kempf W, Novelli M, Fava P, Annessi G, Rongioletti F, et al. Spiky follicular mycosis fungoides: a clinicopathologic study of 8 cases. J Cutan Pathol. 2015 Mar;42(3):164-72.
    Externe bronnen

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

    Author Contacts

    Poonkiat Suchonwanit, MD

    Division of Dermatology, Faculteit Geneeskunde, Ramathibodi Hospital, Mahidol University

    270 Rama VI Road

    Rajthevi, Bangkok 10400 (Thailand)

    E-Mail [email protected]

    Artikel / Publicatie Details

    Ontvangen: 27 augustus 2019
    Accepted: September 08, 2019
    Published online: October 02, 2019
    Issue release date: September – December

    Number of Print Pages: 8
    Aantal Figuren: 2
    Aantal tabellen: 3

    eISSN: 1662-6567 (Online)

    Voor aanvullende informatie: https://www.karger.com/CDE

    Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

    Dit artikel is gelicenseerd onder de Creative Commons Naamsvermelding-NietCommercieel 4.0 Internationale Licentie (CC BY-NC). Voor gebruik en distributie voor commerciële doeleinden is schriftelijke toestemming vereist. Dosering van het geneesmiddel: De auteurs en de uitgever hebben alles in het werk gesteld om ervoor te zorgen dat de keuze van geneesmiddelen en de dosering die in deze tekst worden uiteengezet, in overeenstemming zijn met de huidige aanbevelingen en praktijk op het moment van publicatie. Echter, met het oog op voortdurend onderzoek, veranderingen in overheidsvoorschriften en de constante stroom van informatie met betrekking tot geneesmiddelentherapie en -reacties, wordt de lezer dringend verzocht de bijsluiter van elk geneesmiddel te raadplegen voor eventuele wijzigingen in indicaties en dosering en voor toegevoegde waarschuwingen en voorzorgsmaatregelen. Dit is vooral belangrijk wanneer het aanbevolen middel een nieuw en/of weinig gebruikt geneesmiddel is. Disclaimer: De verklaringen, meningen en gegevens in deze publicatie zijn uitsluitend die van de individuele auteurs en medewerkers en niet die van de uitgevers en de redacteur(en). Het verschijnen van advertenties en/of productreferenties in de publicatie is geen garantie, goedkeuring of bekrachtiging van de geadverteerde producten of diensten of van hun effectiviteit, kwaliteit of veiligheid. De uitgever en de redacteur(s) wijzen elke verantwoordelijkheid af voor enig letsel aan personen of eigendom als gevolg van ideeën, methoden, instructies of producten waarnaar in de inhoud of advertenties wordt verwezen.

Leave a Reply