Crouzon症候群の1例におけるInferior Bitot’s spot。 環境説の再確認|BMJ Case Reports
解説
両側前突を伴う既知のクルーゾン症候群の35歳男性が受診した。 片眼に霰粒腫切除術を受け,他眼は眼瞼下垂を呈し,顕著な下強膜を認めた. トーチライト検査で下眼部結膜に多数の白色半透明な凹凸を認めた。 細隙灯生体顕微鏡で観察すると、それらは乾燥した波状の泡状の斑点で、辺縁から半円状に放射状に広がっていた(図1)。 まばたきすると、涙液が遮断され、顕著に目立つ。 彼はもともと慢性アルコール中毒であった。 下結膜の位置は非典型的であったが、すべての寄与する特徴を考慮して、Bitot斑の臨床診断がなされた。
Crouzon 症候群の患者の右目を上目遣いで撮影した細隙灯生体顕微鏡写真で、下結膜上に乾燥した泡状のBitot斑があり、辺縁から半円状に放射して、「引き潮の砂州」のように見えている。
クルーゾン症候群は頭蓋癒合症の一種で、下側および外側眼窩縁の後退があり、短い眼窩底となる。 結膜炎や角膜炎は被ばくによる症状として最もよく研究されているが、今回我々は、Crouzon症候群の症例において、被ばくした下結膜にBitot斑を発症したことを初めて報告した
眼の上皮表面も他の体の粘膜表面と同様にビタミンAの欠乏により角化形成が進行する。 進行すると、「乾皮症」として肉眼的に見えるようになる。 結膜の乾皮症は、乾皮症の初期症状であり、ビトー斑と呼ばれる。 この斑点は、乾燥した波状の泡状の斑点として現れ、一般に三角形で、頂点が外眼筋の方を向いている。 この斑点は、側頭部に最も多く、次いで鼻腔部に多く認められる。
Bitot’s spotは、主に脱落した角質および常在菌のジフテロイド(corynebacterium xerosis)の集合体である2。 後者はガスを発生する細菌で、泡状の外観をもたらす。涙液が涙液膜の上に退行すると、「引き潮のときの砂州のような」外観を呈するようになり、より顕著になる。 また、ビトー斑は結膜の露出した部分に多く見られることから、露出と関係があると考えられている。 3 そのため、Bitot斑は側頭結膜に最も多く、次いで鼻甲介に多く見られる。
ビタミンA欠乏症の証拠がないときに見られることがあり、またビタミンA治療後に必ず消失するわけではないので、Bitot斑の病因は紛らわしいと言える。 特に6歳以上の小児では、過去または慢性のレチノールレベルが最適でなかったことが原因と思われます。 成人では、慢性的な紫外線への暴露、煙や埃による変化の可能性が高く、ビタミンA欠乏症の病名とはならないはずである。 2
この症例では、被曝の程度が主に下であったため、下型のビトー斑が出現したと考えられ、環境説が支持される。 文献上、下瞼の眼瞼外反症に発生した下側Bitot斑の報告は過去に1件あります4。
学習ポイント
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Crouzon syndromeは頭蓋癒合症の一種で、前突や被ばく関連の合併症を引き起こします。
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ビトー斑は、脱落した角質と常在のジフテロイドが、結膜の露出部(一般に側頭部)に蓄積したものです。
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クルゾン症候群の患者は著しい下方露出を示しており、したがって下方ビトー斑が現れることがあります
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