A Case Report of Idiopathic Follicular Hyperkeratotic Spicules and Literature Review

Abstract

Follicular hyperkeratotic spicules è un raro disturbo della pelle che di solito è associato al mieloma multiplo. La condizione si presenta tipicamente con piccole spicole ipercheratotiche in distribuzione follicolare e prevalentemente sul viso. A nostra conoscenza, è stato riportato un caso di questa condizione senza malattia sottostante. Qui riportiamo il secondo caso di spicole ipercheratotiche follicolari idiopatiche in una donna tailandese di 54 anni che presenta spicole multiple simili a corni follicolari sul viso e sul collo.

© 2019 The Author(s). Pubblicato da S. Karger AG, Basilea

Introduzione

Le spicole ipercheratotiche follicolari sono un raro disturbo cutaneo caratterizzato da ipercheratosi follicolari digitate appuntite, dal colore della pelle al giallastro. Questa condizione è stata introdotta per la prima volta da Heidenstorm e Tottie nel 1944. Da allora, sono stati pubblicati diversi casi successivi che condividono luoghi simili sul viso, in particolare il naso, il mento e la fronte. Anche se la sua eziologia è ancora sconosciuta, è spesso riportata in associazione con il mieloma multiplo. È anche associato ad altre condizioni come la malattia di Crohn e le reazioni indotte da farmaci. Qui riportiamo un caso di spicole ipercheratotiche follicolari senza condizione associata.

Rapporto del caso

Una donna tailandese di 54 anni ha presentato un gruppo di spicole multiple appuntite lungo il suo viso, la mascella e il collo per 1 mese. Nessun dolore o prurito ha accompagnato le lesioni. Le spicole sono state facilmente rimosse grattando o strofinando senza sanguinare, poi sono ricomparse in poche settimane. Ha negato una malattia precedente allo sviluppo della lesione cutanea. Non aveva nessuna malattia sottostante e non prendeva nessun integratore o farmaco.

L’esame fisico ha rivelato papule ipercheratotiche multiple discrete e filiformi sul viso e sul collo (Fig. 1). Lo studio istopatologico ha dimostrato follicoli dilatati con ipercheratosi follicolare digitata e parakeratosi. Non è stata osservata né tricostasi né koilocitosi (Fig. 2). Le indagini di laboratorio, compreso l’emocromo completo, l’ematochimica, l’elettroforesi delle proteine del siero e l’analisi delle urine erano nella norma. Sulla base dell’anamnesi, dell’esame fisico, dello studio istopatologico e dei risultati di laboratorio, è stata fatta la diagnosi di spicole ipercheratotiche follicolari idiopatiche. Il paziente ha ricevuto un gel adapalene 0,1% topico da applicare una volta al giorno. Due mesi dopo, la condizione ha mostrato un lieve miglioramento.

Discussione

Le spicole ipercheratotiche follicolari sono un raro disordine della pelle che si presenta con piccole punte ipercheratotiche da color pelle a giallastre che sono comunemente localizzate sul viso, in particolare sul naso, e occasionalmente sul tronco e sulle estremità. Tuttavia, la lesione può apparire ovunque sul corpo. La maggior parte dei pazienti colpiti erano di mezza età e anziani. L’esame istopatologico rivela una colonna focale ortocheratotica o parakeratotica a forma di punta che riempie l’infundibolo con inclusioni eosinofile e sporge sopra l’epidermide. Le infiltrazioni linfocitarie nel derma papillare sono solitamente rade.

La malattia è spesso riportata come un segno cutaneo paraneoplastico del mieloma multiplo o della crioglobulinemia. Inoltre, è stata riportata anche in associazione con altre condizioni come il morbo di Crohn, l’infezione da HIV e le reazioni indotte da farmaci quali ciclosporina, sorafenib e acitretina. Ci è stato un caso segnalato senza la malattia associata. A nostra conoscenza, il nostro paziente è il secondo caso riportato di spicole ipercheratotiche follicolari idiopatiche. I casi precedentemente riportati di questo disturbo sono dimostrati nella Tabella 1 e Tabella 2.

La diagnosi differenziale delle spicole ipercheratotiche follicolari include lichen spinulosus, ipercheratosi multipla minuta digitata, tricodisplasia spinulosa, e micosi fungoide follicolare a spillo. I dettagli di queste malattie per quanto riguarda le manifestazioni cliniche, i risultati istopatologici e le loro condizioni associate sono riassunti nella Tabella 3.

L’eziologia delle spicole ipercheratotiche follicolari è ancora inconcludente. Ci sono state varie ipotesi sulla patogenesi della malattia. Bork et al. hanno dimostrato che la disproteina del mieloma e le crioglobuline precipitavano nell’infundibolo follicolare, dando luogo a tappi follicolari e presentazione a spicole. Un successivo rapporto di accumulo di crioglobuline nel contenuto follicolare ottenuto da un paziente con mieloma multiplo supporta questa scoperta. Inoltre, è stato ipotizzato che Merkel cell polyomavirus, Propionibacterium acne, e Demodex folliculorum siano le cause della malattia. Tuttavia, c’è una mancanza di prove a sostegno del fatto che questi microrganismi svolgono un ruolo nella patogenesi della malattia.

Diversi agenti topici, tra cui la crema di acido lattico al 12%, adapalene gel, crema tretinoina, olio di fluocinolone acetonide, e antibiotici sono stati provati per trattare le spicole ipercheratotiche follicolari. Nessuno di loro ha mostrato efficacia. Tuttavia, è stato riportato un miglioramento delle lesioni in pazienti con mieloma multiplo dopo aver ricevuto la chemioterapia sistemica.

In conclusione, presentiamo un raro caso di spicole ipercheratotiche follicolari idiopatiche. A causa delle molteplici segnalazioni di condizioni associate, raccomandiamo che l’esame fisico completo e la valutazione di laboratorio siano importanti per trovare la malattia associata. Inoltre, il monitoraggio a lungo termine e la rivalutazione sono suggestivi in tutti i casi di spicole ipercheratotiche follicolari idiopatiche.

Dichiarazione etica

Il paziente ha fornito il consenso informato scritto per eseguire tutte le indagini necessarie, per scattare fotografie cliniche e utilizzarle per scopi di ricerca e pubblicazione.Questo rapporto di caso è stato condotto eticamente in conformità con la Dichiarazione di Helsinki dell’Associazione medica mondiale.

Dichiarazione di divulgazione

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Fonti di finanziamento

Nessuno.

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