Inferiorer Bitot’scher Fleck bei einem Fall von Crouzon-Syndrom: The environmental theory reaffirmed | BMJ Case Reports

Beschreibung

Ein 35-jähriger Mann, bekannter Fall von Crouzon-Syndrom mit beidseitiger Proptosis, stellte sich uns vor. Er hatte sich an einem Auge einer Tarsorrhaphie unterzogen, und das andere Auge zeigte eine auffällige inferiore Sklera mit Lagophthalmus. Bei der Untersuchung mit der Taschenlampe wurden mehrere weiße, durchscheinende Unregelmäßigkeiten auf der unteren Bindehaut festgestellt. Bei der biomikroskopischen Untersuchung mit der Spaltlampe erschienen sie als trockene, gewellte, schaumige Flecken, die halbkreisförmig vom Limbus ausstrahlten (Abbildung 1). Beim Blinzeln traten sie mit Unterbrechung des darüber liegenden Tränenfilms deutlich hervor. Er war von Natur aus ein chronischer Alkoholiker. Unter Berücksichtigung aller Merkmale wurde die klinische Diagnose der Bitot’schen Flecken gestellt, obwohl die Lage der unteren Bindehaut untypisch war.

Das Crouzon-Syndrom ist eine Form der Kraniosynostose, bei der es zu einer Retrusion der unteren und seitlichen Orbitaränder kommt, was zu einem kurzen Orbitalboden führt. Proptosis ist fast universell, und bis zur Hälfte von ihnen kann expositionsbedingte Komplikationen aufweisen.1 Während Konjunktivitis und Keratitis die am häufigsten untersuchten expositionsbedingten Manifestationen sind, beschreiben wir hier zum ersten Mal die Entwicklung von Bitot-Flecken in der exponierten unteren Bindehaut eines Falles mit Crouzon-Syndrom.

Die Augenepitheloberfläche unterliegt wie andere Schleimhautoberflächen des Körpers bei Vitamin-A-Mangel einer metaplastischen Keratinisierung. Wenn diese fortgeschritten ist, wird sie grob als „Xerose“ sichtbar. Die konjunktivale Xerose, eine erste Manifestation der Xerophthalmie, wird als Bitot’sche Flecken bezeichnet. Sie erscheinen als trockene, diskrete, gewellte, schaumige Flecken, die in der Regel dreieckig sind und deren Spitze in Richtung des äußeren Canthus zeigt. Sie treten am häufigsten im temporalen Quadranten auf, gefolgt vom nasalen. Variationen in Form und Lage sind zwar selten, können aber vorkommen.

Bitot-Flecken sind in erster Linie eine Ansammlung von abgeschupptem Keratin und kommensalen Diptheroiden (Corynebacterium xerosis).2 Letztere sind gasbildende Bakterien, die zu ihrem schaumigen Aussehen beitragen. Sie treten umso deutlicher hervor, je mehr sich der Tränenfilm darüber zurückzieht, und erscheinen „wie Sandbänke bei Ebbe“. Es wird auch angenommen, dass die Entstehung von Bitot-Flecken mit der Exposition zusammenhängt, da sie vor allem in den exponierten Teilen der Bindehaut auftreten. Dies liegt daran, dass die oben genannten Ansammlungen in diesen Regionen vor der Wirkung der Lidmassage relativ geschützt sind.3 Deshalb findet man sie am häufigsten in der temporalen, gefolgt von der nasalen bulbären Bindehaut.

Die Ätiologie des Bitot’schen Flecks ist verwirrend, da sie manchmal gefunden werden, obwohl es keine Anzeichen für einen Vitamin-A-Mangel gibt, und sie auch nicht immer nach einer Vitamin-A-Therapie verschwinden. Vor allem bei Kindern über 6 Jahren ist er wahrscheinlich auf einen früheren oder chronischen suboptimalen Retinolspiegel zurückzuführen. Bei Erwachsenen sind die Veränderungen eher auf chronische UV-Belastung, Rauch und Staub zurückzuführen und sollten nicht pathognomonisch für einen Vitamin-A-Mangel sein. Die Entwicklung und das Fortbestehen der Bitot-Flecken hängen mit ziemlicher Sicherheit mit der Exposition zusammen.2

Da in unserem Fall die Exposition primär inferior war, könnte unser Patient inferiore Bitot-Flecken gezeigt haben, was die Umwelttheorie unterstützt. In der Literatur wurde bisher nur ein einziger inferiorer Bitot’scher Fleck beschrieben, der bei einem Unterlidektropium auftrat.4