Not Just Another Groin Rash

ANSWER
La risposta corretta è infezione fungina (scelta “a”). Se questa condizione fosse stata fungina, avrebbe risposto a uno o più dei farmaci usati per trattarla. In questo caso, il fallimento del trattamento ha richiesto la considerazione di possibilità diagnostiche alternative.

Lichen simplex chronicus (scelta “b”), noto anche come neurodermatite, era una buona possibilità, poiché è la conseguenza dello sfregamento o del grattamento cronico in risposta al prurito causato, per esempio, dall’eczema.

La psoriasi (scelta “c”) di solito ha delle scaglie bianche aderenti sulla sua superficie, a meno che non sia in un’area intertriginale (pelle su pelle) dove le scaglie vengono sfregate via per attrito.

La diagnosi effettiva del paziente, tuttavia, si è rivelata essere il morbo di Paget (scelta “d”). Vedere la discussione per i dettagli rilevanti.

DISCUSSIONE
La biopsia ha mostrato cambiamenti coerenti con un tipo di cancro della pelle chiamato malattia di Paget extramammaria (EMPD), un adenocarcinoma intradermico che tende a svilupparsi in aree dove si trovano ghiandole apocrine (ad esempio, le aree anogenitali e ascellari).

La maggioranza dei casi di EMPD rappresentano adenocarcinoma in situ con estensione da strutture annessiali. Le metastasi intraepidermiche da adenocarcinomi non cutanei (per via locale o linfatica) rappresentano una minoranza significativa di casi (< 25%). I carcinomi urogenitali e colorettali sono i più comuni.

L’EMPD è più comune nelle donne ed è rara prima dei 40 anni. Oltre alle solite aree intertriginose, altri siti in cui si può trovare sono le palpebre e le orecchie. Le lesioni tipicamente prudono ma raramente fanno male; tuttavia, inevitabilmente diventano più grandi ed estese.

I cambiamenti istologici della EMPD sono identici a quelli visti nella malattia di Paget mammaria, anche se quest’ultima coinvolge praticamente sempre l’areola e il capezzolo. Segnala anche la presenza di un sottostante carcinoma mammario intraduttale.

Il principale insegnamento da trarre da questo caso è il concetto di “cancro che si presenta come un’eruzione cutanea”, di cui ci sono diversi esempi: linfoma cutaneo a cellule T, linfoma a cellule B, cancro al seno metastatico, carcinoma a cellule basali superficiali e carcinoma a cellule squamose intraepidermico (malattia di Bowen).

L’EMPD è particolarmente incline ad essere trascurato, non solo perché le eruzioni all’inguine sono così comuni, ma anche perché la maggior parte dei tumori della pelle sono “lesionali” (cioè, prendono la forma di una papula o di un nodulo). Qualsiasi eruzione cutanea che si dimostri non rispondere al trattamento ordinario dovrebbe essere indirizzata a dermatologia o sottoposta a biopsia.

TREATMENT
A questo paziente è stata prescritta una crema imiquimod 5%, da applicare tre volte a settimana, che ha una buona probabilità di cancellare la condizione (ma solo dopo tre o quattro mesi di applicazione). Se questo fallisce, il paziente sarà indirizzato alla chirurgia Mohs.

Anche così, le recidive sono comuni. Circa il 25% dei pazienti EMPD con tumori maligni sottostanti alla fine muoiono della loro malattia. Per queste ragioni, il paziente è stato rinviato al suo fornitore di cure primarie per un controllo di un possibile tumore maligno sottostante.