強皮症

強皮症の命名法は、近年大きく変化しています。 現在の分類では、

• 限局性強皮症（または限局性強皮症）
• 限局性皮膚浸潤を伴う全身性硬化症（または限局性皮膚浸潤を伴う全身性強皮症）
• びまん性皮膚浸潤を伴う全身性硬化症（またはびまん性皮膚浸潤を伴う全身性強皮症）が提唱されています。
• 強皮症を伴わない全身性硬化症

強皮症は臓器障害の有無により、それぞれ全身性硬化症または全身性強皮症とモルフェアまたは限局性強皮症に大別され、いわゆる関連症候群も存在します。

Morphea or localised sclerodermaEdit

Morphea or localised sclerodermaは、過剰なコラーゲン沈着により真皮および時に皮下組織が肥厚する疾患である。

脂肪、筋膜、筋肉、骨も侵されることがありますが、全身性硬化症のように内臓は侵されません。

モーファはほとんどの場合、自然に不活性に進行します。

さらに、さまざまなタイプに分類され、その詳細は以下のとおりです。

Plaque morphea編集部

最も一般的なタイプのモルフェアである。 色素の増減を伴う、しこりのある皮膚の斑点として現れる。 皮膚の表層にのみ影響を及ぼす。 プラークは通常楕円形で、直径は通常1～20cm（それ以上の場合もある）です。 色はモーヴ色から始まります。 その後、数カ月かけて、中央がアイボリーホワイト、縁がライラックカラーに変化します。 長持ちするお皿は茶色かもしれません。 表面には毛がなく、滑らかで光沢がある。 汗をかかない傾向がある。 体幹と四肢の両側に非対称の斑点がいくつか現れることがあります。 3415>

Generalised MorpheaEdit

プラークモルフェアよりも広範囲の斑点があり、しばしばより広い体表面積を侵すことがある。 内臓の合併症を伴うことはほとんどありませんが、定期的な検診をお勧めします。 3415>

Superficial MorpheaEdit

中年女性に発症する。 通常、皮膚のひだに左右対称の薄紫色の斑点があります。 特に鼠径部、脇の下、乳房の下に多い。

Linear morpheaEdit

これは子供や青年によく見られるものである。 脚や腕の皮膚が帯状に膨らんだり、線状になったりするものです。 その下にある皮下組織や筋肉を巻き込むこともあります。

Coup de sabre or coup de sabreEdit

顔面または頭皮の線状強皮症である。 毛髪は永久に失われ、その下にある頭蓋骨は収縮する可能性があります。 また、顔面骨の成長異常を伴うこともあり、かなりの奇形が生じます。

Disabling pansclerotic morphea of childhoodEdit

小児に発症し、皮膚とその下の筋肉が広範囲に硬化するまれな疾患である。 骨の成長に影響を与える可能性があります。 関節拘縮、治癒しない潰瘍、扁平上皮癌を引き起こすことがある。

Parry-Romberg syndrome編集部

線状強皮症に進行性顔面半身症、片頭痛、顔面痛、てんかんが伴うまれな神経皮膚疾患。

Pierini and Pasini atrophodermaEdit

皮下組織の著しい消失によって起こる皮膚の陥没のこと。

全身性硬化症または全身性強皮症編集

全身性硬化症または全身性強皮症は、線維芽細胞の活性が上昇し、結合組織の異常増殖をもたらす多臓器自己免疫疾患である。 そのため、血管の損傷や線維化（瘢痕組織）が起こります。 線維化は、皮膚、消化管、および心臓、肺、腎臓などの内臓で起こります。 正常な臓器組織が線維性組織に置き換わると、臓器は正常に機能しなくなります。

診断されたら、内臓の病変を早期に発見することが最も重要です。

最も一般的な提示症状は、レイノー現象（他の症状に数年先行することもある）、手や顔の皮膚の硬化、食道症状である。

初期症状は、非特異的（疲労、筋骨格痛、手のむくみなど）であってもよい。 全身性硬化症のうち、限局性皮膚病変とびまん性皮膚病変はともに内臓を侵すことがあり、皮膚変化の重症度は必ずしも内臓病変の重症度を反映しない。

さらに3つのタイプに分類される。

制限性皮膚病変の全身性硬化または強皮症編集

全身性硬化症の70%を占めている。 通常、軽症で、皮膚病変は少ない。 発症と進行が遅い。 発症が遅いため、内部合併症が起こるまで比較的気づかれずにいることがあります。 真皮（皮膚）への侵襲が限定的である。 顔、前腕、膝までの脚部のみに発症する。 皮膚に限局した全身性硬化症の古い呼称はCREST症候群である。 CRESTは、5つの主な臨床的特徴の名称の頭文字をとったもので、

Calcinosis（「石灰化」（カルシウムの沈着））です。 レイノー症候群（「Raynaud’s syndrome」）。 食道運動障害（「食道運動障害」（oesophageal dysmotility）。 強直症(スクロダクティリー) 毛細血管拡張症（「毛細血管拡張症」（小血管の拡張））。

全身性硬化症またはびまん性皮膚病変を有する強皮症編集部

全身性硬化症の30％に相当する症例です。 通常、より急速に発症し、皮膚の肥厚とレイノー現象が関連して、あるいは短い時間間隔で発生します。 皮膚の変化は、発症から数ヶ月以内に急速に広がることがあります。 皮膚の変化は数年後に落ち着き、皮膚が柔らかくなり、可動性が著しく改善されます。 発症から3～5年で症状が悪化する傾向がありますが、その後は安定期となり、それ以上の悪化は考えにくいです。 その後、ある程度病状が回復し、皮膚が軟化し、運動能力が向上することがあります。 内臓の病変はより一般的です。 びまん性皮膚病変を伴う。 腕、大腿、体幹も侵す。

強皮症を伴わない全身性硬化症 編集

皮膚変化を伴わない内臓病変があるまれなタイプも存在する。