Inferior Bitot-folt egy Crouzon-szindrómás esetben: BMJ Case Reports

leírás

Egy 35 éves férfi, Crouzon-szindróma ismert esete kétoldali proptózissal jelentkezett nálunk. Az egyik szemén tarsorrhaphia történt, a másik szemén feltűnő inferior scleralis show mutatkozott lagophthalmussal. Fáklyafényes vizsgálat során az alsó kötőhártyán több fehér, áttetsző szabálytalanságot láttunk. A réslámpás biomikroszkópos vizsgálat során ezek száraz, hullámos, habos foltokként jelentek meg, amelyek a limbusból félkör alakban kisugárzottak (1. ábra). Pislogáskor kiemelkedően álltak, megszakítva a felette lévő könnyfilmet. A beteg természeténél fogva krónikus alkoholista volt. Az összes járulékos jellemzőt figyelembe véve a Bitot-foltok klinikai diagnózisát állították fel, bár az alsó kötőhártya elhelyezkedése atipikus volt.

A Crouzon-szindróma a craniosynostosis egyik típusa, ahol az alsó és oldalsó orbitális peremek visszahúzódnak, ami rövid orbitális padlót eredményez. A proptosis szinte általános, és az esetek akár felében expozícióval összefüggő szövődmények is jelentkezhetnek.1 Míg a conjunctivitis és a keratitis a leggyakrabban vizsgált expozíció okozta manifesztációk, itt írjuk le először a Crouzon-szindrómás eset exponált alsó kötőhártyáján a Bitot-foltok kialakulását.

A szemhámfelszín, mint a test más nyálkahártya-felszínei is metaplasztikus keratinizáción mennek keresztül A-vitamin-hiány jelenlétében. Előrehaladott állapotban ezek durván láthatóvá válnak “xerózis” formájában. A kötőhártya xerózisát, a xerophthalmia kezdeti megnyilvánulását Bitot-foltoknak nevezik. Száraz, diszkrét, hullámos, habos, általában háromszög alakú foltként jelennek meg, amelyek csúcsa a külső szemhéjpárna felé mutat. Leggyakrabban a temporális kvadránsban, majd az orrban fordulnak elő. Az alak és az elhelyezkedés variációi, bár ritkán, de előfordulhatnak.

A Bitot-foltok elsősorban a deszkamált keratin és a komensális dipteroidok (corynebacterium xerosis) gyűjteménye.2 Ez utóbbi egy gázképző baktérium, amely hozzájárul a habos megjelenéshez. A könnyfilm visszahúzódásával egyre szembetűnőbbek lesznek, “mint a homokpadok apálykor”. A Bitot-folt kialakulását szintén az expozícióval hozzák összefüggésbe, mivel túlnyomórészt a kötőhártya exponált részein találhatók. Ez azért van így, mert ezekben a régiókban a fent említett felhalmozódások meglehetősen védettek a szemhéjmasszázs hatásától.3 Ezért a leggyakrabban a temporális, majd az orr bulbáris kötőhártyáján találhatók.

A Bitot-folt etiológiája zavaros, mivel néha akkor is megtalálhatók, amikor nincs bizonyíték az A-vitaminhiányra, és az A-vitamin-terápia után sem mindig tűnnek el. Különösen 6 évesnél idősebb gyermekeknél valószínű, hogy korábbi vagy krónikus szuboptimális retinolszintre vezethető vissza. Felnőtteknél a változások inkább a krónikus ultraibolya expozíció, a füst és a por miatt valószínűsíthetőek, és nem lehetnek patognomikusak az A-vitaminhiányra. A Bitot-foltok kialakulása és fennmaradása szinte biztosan az expozícióval függ össze.2

A mi esetünkben, mivel az expozíció elsősorban inferior volt, betegünknél inferior Bitot-foltok jelentkezhettek, ami a környezeti elméletet támasztja alá. A szakirodalomban egyetlen korábbi beszámoló született inferior Bitot-foltról, amely alsó szemhéj ectropium esetében fordult elő4.