Spontán aortocavalis fistula: Egy esetről szóló beszámoló és irodalmi áttekintés | Grain of sound

Discussion

A hasi aorta aneurizma több helyen is megrepedhet, ahol a retroperitoneum és a peritoneális üreg a két leggyakoribb helyszín, bár a vena cava inferior, a duodenum, a vena iliaca és a bal vesevéna is megrepedhet. Az ACF ritka kórkép, amely az összes megrepedt hasi aortaaneurizma mindössze 3-6%-ában fordul elő. Az aortokavális fisztula általában egy megnagyobbodott ateroszklerotikus aortából ered, amelyben a periaorta régió gyulladása a szomszédos alsó vena cava inferiorral való összenövést, majd a vena cava alsó falának nyomás okozta nekrózisát eredményezi. Egyéb okok közé tartozik az áthatoló hasi trauma, az ágyéki porckorongműtétnél bekövetkező iatrogén trauma és a kötőszöveti betegségek.

A nagy nyomásgradiens miatt a vér hirtelen eltolódása következik be a nagy ellenállású artériás és az alacsony ellenállású és nagy kapacitású vénás körforgás között. Ez a perifériás artériás ellenállás jelentős csökkenését és a vénás ellenállás és nyomás növekedését eredményezi. A szívizom hipertrófiásodik, majd a szívtérfogat növekedése miatt tágul, és ha nem kezelik, visszafordíthatatlan hiperdinamikus szívelégtelenséghez vezet.

A fisztulától distalisan az artériás perfúzió csökkenése és a vese vénás hipertónia a vese artériás perfúziós nyomásának csökkenését okozza, ami viszont aktiválja a renin-angiotenzin rendszert. Ez az aldoszteron emelkedett szekréciójához vezet, ami a perfúzió növelésére tett kísérletként plazmatágulást eredményez. A klinikai tünetek nem specifikus és változó jellege miatt az ACF végleges preoperatív diagnózisa néha nehéz. A klinikai megjelenés általában akut, de krónikus panaszokról is beszámolnak. A tipikus jelek és tünetek, beleértve a derékfájást, a tapintható és pulzáló hasi tömeget, a hasi rekedtséget és bizsergést, a nehézlégzést és a nagy teljesítményű szívelégtelenséget, az esetek kevesebb mint 50%-ában fordulnak elő. Hasonlóképpen, a ritkábbak közé tartozik az oliguria és a regionális vénás hipertónia következményei (lábödéma, hematuria és rektális vérzés). A derékfájdalom, a tapintható hasi aorta aneurizma és a gépi hasi zörej hármasa diagnosztikus. A diagnózis és a kezelés krónikus ruptúrák esetén egyszerű, de akut ruptúrák esetén nehézségekbe ütközhet.

A diagnózis a stabil betegeknél többféleképpen is megerősíthető. A centrális vénás vérben magas oxigénszaturáció mutatható ki. A Doppler-ultrahang kimutatja az aorta aneurizmát, és akár a fisztulát is megjelenítheti. Az angiográfia arany standard diagnosztikai képalkotó eljárásnak számít, de veseelégtelenség vagy sokk esetén nem megfelelő. A diagnózis felállításához komputertomográfiás vizsgálatot, mágneses rezonanciás képalkotást és radioizotópos vizsgálatokat is alkalmaztak. A kontrasztanyagos CT és/vagy az aortográfia korai kontrasztanyag-kiáramlást mutathat ki a vena cava inferiorba a szomszédos hasi aorta aneurizmából, ami aortocavalis fisztulára utal.

Az aortocavalis fisztula prognózisa nagyban függ a korai diagnózistól, különösen a műtét előtt. Bár műtét nélkül akár két hónapos túlélésről is beszámoltak, általánosan elfogadott, hogy a túlélés azonnali műtéttel javulna. A korai diagnózis és a sokk kialakulása előtti műtét 25%-ról 50%-ra növelheti a túlélés esélyét. A műtét előtti diagnózis kedvező, mert lehetővé teszi a sebész felkészítését a megfelelő műtéti technikákra, figyelembe véve a tüdőembólia lehetőségét a vena cava inferiorba kerülő törmelék eltávolításával, és lehetővé teszi a tüdőartéria katéter behelyezését az intraoperatív hemodinamikai paraméterek monitorozására és a szívelégtelenséget súlyosbító folyadéktúlterhelés megelőzésére.

A perioperatív hemodinamika gondos ellenőrzése, a sipolyból származó vérzés ellenőrzése, valamint a mélyvénás trombózis és a tüdőembólia megelőzése a sikeres kezelés kulcsa. A fisztula helyét a vena cava inferiorban lévő jellegzetes bizsergés tapintásával lehet meghatározni. Az aneurizmazsák megnyitása és a trombus vagy ateróma kiürítése feltárhatja a fisztulát. A leggyakoribb műtéti megközelítés a trans-peritoneális. Krónikus típusoknál azonban a bal oldali 11. bordaközi térben lévő bemetszésen keresztül történő extra-peritoneális megközelítés is javasolt lehetőség. Az aortocavalis fisztula endoaneurysmográfiával történő sebészi helyreállítása ma a fisztula helyreállításának előnyben részesített technikája, amelyet az aneurysma protézises graftpótlása követ. Az aorta aneurizma proximális kontrollját a distalis kontroll előtt kell elérni a fisztulaáramlás hirtelen megnövekedésének elkerülése érdekében. Az intraluminális trombus paradox embolizációjának elkerülése érdekében az aorta minimális manipulációja vagy mobilizálása kötelező. A vénás vérzést a fisztulán keresztül a proximális és distalis vena cava inferiorba bevezetett közvetlen nyomással (digitális vagy pálcikás) vagy ballonfejes katéterekkel (Foley vagy Fogarty) szabályozzák. Az utóbbi években az endovaszkuláris megközelítés kevésbé invazív módszert biztosít az aortocavalis fisztula helyreállítására, különösen idős, több társbetegségben szenvedő betegeknél.

Összefoglalva, bár az aortocavalis fisztula a hasi aorta aneurizma ritka szövődménye, de végzetes volta miatt korai diagnózisra és azonnali kezelésre van szükség. A műtét előtti diagnózis, amely a sikeres kezelés kulcsa, csak akkor lehetséges, ha minden hasi aortaaneurizma esetén szem előtt tartjuk ennek a szövődménynek a lehetőségét.