Akrometasztázisként megjelenő tüdőrák az ujjon: A Case Report

Abstract

A tüdőrák a leggyakoribb oka az ujjakra terjedő akrometasztatikus betegségnek. Itt egy okkult tüdőrákos esetet írunk le, amely egy metasztatikus ujjperc törésből eredő, csillapíthatatlan ujjfájdalom és duzzanat formájában jelentkezett. A beteg kezelése nagyrészt palliatív volt, és nem sokkal a primer tumor felfedezése után meghalt. A digitális akrometasztatikus betegség ritkán válik tünetessé, mielőtt a primer tüdőrákot diagnosztizálnák, és ahogyan ebben az esetben megfigyelhető volt, nagyon rossz prognózissal jár. A klinikusoknak tisztában kell lenniük a digitális akrometasztázisok és a bronchogén karcinóma közötti erős összefüggéssel, és ébernek kell lenniük a nagy kockázatú, tolakodó ujjtüneteket mutató betegek szűrésében.

1. Bevezetés

Az ujj csontjai ritkán adnak otthont áttétes betegségnek, de ha mégis, az árulkodó klinikai lelet. A legtöbb csontmetasztázis, beleértve a nem digitális akrometasztatikus betegséget is, a primer tumorok széles skálájából (pl. prosztata, tüdő, vese, emlő, gasztrointesztinális) ered. Ezzel szemben a digitális akrometasztázisok etiológiája szinte kizárólag bronchogén karcinóma . Szerencsére a digitális akrometasztatikus tüdőrák ritkán fordul elő, 500 csontáttétes tüdőrákból körülbelül egyet tesz ki . Borús prognózissal jár, az átlagos túlélés három-hat hónap a megjelenést követően .

Itt egy olyan okkult tüdőrák esetét írjuk le, amely az ujjba áttétes betegségként jelentkezett.

2. Az eset bemutatása

Egy 53 éves guamai-amerikai férfi, aki hét csomag évnyi dohányzással, gyermekkori azbesztterheléssel és tüdőrákos családi anamnézissel rendelkezett, a bal harmadik ujjának hegye duzzadt, erythemás, fájdalmas volt. A duzzanatot először egy beágyazódott szálkára fogta, amelyet meleg borogatással és csipesszel gyorsan eltávolított. A duzzanat azonban továbbra is fennállt, és az erythema elmélyült (lásd az 1. ábrát). Két hónapos szüntelen ujjfájdalom után egy létráról való leesést követően jobb csípőfájdalom alakult ki nála. Háziorvosa az ujj- és csípőfájdalmat traumának tulajdonította, etodolacot írt fel, és röntgenfelvételt rendelt a csípőről, amely nem volt feltűnő.

1. ábra

A bal harmadik ujj duzzadt, fájdalmas hegye.

Két héttel később a beteg hirtelen fellépő mellkasi fájdalommal jelentkezett a sürgősségi osztályon, amelyet a mély légzés súlyosbított. Tachypneás, tachycardiás és enyhén hypoxiás volt. A komputertomográfia jobb felső lebenyi tüdőtömeget és jobb hilus adenopathiát mutatott ki. A tüdőpatológián gyengén differenciált adenoszkámiás karcinóma volt látható, amelyet mucin-, CK7-, TTF1-, P63- és CK5/6-pozitivitás jellemzett.

A beteg nagy dózisú intravénás narkotikumokat kapott, ennek ellenére tartós ujjfájdalomról számolt be. Konzultáltak az ortopédiával. A bal kéz két röntgenfelvételén a distalis falanxot érintő, igen agresszív lyticus elváltozás volt látható permeatív peremmel és enyhe éretlen periosteális reakcióval. A lágyrészek jelentős duzzanata vagy tömege, valamint a falanx középső részén keresztül egy minimálisan elmozdult patológiás törés volt megfigyelhető. Emellett a szomszédos apró csontos vagy meszes töredékek, valószínűleg elmozdult csonttöredékek vagy dystrophiás lágyrész-meszesedés is volt (lásd a 2. ábrát). A radiológiai leletek együttesen erősen ellene szóltak a traumás sérülésnek, ehelyett inkább egy destruktív és infiltráló folyamat, például lyticus metasztázis mellett szóltak. A beteg elutasította a biopsziát, csak a kényelmi intézkedéseket választotta, és egy hónappal később meghalt.

2. ábra

A distalis falanx patológiás törése.

3. Megbeszélés

Az akrometasztázisról ritkán számolnak be, 1000 csontos áttétből csak egy jut a kézbe . A leggyakrabban érintett primer tumorok a gyakoriság sorrendjében a tüdő, a vese, az emlő és a gyomor-bélrendszer . A férfiak nagyobb valószínűséggel érintettek, mint a nők, a szoliter ujjpercek elváltozásai gyakran megfigyelhetőek .

A tumorsejtek feltehetően a véren keresztül vándorolnak a kéz csontjaiba, nem pedig a nyirokereken keresztül . Bár számos zsigeri szervi daganat széles hematogén terjedését gyakran korlátozza a máj és a tüdő kapilláris ágya, a tüdő rosszindulatú sejtjei akadálytalanul hozzáférnek a disztális artériás rendszerhez. Ez magyarázhatja, hogy az akrometasztatikus betegség leggyakoribb forrása a bronchogentaikus karcinóma .

Míg az akrometasztatikus tüdőrák ritka, az okkult tüdőrák, amely az ujjba történő áttétként jelentkezik, még inkább kivételes. Bár a tüdőrákra vonatkozó jó epidemiológiai adatok nem állnak rendelkezésre, egy kis tanulmány szerint az akrometasztázisok körülbelül 10%-a vált tünetessé, mielőtt az elsődleges daganatot azonosították volna .

A digitális akrometasztatikus elváltozások megjelenése változó. Az érintett ujj fertőzöttnek tűnhet, érzékenységgel, erythemával, hővel és duzzanattal . Ezenkívül a felette lévő bőr könnyezhet, vérezhet vagy kifekélyesedhet . Leggyakrabban a domináns kéz végtagjai érintettek .

Fontos, hogy a bronchogén metasztázisok a csontban általában lítikus jellegűek . Bár a jelenlegi esetben nem volt biopsziával bizonyított akrometasztatikus lézió, a radiológiai differenciálvizsgálatok szűk körűek voltak, és alátámasztották az agresszív lytikus csontmetasztázist egy ismert tüdőrákos betegnél. Mindazonáltal biopszia nélkül nem lehetett kizárni egy másik folyamatot, például akut osteomyelitist vagy primer daganatot.

Amint ebben az esetben is látható volt, a betegek beszámolhatnak az érintett ujjat ért traumáról. Érdekes módon egyes szerzők azzal érvelnek, hogy a trauma előzménye ok-okozati, nem pedig véletlenszerű, mivel rosszindulatú sejteket juttat a csontba a fokozott véráramlás és a helyi kemotaktikus faktorok felszabadulása révén . Ezek a tényezők, beleértve a prosztaglandinokat, elősegítik a sejtek migrációját és a csonthoz való tapadását, és csatornát teremthetnek az áttétes betegség számára.

A digitális akrometasztatikus tüdőrák sivár prognózisát tekintve a kezelés nagyrészt palliatív. Amputációt és kemoterápiát alkalmaztak, de a legújabb irodalom szerint a lokalizált sugárterápia sikeresen enyhítheti a fájdalmat és visszaadhatja a funkciót az érintett ujjnak . Célzott szerepe lehet a csontritkító farmakoterápiáknak is, mint például a biszfoszfonátok vagy a denoszumab, amelyek más csontáttétek kezelésében már bizonyították hasznosságukat.

Amint ez az eset is mutatja, a klinikusoknak körültekintően kell eljárniuk a tüdőrák szempontjából veszélyeztetett, tartósan fennálló digitális tünetekkel rendelkező betegek szűrésekor.