Scleroderma

A scleroderma nomenklatúrája az utóbbi években nagymértékben megváltozott. A jelenlegi osztályozás a következőket javasolja:

• Morphea (vagy lokalizált szkleroderma).
• Szisztémás szklerózis korlátozott bőrérintettséggel (vagy szisztémás szkleroderma korlátozott bőrérintettséggel).
• Szisztémás szklerózis diffúz bőrérintettséggel (vagy szisztémás szkleroderma diffúz bőrérintettséggel).
• Szisztémás szklerózis szkleroderma nélkül.

A szklerodermát a szervi érintettség jelenlététől vagy hiányától függően két fő csoportba sorolják: szisztémás szklerózis vagy szisztémás szkleroderma és morphea vagy lokalizált szkleroderma, és vannak ún. rokon szindrómák is.

Morphea vagy lokalizált szklerodermaSzerkesztés

A morphea vagy lokalizált szkleroderma olyan betegség, amelyben a túlzott kollagénlerakódás a bőr és néha a bőr alatti szövetek megvastagodásához vezet.

A zsír, a fascia, az izomzat és a csontok is érintettek lehetnek, de a belső szervek nem, mint a szisztémás szklerózisban.

A morfózis szinte mindig természetes módon vezet az inaktivitáshoz.

Az alábbiakban részletezett különböző típusokba soroljuk. Egy betegnél több is előfordulhat.

Plaque morpheaSzerkesztés

Ez a morphea leggyakoribb típusa. A bőr csomós, fokozott vagy csökkent pigmentációjú foltok formájában jelentkezik. Csak a bőr felszíni rétegeit érinti. A plakkok általában ovális alakúak, átmérőjük általában 1-20 cm (néha nagyobb). Kezdetben lila színűek. Ezután több hónap alatt elefántcsontfehérré változik, közepén lila színű szegéllyel. A hosszú élettartamú lemezek barna színűek lehetnek. Felületük szőrtelen, sima és fényes. Hajlamosak nem izzadni. A törzs és a végtagok mindkét oldalán több aszimmetrikus plakk jelenhet meg. Néha a felszín hiperpigmentált, nagyon kevés érzékenységgel.

Generalizált morpheaSzerkesztés

Kiterjedtebb foltokkal rendelkezik, mint a plakkos morphea, és gyakran nagyobb testfelületet érint. Bár ritkán jár belső szervi szövődményekkel, az időszakos szűrővizsgálatok javasoltak. A törzsön a bőr általános megvastagodása is előfordulhat.

Felületes morphea Szerkesztés

Középkorú nőket érint. Általában szimmetrikus, lila színű foltok vannak a bőrredőkben. Különösen gyakoriak a lágyékban, a hónaljban és a mellek alatt.

Lineáris morpheaSzerkesztés

Ez gyakoribb gyermekeknél és serdülőknél. A lábakon vagy a karokon lévő kidudorodó bőr sávjából vagy vonalából áll. Ez érintheti a bőr alatti szövetet és az alatta lévő izmokat.

Coup de sabre vagy coup de sabreSzerkesztés

Az arc vagy a fejbőr lineáris szklerodermája. A haj tartósan elvész, és az alatta lévő koponyacsont zsugorodhat. Esetenként az arccsontok növekedési rendellenességeivel jár együtt, ami jelentős deformitásokat okoz.

Gyermekkori fogyatékosságot okozó panscleroticus morpheaSzerkesztés

Ez egy ritka, gyermekeket érintő kórkép, amely a bőr és az alatta lévő izomzat kiterjedt megkeményedését eredményezi. Befolyásolhatja a csontok növekedését. Ez ízületi kontraktúrákhoz, nem gyógyuló fekélyekhez és laphámrákhoz vezethet.

Parry-Romberg-szindrómaSzerkesztés

Ritka neurokután betegség, amelyben a lineáris szkleroderma progresszív arc hemiatrófiával, migrénnel, arcfájdalommal és epilepsziával jár.

Pierini és Pasini atrophodermaSzerkesztés

A bőr mélyedése, amelyet a bőr alatti szövetek jelentős elvesztése okoz.

Szisztémás szklerózis vagy szisztémás szklerodermaSzerkesztés

A szisztémás szklerózis vagy szisztémás szkleroderma egy több rendszerre kiterjedő autoimmun betegség, amelyben a fibroblasztok fokozott aktivitása a kötőszövet kóros növekedését eredményezi. Ez érkárosodást és fibrózist (hegszövetet) okoz. A fibrózis a bőrben, a gyomor-bélrendszerben és más belső szervekben, például a szívben, a tüdőben vagy a vesében fordul elő. Amikor a normális szervszövetet rostos szövet váltja fel, a szerv már nem működik megfelelően.

A diagnózis felállítása után a zsigeri érintettség korai felismerése a legfontosabb.

A leggyakoribb tünetek a Raynaud-jelenség (amely néhány évvel megelőzheti az egyéb tüneteket), a kéz vagy az arc bőrének megkeményedése és a nyelőcső tünetei.

A korai tünetek lehetnek nem specifikusak (pl. fáradtság, mozgásszervi fájdalom és a kezek duzzanata). Mind a korlátozott, mind a diffúz bőrérintettségű szisztémás szklerózis érintheti a belső szerveket, és a bőrelváltozások súlyossága nem feltétlenül tükrözi a belső szervek érintettségének súlyosságát.

A szisztémás szklerózisnak három típusa van:

Szisztémás szklerózis vagy szkleroderma korlátozott bőrérintettséggel Szerkesztés

A szisztémás szklerózis eseteinek 70%-át teszi ki. Általában enyhe betegség, kevésbé érintett bőrrel. Lassú kezdet és progresszió. A lassú kezdet miatt a tünetek viszonylag észrevétlenek maradhatnak, amíg belső szövődmények nem lépnek fel. Korlátozott dermális (bőr) érintettség. Csak az arcot, az alkarokat és a lábakat érinti térdig. A bőr korlátozott érintettségével járó szisztémás szklerózis régebbi megnevezése a CREST-szindróma. A CREST az öt fő klinikai jellemző nevének rövidítése:

Kalcinózis (“meszesedés” (kalciumlerakódás). Raynaud-szindróma (“Raynaud-szindróma”). Nyelőcső diszmotilitás (“nyelőcső diszmotilitás” (nyelőcső diszfunkció). szklerodaktíliás (szklerodaktíliás). telangiektázia (“telangiektázia” (kis erek tágulása).

Szisztémás szklerózis vagy szkleroderma diffúz bőrérintettséggelSzerkesztés

A szisztémás szklerózisos esetek 30%-ának felel meg. Általában gyorsabban kezdődik, a bőr megvastagodása és a Raynaud-jelenség együtt vagy rövid időn belül jelentkezik. A bőrelváltozások gyorsan, a betegség kezdetétől számított néhány hónapon belül terjedhetnek. A bőrelváltozások néhány év múlva elmúlhatnak, a bőr lágyulása és a mobilitás jelentős javulása mellett. A tünetek a betegség első 3-5 évében általában rosszabbodnak, ezt követően stabil szakasz következik, és további romlás nem valószínű. A betegség ezután bizonyos mértékig visszafordulhat, a bőr felpuhulása és a mozgásképesség javulása mellett. A belső szervek érintettsége gyakoribb. A bőr diffúz érintettségével. A karokat, combokat vagy a törzset is érinti.

Szisztémás szklerózis szkleroderma nélkülSzerkesztés

Vannak ritkább típusok, amelyekben belső szervi érintettség van, bőrelváltozások nélkül.