Dermatology Online Journal

Diffúz Bier-foltok
Marissa Heller MD
Dermatology Online Journal 11 (4): 2

Department of Dermatology, New York University School of Medicine

Abstract

Egy 34 éves férfi 6 hónapja hypopigmentált makulákkal jelentkezett, amelyek között a törzsön, a felső végtagokon és az alsó végtagokon fehérlő, erythemás makulák voltak. A Bier-foltok kis, hipopigmentált makulák, amelyek általában fiatal felnőttek karján és lábán találhatók. A közbülső bőrrész erythemásnak tűnhet, de nyomásra kifehéredik, így a hipopigmentált makulák eltűnnek. Ez egy jóindulatú érrendszeri rendellenesség.

Egy 34 éves férfit 2004 augusztusában utaltak be a Bellevue Kórházi Központ Bőrgyógyászati Klinikájára, mivel 6 hónapja tünetmentes, fehér foltok jelentek meg a bőrén. A közelmúltban háziorvosa tinea corporis miatt kezelte, javulás nélkül. A karján lévő foltok eltűntek, amikor a karját a feje fölé emelte. Bár tünetmentesek voltak, ezek a foltok kozmetikai szempontból zavarták a beteget, és ragaszkodott ahhoz, hogy minden lehetséges terápiát megkíséreljen. Ezért napi 60 mg nifedipin 60 mg retard tablettát írtak fel, a vérnyomás gondos ellenőrzése mellett 3 héten keresztül. A beteg csak minimális változást észlelt. A nifedipint abbahagyták, és napi 10 mg loratadint, valamint naponta háromszor 200 mg cimetidint írtak fel. Az álmosság miatt mindkét gyógyszert abbahagyta.

A törzsön, a felső végtagokon, beleértve a tenyereket, és az alsó végtagokon generalizált, hipopigmentált, 1-4 mm-es makulák voltak, amelyek között fehérlő, erythemás makulák váltakoztak. Az elváltozások hálózatos, foltos megjelenésűek voltak. Az elváltozások a végtagok függőségével jártak együtt, és a végtagok felemelésével szinte teljesen eltűntek.

A teljes vérkép, az átfogó metabolikus panel, a véralvadási panel, az antinukleáris antitest, az eritrociták süllyedési sebessége, a reumafaktor és az anticentromer antitest normális vagy negatív volt.

Kommentár

A Bier-foltokat először 1898-ban írták le. Ezek a foltok apró, szabálytalan, hipopigmentált makulák, amelyek általában fiatal felnőttek karján és lábán találhatók. A Bier-foltok a vaszkuláris foltosodás jellegzetes mintázatát képviselik, amelyben a közbülső bőr erythemásnak tűnhet, de nyomásra kifehéredik, így a hipopigmentált makulák eltűnnek. A hipopigmentált makulák kiválthatók az érintett végtag függő helyzetbe helyezésével. Ha a végtagot felemeljük, a makulák eltűnnek. Ennek az állapotnak a tudatosítása azért fontos, mert a jelenség hasonlíthat a pigmentelváltozásokhoz .

A Bier-foltok olyan érrendszeri rendellenesség, amelyet feltehetően a kis erek érszűkületének következménye. Ezért az erythemás területeken vénatágulat, a fakó területeken pedig vénaszűkület jelentkezik. A Bier-foltokat eltúlzott fiziológiás, vazokonstrikciós válasznak tekintik, és a vénás sztázishoz társuló hipoxia, vagy fordítva, a bőr felszálló arterioláiban a vénás feltöltődésre reagáló venoarterioláris reflex kudarca idézi elő.

Egyetlen esetről szóló beszámoló írta le a Bier-foltok és a terhesség közötti összefüggést. Ebben az esetben a feltételezés az volt, hogy a Bier-foltok másodlagosan a kis ereknek a vénás hipertóniára adott túlzott fiziológiás válaszának következményei bizonyos terhes nőknél. Ez az állapot a szülés utáni időszakban megszűnt. Egy másik egyedi esetről szóló beszámoló a Bier-foltok és a krioglobulinémia közötti összefüggést írta le. Ez arra késztette a szerzőket, hogy feltételezzék, hogy a krioglobulinémiában megfigyelhető hiperviszkozitás patogén szerepet játszhat a Bier-foltokban .

A szakirodalomban közölt legnagyobb, nyolc beteget felölelő esetsorozat azt sugallja, hogy a Bier-foltok vénás pangás mellett spontán is kialakulhatnak. Ez a beszámoló a foltok megjelenését írja le, amikor egy végtag függő helyzetbe helyezésével enyhe vénás sztázis jön létre. Ezek a foltok aztán eltűnnek, amikor a végtagot felemelik, és helyreáll a normális vénás visszaáramlás. A lézer Doppler-mérések nagyobb véráramlást mutattak ki a foltokban, mint a környező bőrben .

1. Gniadecki R. A bőr Bier-féle fehér foltokra emlékeztető, konstitutív pettyes érfoltossága: a bőr arterioláinak venoarterioláris reflexének hiánya. Arch Dermatol 2000;136:674
2. Wilkin JK, Martin H. Bier-foltok újragondolva: két folt története, spekulációval a felkar vénájáról. J Am Acad Dermatol 1986;14:411
3. Grosshans E. Multiple anémiás makulák vagy Bier-foltok? Dermatology 2001; 202:272
4. Schoenlaub P, et al. Számos és nagy Bier-folt terhességgel összefüggésben. Eur J Dermatol 1999;9:230
5. Bessis D, et al. Diffúz Bier-féle fehér foltok, amelyek krioglobulinémiát mutatnak. Br J Dermatol 2002;146:921