Hepatofugális portális vénás áramlás: a normálistól a kórosig | Radiology and Medical Diagnostic Imaging | Science Repository | Open Access
Hepatofugális portális vénás áramlás: a normálistól a kórosig
A B S T R A C T
A hepatofugális véráramlás, akár szegmentális, akár diffúz, szinte mindig kóros. Az évek során a Doppler-ultrahangvizsgálat megőrizte pozícióját, mint az egyik legkönnyebben hozzáférhető és fiziológiai képalkotó technika a portális véráramlás irányának értékelésére. A fordított áramlás kimutatása fontos, mivel megváltoztathatja a betegellátást és a kimenetelét.
Kulcsszavak
Máj, hepatofugális, hepatopetális, fő portális véna
Bevezetés
A máj az emberi szervezet egyik legjobban vaszkularizált szerve. Becslések szerint a szervezet teljes vértérfogatának 10-15%-a található a májban. Érellátása kettős, körülbelül 30%-a artériás és 70%-a vénás vér. Bár számos variáció létezik, az artériás beáramlás (májartéria) általában a coeliacalis törzsből ered, és oxigéndús vért biztosít. A vénás beáramlás (portális véna) a májat oxigénmentes vérrel látja el, amely a felső és alsó mesenterialis vénákból, a lépvénából, a bal gyomorvénából és a cisztás vénából folyik le (1a. ábra). Az oxigéndús és oxigénmentes vér a hepatikus sinusoidokban keveredik, majd a májvénákba és a vena cava inferiorba folyik a kiáramló szisztémás keringés felé.
A “hepatopetális” kifejezést a máj felé irányuló véráramlás leírására használják, míg a “hepatofugális” kifejezés azt jelenti, hogy a véráramlás a májtól elfelé irányul. A normál portális vénás keringésben a véráramlás hepatopetális, és a gyomor-bélrendszerből, a lépből és a hasnyálmirigyből a máj felé irányul (1b. ábra). Kevés kivételtől eltekintve a portális vénás rendszerben a hepatofugális áramlás mindig kóros. A véráramlás iránya leginkább a Doppler-ultrahangvizsgálattal mutatható ki, amely gyors, nem invazív és fiziológiai értékelés. Ez azonban invazívabb technikákkal, például angiográfiával is értékelhető. A normális portális véráramlás a Doppler-ultrahangvizsgálat során lamináris (1c. ábra). A légzőmozgásokhoz és a szívveréshez kapcsolódó enyhe hullámzás normális, és fiatalabb betegeknél gyakran megfigyelhető (1d. ábra). Az időbeli átlagos átlagsebesség 20 cm/s és 40 cm/s között mozog a fő portális vénában (MPV). A hepatofugális portális áramlás kimutatása azért fontos, mert bizonyítottan összefügg a májtranszplantáció utáni rosszabb klinikai kimenetellel és a cirrózisos betegek általános csökkent túlélési arányával.
I Normális hepatofugális áramlás
Mindössze néhány ritka helyzet van, amikor szegmentális fordított portális áramlás figyelhető meg és tekinthető normálisnak. Az első akkor fordul elő, amikor a májtranszplantált beteg testméretéhez képest nagy transzplantátumot kapott. Ebben a helyzetben, amikor a beteg háti fekvésben van, a Doppler-ultrahangvizsgálaton megfigyelhető egy hepatofugális bal portális véna. Amikor a beteg a bal oldalára fordul, a máj helyzete középre tolódik, és a hemodinamika megváltozik. A bal portális véna érellenállása csökken, és a korábban hepatofugális véráramlás hepatopetálissá válik (2. ábra).
A másik helyzet, amelyben normálisnak tekinthető a szegmentális hepatofugális portális áramlás, az a transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás söntben (TIPS) szenvedő betegeknél. Továbbá a hepatopetális áramlás bizonyítottan erősen előrejelzi a sönt működési zavarát, különösen akkor, ha a korábbi Doppler-ultrahangvizsgálat hepatofugális áramlást jelzett. A TIPS célja a portális dekompresszió elérése a máj és annak kórosan magas érellenállása megkerülésével. Miután létrehoztak egy alternatív, alacsony ellenállású kiáramlási utat, az intrahepatikus portális áramlás elterelődik, még ha ez visszafordulást is jelent, hogy utat találjon a májvénába és a szisztémás keringésbe. A Doppler-ultrahangvizsgálaton az MPV-ben nagyobb sebességet (> 40 cm/s), a TIPS-ben > 50 cm/s szisztolés csúcssebességet és a TIPS topográfiájától függően legalább egy hepatofugális főportálvénát kell várni (3. ábra).
1. ábra: Normál anatómia és Doppler-ultrahanglelet. a) a máj artériás és vénás érellátásának elülső nézeti ábrája, b) a normál hepatopetalis portalis vénás keringés ábrája, c) a normál lamináris hepatopetalis főportalis véna Doppler-ultrahang képe és d) a légzőmozgásokkal és szívveréssel összefüggő enyhe hullámzások Doppler-ultrahang képe egy fiatal betegnél. Figyeljük meg a jobb lebeny hiperechós elváltozását (hemangióma).
2. ábra: Májátültetett beteg. A máj inferior nézete a vaszkuláris rezisztencia módosításával dorsalis decubitusból bal oldali decubitusba.
II Kóros hepatofugális áramlás
Mint már említettük, kevés kivételtől eltekintve a portális vénás rendszerben a retrográd áramlás mindig kóros. A hepatofugális áramlás különböző okait két csoportra osztva ismertetjük. Az első csoportban a fokális vagy szegmentális inverziót, míg a második csoportban a diffúz portalis áramlási inverziót ismertetjük.
3. ábra: TIPS. a) B-módú ultrahangkép, b) egy TIPS doppler ultrahangképe szegmentális intrahepatikus hepatofugális véráramlással és a TIPS nagy sebességéből eredő aliasing artefaktussal és c) normál szisztolés csúcssebesség >50 cm/s a TIPS-ben.
III. szegmentális portális inverzió
Intrahepatikus hepatofugális véráramlás mind a jobb, mind a bal májlebenyben megtalálható. A véráramlás irányának fokális megváltozása a máj érellenállását befolyásoló lokoregionális folyamat indikátora.
IV Arterio-portál sönt
Az arterio-portál sönt (APS) egy magas nyomású tápláló artéria és egy alacsony nyomású elvezető véna közötti kóros kapcsolatból áll. Ezek a söntök lehetnek tumorosak, például hepatokarcinómában (4a. ábra) vagy májmetasztázisban, ahol tumoros invázió vagy a májvéna tumoros kompressziója miatt alakulnak ki, vagy nem tumorosak, például trauma vagy májbiopszia után transzplantált betegnél.
4. ábra: Szegmentális portális inverzió. a) ábra és Doppler-ultrahangkép egy májzsugoros májban lévő hepatocarcinomáról, hepatofugális lefolyóvénával, b) ábra és B-módú ultrahangkép egy májvéna-trombózisról és c) Doppler-ultrahangkép egy Budd Chiari-szindrómás esetben. Figyeljük meg a jobb máj kis méretét, a hepatofugális főportálvénát és az ascites-t.
V Májátültetés – májvéna-trombózis
A májvéna-trombózis ritka, és a májátültetett betegek érrendszeri szövődményeinek csak körülbelül 5%-át teszi ki. Bár ritka, vénaelzáródások a posztoperatív időszakban vagy hegszövethez kapcsolódó késleltetett szövődményként jelentkezhetnek. Ezt az entitást a Doppler-ultrahangvizsgálat során szem előtt kell tartani, mivel kezeletlenül hagyva a graft meghibásodásához vezethet (4b. ábra).
VI Budd Chiari-szindróma
A Budd Chiari-szindrómában a kiáramlási elzáródás szintén a májvénák vagy a vena cava inferior terminális szakaszának trombózisához kapcsolódik . Ezek az elzáródások vagy cruoros trombusból, vagy tumoros endovaszkuláris kiterjedésből erednek. Az ultrahangleletek az érintett vénák számától és a kialakulás gyorsaságától függnek. Ha az elzáródás egyetlen helyen található, a Doppler-ultrahangvizsgálat szegmentális portális vénainverziót mutat, míg ha az elzáródás diffúz, az ultrahangvizsgálat portális hipertónia jeleit mutatja, diffúz portális áramlási inverzióval (4c. ábra). A hepatofugális véráramlás mellett a Doppler-ultrahangvizsgálat a májvénák véráramlásának hiányát, vénás-vénás májsöntöket és a caudatuslebeny és a lefolyó véna (az egyetlen közvetlenül a vena cava inferiorba lefolyó májszegmens) hipertrófiáját is mutathatja.
VII. diffúz portális inverzió
A diffúz hepatofugális véráramlás a portális hipertónia jelzője. Leggyakoribb oka a májcirrózis, de más etiológiák, például pangásos szívelégtelenség és akut májelégtelenség is felelős lehet ugyanezért az ultrahangleletért.
5. ábra: Diffúz portális inverzió. a) Doppler-ultrahangkép diffúz hepatofugális véráramlásról végstádiumú májcirrózisban, b) cirrózisos máj ábrája, c) Doppler-ultrahangkép enyhe pangásos szívelégtelenségről és b) Doppler-ultrahangkép végstádiumú pangásos szívelégtelenségről.
VIII. cirrózis és portális hipertónia
A cirrózisos betegeknél a nem előre irányuló portális áramlás az előrehaladott portális hipertónia és az előrehaladott májfunkció-zavar jele . Ezeknek a betegeknek szignifikánsan alacsonyabb a túlélési aránya, mint az előre irányuló portális áramlással rendelkezőknek . A mechanizmus a parenchima megváltozásával, a fibrózis kialakulásával, a vaszkuláris májellenállás növekedésével és mind a kis májvénák elzáródásának, mind a diffúz arterio-portál söntök kialakulásával magyarázható (5a, 5b ábra) . A cirrózis korai szakaszában a szisztolés csúcssebesség 20 cm/s alá csökken az MPV-ben. Idővel, a betegség progressziójával és a Child-Plug pontszámmal korrelálva a sebesség még tovább csökken (
IX Kongesztív szívelégtelenség tricuspidalis regurgitációval
A szívelégtelenségben szenvedő betegeknél a mechanizmus eltérő. A cirrózisos betegeknél ugyanis az érellenállás növekedése a májban található. A pangásos szívelégtelenségben szenvedő betegeknél az érellenállás növekedése a máj kiáramlási pályáján helyezkedik el: a májvénákban és a vena cava inferiorban. A Doppler-ultrahangvizsgálaton a portális véráramlás hullámzást mutat, amely a szívverések átviteléből származik (5c, 5d ábra).
X Akut májelégtelenség
A fulmináns májelégtelenséget akut májkárosodás jellemzi krónikus májbetegség hiányában. Számos ok vezethet akut májelégtelenséghez, és a diagnózis nem mindig egyértelmű. A valós idejű Doppler-ultrahangvizsgálat során hepatofugális MPV-t, a máj echogenitásának csökkenését és heterogén parenchimát találhat.
XI. Gyógyszer okozta akut hepatitis
A gyógyszer okozta akut hepatitist egy bizonyos gyógyszer, toxin vagy kiegészítő (vitamin, gyógynövény) toxikus mennyisége okozza. A diagnózist alapvetően a klinikai anamnézis, a gyógyszerhasználati anamnézis és a laboratóriumi vizsgálatok alapján állítják fel, de az orvosoknak érdemes kizárni az epeúti elzáródást és ultrahangvizsgálatot rendelni.
XII Májátültetés – akut sejtkilökődés
Az akut sejtkilökődés ritka, de továbbra is fontos oka a májátültetett betegek fokozott halálozásának . A mechanizmus összetett, jelentős gyulladásos infiltrációval a portális traktus mentén, valamint cholangitisszel és endothelitisszel (venulitis). Bár az arany standard továbbra is a májbiopszia marad, a Doppler ultrahangvizsgálat hasznos a differenciáldiagnózisban (érrendszeri és epeúti szövődmények). Akut sejtes kilökődés esetén a periportalis tér hiper-echós, csökkent sebességű MPV-vel vagy hepatofugális MPV-vel. Hepatomegáliát, az intrahepatikus epeutak elhalványulását és a májartéria intrahepatikus ágainak elhalványulását is észlelhetjük.
XIII Hepaticus sinusoidalis obstrukciós szindróma
A sinusoidalis obstrukciós szindrómát a terminális májvénák és a hepatikus sinusoidák nem trombotikus elzáródása jellemzi. Az endothelsejtek sérülése és duzzanata által okozott luminális szűkület felelős a vaszkuláris rezisztencia növekedéséért és ezáltal a portalis hipertóniáért. A Doppler-ultrahangvizsgálaton a korai megnyilvánulások a csökkent sebességű fő portális véna, a hepatomegália, az epehólyag falának megvastagodása, a lép gyors méretnövekedése és az ascites. Idővel és a betegség súlyosságával korrelálva a Doppler-ultrahangvizsgálat portalis áramlási inverziót mutathat.
Következtetés
A legújabb tanulmányokkal és a máj összetett érrendszerének jobb megértésével összhangban a Doppler-ultrahangvizsgálat továbbra is az egyik legkönnyebben hozzáférhető és fiziológiai képalkotó technika a vénás portálrendszer értékelésére. Kevés kivételtől eltekintve a hepatofugális véráramlás, akár szegmentális, akár diffúz, mindig patológiás, és kimutatása fontos, mivel fontos szerepet játszik a betegek ellátásában és kimenetelében.
érdekellentétek
A szerzők mindegyike hozzájárul a publikáláshoz, és nem jelentenek összeférhetetlenséget.
Leave a Reply