Not Just Another Groin Rash

ANSWER
A helyes válasz a gombás fertőzés (az “a” lehetőség). Ha ez az állapot gombás lett volna, akkor reagált volna a kezelésére használt gyógyszerek közül egyre vagy többre. Ebben az esetben a kezelés sikertelensége alternatív diagnosztikai lehetőségek mérlegelését követelte meg.

A Lichen simplex chronicus (“b” választási lehetőség), más néven neurodermatitis, jó lehetőség volt, mivel ez a krónikus dörzsölés vagy vakarózás következménye, például az ekcéma okozta viszketésre válaszul.

A pikkelysömör (“c” választási lehetőség) felszínén általában tapadó fehér pikkelyek vannak, kivéve, ha intertriginózus (bőr a bőrön) területen van, ahol a pikkelyek a súrlódás hatására ledörzsölődnek.

A beteg tényleges diagnózisa azonban Paget-kórnak (“d” választási lehetőség) bizonyult. A vonatkozó részleteket lásd a Megbeszélésnél.

MEGbeszélés
A biopszia olyan elváltozásokat mutatott ki, amelyek megfelelnek az extramammaris Paget-kórnak (EMPD) nevezett bőrráknak, egy intradermális adenokarcinómának, amely hajlamos olyan területeken kialakulni, ahol apokrin mirigyek találhatók (pl. az anogenitális és a hónalji területeken).

Az EMPD-esetek többsége in situ adenokarcinóma, amely az adnexális struktúrákból terjed ki. Az esetek jelentős kisebbségét (< 25%) a nem bőrön kívüli adenokarcinómákból származó intraepidermális metasztázis teszi ki (helyi vagy nyirokszervi úton keresztül). Az urogenitális és a kolorektális karcinómák a leggyakoribbak.

Az EMPD gyakrabban fordul elő nőknél, és 40 éves kor előtt ritka. A szokásos intertriginás területeken kívül a szemhéjak és a fülek is előfordulhatnak. Az elváltozások jellemzően viszketnek, de ritkán fájnak; elkerülhetetlenül megnagyobbodnak és kiterjednek.

Az EMPD szövettani elváltozásai megegyeznek az emlő Paget-kórban megfigyeltekkel, bár ez utóbbi gyakorlatilag mindig az areolát és a mellbimbót érinti. Ez is jelzi a mögöttes intraduktális emlőrák jelenlétét.

A fő tanulság, amit ebből az esetből le lehet szűrni, a “kiütésként megjelenő rák” fogalma, amelyre több példa is van: bőr T-sejtes limfóma, B-sejtes limfóma, áttétes emlőrák, felületes bazálsejtes karcinóma és intraepidermális laphámsejtes karcinóma (Bowen-kór).

Az EMPD különösen hajlamos arra, hogy figyelmen kívül hagyják, nemcsak azért, mert az ágyéki kiütések olyan gyakoriak, hanem azért is, mert a legtöbb bőrrák “léziós” (azaz papula vagy csomó formájában jelentkezik). Minden olyan kiütést, amely a szokásos kezelésre nem reagál, vagy bőrgyógyászatra kell utalni, vagy biopsziát kell készíteni.

KEZELÉS
Ez a beteg heti háromszor alkalmazandó 5%-os imiquimod krémet kapott, amely jó eséllyel megszünteti az állapotot (de csak három-négy hónapos alkalmazás után). Ha ez nem vezet eredményre, a beteget Mohs-műtétre utalják.

Még így is gyakoriak a kiújulások. A mögöttes rosszindulatú daganatos betegségben szenvedő EMPD-s betegek körülbelül 25%-a végül belehal a betegségébe. Ezen okok miatt a beteget visszautalták az alapellátójához, hogy kivizsgálják az esetleges mögöttes rosszindulatú daganatot.