A Case Report of Idiopathic Follicular Hyperkeratotic Spicules and Literature Review
Abstract
A follicular hyperkeratotic spicules egy ritka bőrbetegség, amely általában myeloma multiplexhez társul. Az állapot jellemzően apró, follikuláris eloszlású, túlnyomórészt az arcon megjelenő hyperkeratótikus spiculákkal jelentkezik. Tudomásunk szerint egy esetben számoltak be erről az állapotról alapbetegség nélkül. Az alábbiakban az idiopátiás follikuláris hyperkeratózis második esetéről számolunk be egy 54 éves thaiföldi nőnél, akinek arcán és nyakán többszörös follikuláris szarvszerű tüskék jelentek meg.
© 2019 The Author(s). Published by S. Karger AG, Basel
Bevezetés
A follikuláris hyperkeratózisos spiculák egy ritka bőrbetegség, amelyet tüskés, bőrszínű vagy sárgás, follikuláris digitált hyperkeratózis jellemez. Ezt az állapotot először Heidenstorm és Tottie mutatta be 1944-ben . Azóta számos későbbi esetleírást tettek közzé, amelyek az arcon, különösen az orron, az állon és a homlokon hasonló elhelyezkedésűek. Bár etiológiája még mindig ismeretlen, gyakran számolnak be róla myeloma multiplexszel összefüggésben. Más állapotokkal is összefüggésbe hozható, mint például a Crohn-betegség és a gyógyszerek által kiváltott reakciók . Mi itt egy tüszős hiperkeratózisos tüskékről számolunk be, melyhez nem társult állapot.
Eljárásjelentés
Egy 54 éves thaiföldi nő 1 hónapja többszörös tüskés tüskék csoportjával jelentkezett az arca, az állkapocsvonala és a nyaka mentén. Az elváltozásokat nem kísérte fájdalom vagy viszketés. A tüskék könnyen eltávolíthatók voltak vakarással vagy dörzsöléssel, vérzés nélkül, majd néhány héten belül újra megjelentek. A bőrelváltozás kialakulása előtt tagadta korábbi betegségét. Nem volt alapbetegsége, és nem szedett semmilyen kiegészítőt vagy gyógyszert.
A fizikális vizsgálat az arcon és a nyakon többszörös, diszkrét, apró, filiform hiperkeratózisszerű papulákat mutatott ki (1. ábra). A szövettani vizsgálat tágult tüszőket mutatott ki, digitált tüszős hyperkeratózissal és parakeratózissal. Sem trichostasis, sem koilocita nem volt megfigyelhető (2. ábra). A laboratóriumi vizsgálatok, beleértve a teljes vérképet, a vérkémiát, a szérumfehérje-elektroforézist és a vizeletvizsgálatot, a normális határértékeken belül voltak. A kórtörténet, a fizikális vizsgálat, a szövettani vizsgálat és a laboratóriumi leletek alapján az idiopátiás follikuláris hiperkeratózisos tüskék diagnózisát állították fel. A beteg helyi 0,1%-os adapalén gélt kapott, amelyet naponta egyszer kellett alkalmazni. Két hónappal később az állapot enyhe javulást mutatott.
1. ábra
Többszörös diszkrét, apró, filiform hyperkeratózis papulák az arcon és a nyakon.
2. ábra.
Mikroszkópos vizsgálat, melyen tágult tüsző látható, digitált follikuláris hyperkeratózissal és parakeratózissal, valamint ritkás, felületes, perivascularis sejtek, limfociták infiltrációjával együtt (hematoxilin-eozin, eredeti nagyítás ×20).
Megbeszélés
A follikuláris hyperkeratózis tüskék egy ritka bőrbetegség, amely apró, bőrszínű vagy sárgás színű, hyperkeratózisos tüskékkel jelentkezik, amelyek általában az arcon, különösen az orron, és esetenként a törzsön és a végtagokon találhatók. Az elváltozás azonban bárhol megjelenhet a testen. Az érintett betegek többsége középkorú és idős beteg volt . A szövettani vizsgálat fókuszos, tüskeszerű ortokeratózisos vagy parakeratózisos oszlopot mutat, amely eozinofil zárványokkal tölti ki az infundibulumot, és kiemelkedik az epidermisz fölé. A papilláris dermiszben a limfocita infiltrációk általában ritkák .
A betegséget gyakran a myeloma multiplex vagy a krioglobulinémia paraneoplasztikus bőrjeleként jelentik . Ezenkívül más betegségekkel, például Crohn-betegséggel, HIV-fertőzéssel és ciklosporin, sorafenib és acitretin gyógyszer okozta reakciókkal összefüggésben is jelentették . Egy esetről számoltak be társult betegség nélkül . Tudomásunk szerint a mi betegünk a második jelentett eset az idiopátiás follikuláris hiperkeratózisos tüskékről. A betegség korábban bejelentett eseteit az 1. és a 2. táblázat mutatja be .
1. táblázat
A follicularis hyperkeratoticus spicules bejelentett esetei
2. táblázat .
A follicularis hyperkeratoticus spicules bejelentett esetei (folytatás)
A follicularis hyperkeratoticus spicules differenciáldiagnózisa magában foglalja a lichen spinulosus, a multiple minute digitate hyperkeratosis, a trichodysplasia spinulosa és a tüskés follicularis mycosis fungoides . Ezeknek a betegségeknek a klinikai manifesztációkra, szövettani leletekre és társuló állapotokra vonatkozó részleteit a 3. táblázat foglalja össze.
3. táblázat
A follicularis hyperkeratoticus spicules differenciáldiagnózisa
A follicularis hyperkeratoticus spicules etiológiája még mindig nem egyértelmű. A betegség patogenezisével kapcsolatban különböző hipotézisek születtek. Bork és munkatársai kimutatták, hogy a myeloma dysprotein és a krioglobulinok kicsapódnak a follikuláris infundibulumban, ami follikuláris dugókat és tüskés megjelenést eredményez. Egy későbbi jelentés a krioglobulinok felhalmozódásáról egy myeloma multiplexes betegből nyert follikuláris tartalomban alátámasztja ezt a megállapítást . Emellett felmerült, hogy a Merkel-sejtes poliomavírus, a Propionibacterium acne és a Demodex folliculorum a betegség okozói . Azonban nincs bizonyíték arra, hogy ezek a mikroorganizmusok szerepet játszanak a betegség patogenezisében.
Egyéb helyi szereket, köztük 12%-os tejsavkrémet, adapalén gélt, tretinoin krémet, fluocinolon acetonid olajat és antibiotikumokat próbáltak alkalmazni a follikuláris hiperkeratózisos tüszők kezelésére . Egyik sem bizonyult hatásosnak. Ugyanakkor beszámoltak az elváltozások javulásáról myeloma multiplexben szenvedő betegeknél, miután szisztémás kemoterápiában részesültek .
Összefoglalva, az idiopátiás follikuláris hyperkeratózis spiculák egy ritka esetét mutatjuk be. A társuló betegségekről szóló több jelentés miatt javasoljuk, hogy a társuló betegség felderítéséhez fontos a teljes fizikális vizsgálat és a laboratóriumi értékelés. Továbbá a hosszú távú megfigyelés és újraértékelés az idiopátiás follicularis hyperkeratoticus spiculák minden esete esetén javasolt.
Etikai nyilatkozat
A beteg írásbeli beleegyezését adta az összes szükséges vizsgálat elvégzéséhez, a klinikai fényképek készítéséhez, valamint azok kutatási célokra és publikációhoz való felhasználásához.Ez az esetismertetés etikai szempontból a Helsinki Orvosi Világszövetség nyilatkozatának megfelelően történt.
Tájékoztató nyilatkozat
A szerzőknek nincs bejelenteni való érdekellentétük.
Finanszírozási források
Nincs.
A szerzők hozzájárulása
Minden megnevezett szerző megfelel a kézirat szerzőségére vonatkozó ICMJE (International Committee of Medical Journal Editors) kritériumoknak, felelősséget vállalnak a munka egészének integritásáért, és végleges jóváhagyást adtak a publikálandó változathoz.
- Heidenstrom N, Tottie M. Haut und gelenkvanderungen bei Multiplem myelom. Acta Derm Venereol. 1944;24:192-9.
- Aloi FG, Molinero A, Pippione M. Parakeratoticus szarvak egy Crohn-kóros betegnél. Clin Exp Dermatol. 1989 Jan;14(1):79-81.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Requena L, Sarasa JL, Ortiz Masllorens F, Martín L, Piqué E, Olivares M, et al. Follicular spicules of the nose: a multiple myeloma sajátos cutan manifesztációja krioglobulinémiával. J Am Acad Dermatol. 1995 May;32(5 Pt 2):834-9.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Caccetta TP, Dessauvagie B, McCallum D, Kumarasinghe SP. Multiple minute digitate hyperkeratosis: a digitate keratosisok javasolt algoritmusa. J Am Acad Dermatol. 2012 Jul;67(1):e49-55.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Kim TY, Park YM, Jang IG, Yi JY, Kim CW, Song KY. Idiopátiás follikuláris hiperkeratózisos tüskék. J Am Acad Dermatol. 1997 Mar;36(3 Pt 1):476-7.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Satta R, Casu G, Dore F, Longinotti M, Cottoni F. Follikuláris tüskék és többszörös fekélyek: a myeloma multiplex bőrnyilvánulásai. J Am Acad Dermatol. 2003 Oct;49(4):736-40.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Braun RP, Skaria AM, Saurat JH, Borradori L. Multiple hyperkeratoticus spicules and myeloma. Dermatology. 2002;205(2):210-2.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Franck N, Barete S, Moguelet P, Blanchet B, Carlotti A, Ropert S, et al. Spiny follicular hyperkeratosis eruption: a sorafenib új bőrre gyakorolt mellékhatása. J Clin Oncol. 2010 Nov;28(31):e640-2.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Yanik ME, Erfan G, Albayrak H, Tasolar K, Albayrak S, Gelincik I, et al. Acitretin-induced spiny follicular hyperkeratosis. Cutan Ocul Toxicol. 2016;35(2):165-7.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Maddy AJ, Lee EE, Maderal AD, Wang RC, Tosti A, Cho-Vega JH. Disszeminált follikuláris spiculák esete HIV-asszociált follikuláris szindrómában a hét ismert humán poliomavírus hiányában, ami arra utal, hogy ez a rendellenesség különbözik a trichodysplasia spinulosától. Br J Dermatol. 2018 Sep;179(3):774-5.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Izakovic J, Büchner SA, Düggelin M, Guggenheim R, Itin PH. . Hautarzt. 1995 Dec;46(12):841-6.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Lukitsch O, Gebhardt KP, Kövary PM. Follikuláris hyperkeratosis és kriokristályos globulinémiás szindróma. Előfordulás egy myeloma multiplexes betegnél. Arch Dermatol. 1985 Jun;121(6):795-8.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Kuokkanen K, Niemi KM, Reunala T. Parakeratoticus szarvak egy myelomás betegnél. J Cutan Pathol. 1987 Feb;14(1):54-8.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Bork K, Böckers M, Pfeifle J. Pathogenesis of paraneoplastic follicular hyperkeratotic spicules in multiple myeloma. IgG-diszprotein és krioglobulin follikuláris és epidermális felhalmozódása. Arch Dermatol. 1990 Apr;126(4):509-13.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Paul C, Fermand JP, Flageul B, Caux F, Duterque M, Dubertret L, et al. Hyperkeratotic spicules and monoclonal gammopathy. J Am Acad Dermatol. 1995 Aug;33(2 Pt 2):346-51.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Miller JJ, Anderson BE, Ioffreda MD, Bongiovanni MB, Fogelberg AC. Hajgipszek és bőrpikkelyek myeloma multiplexben. Arch Dermatol. 2006 Dec;142(12):1665-6.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Tay LK, Lim FL, Ng HJ, Lee HY, Pang SM, Thirumoorthy T. Cutaneous follicular hyperkeratotic spicules-the first clinical sign of multiple myeloma progression or relapse. Int J Dermatol. 2010 Aug;49(8):934-6.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Dalal A, David M, Feinmesser M, Trattner A. Multiple myeloma unveiled by multiple hyperkeratotic spicules. Isr Med Assoc J. 2010 Nov;12(11):709-10.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- van Boheemen S, Jones T, Muhlemann B, Feltkamp MC, Fouchier RA, Hajdarbegovic E. Cidofovir gel as treatment of follicular spicules in multiple myeloma. JAMA Dermatol. 2015 Jan;151(1):82-4.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Fariña MC, Requena L, Sarasa JL, Martín L, Escalonilla P, Soriano ML, et al. Spinulosis of the face as a manifestation of demodicidosis. Br J Dermatol. 1998 May;138(5):901-3.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Chia HY, Tey HL, Lee JS. Propionibacterium acneshez társuló follikuláris spiculák válaszul az eritromicinre. J Dermatol. 2011 Apr;38(4):409-11.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Németh K, Gorog A, Mezey E, Pinter D, Kuroli E, Harsing J, et al. Image Correspondence: Cover Image: Szőrtüsző-asszociált Merkel-sejtes poliomavírus kimutatása egy immunhiányos gazdában, follikuláris tüskékkel és alopeciával. Br J Dermatol. 2016 Dec;175(6):1409.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Ruiz-Rivero J, Campos Domíngez M, Parra Blanco V, Suárez-Fernández R. Filiform follicular hyperkeratosis on the face. Actas Dermosifiliogr. 2017 Oct;108(8):773-4. Spanish.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Friedman SJ. Lichen spinulosus. Harmincöt eset klinikopatológiai áttekintése. J Am Acad Dermatol. 1990 Feb;22(2 Pt 1):261-4.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Kazem S, van der Meijden E, Feltkamp MC. A trichodysplasia spinulosa-asszociált poliomavírus: virológiai háttér és klinikai vonatkozások. APMIS. 2013 Aug;121(8):770-82.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Al-Niaimi F, Cox NH, Taylor WD. Follicularis hyperkeratosis mint a Sézary-szindróma megnyilvánulása. Br J Dermatol. 2010 Mar;162(3):695-6.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Tomasini C, Kempf W, Novelli M, Fava P, Annessi G, Rongioletti F, et al. Tüskés follikuláris mycosis fungoides: 8 eset klinikopatológiai vizsgálata. J Cutan Pathol. 2015 Mar;42(3):164-72.
Külső források
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
Author Contacts
Poonkiat Suchonwanit, MD
Division of Dermatology, Faculty of Medicine, Ramathibodi Hospital, Mahidol University
270 Rama VI Road
Rajthevi, Bangkok 10400 (Thailand)
E-Mail [email protected]
Article / Publication Details
Received: Augusztus 27, 2019
Akcepted: Szeptember 08, 2019
Megjelent online: Október 02, 2019
Kiadás dátuma: Szeptember – December
Nyomtatott oldalak száma: 1:
eISSN: 1662-6567 (Online)
Kiegészítő információkért: https://www.karger.com/CDE
Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer
Ez a cikk a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC) licenc alatt áll. A kereskedelmi célú felhasználáshoz és terjesztéshez írásos engedély szükséges. Gyógyszeradagolás: A szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak érdekében, hogy a szövegben szereplő gyógyszerválasztás és adagolás megfeleljen a megjelenés időpontjában érvényes ajánlásoknak és gyakorlatnak. Tekintettel azonban a folyamatos kutatásokra, a kormányzati előírások változásaira, valamint a gyógyszerterápiával és a gyógyszerreakciókkal kapcsolatos információk folyamatos áramlására, az olvasót arra kérik, hogy ellenőrizze az egyes gyógyszerek betegtájékoztatóját az indikációk és az adagolás esetleges változásai, valamint a hozzáadott figyelmeztetések és óvintézkedések tekintetében. Ez különösen fontos, ha az ajánlott szer új és/vagy ritkán alkalmazott gyógyszer. Jogi nyilatkozat: A jelen kiadványban szereplő kijelentések, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzők és közreműködők, nem pedig a kiadók és a szerkesztő(k) sajátjai. A reklámok és/vagy termékreferenciák megjelenése a kiadványban nem jelent garanciát, jóváhagyást vagy jóváhagyást a reklámozott termékekre vagy szolgáltatásokra, illetve azok hatékonyságára, minőségére vagy biztonságosságára vonatkozóan. A kiadó és a szerkesztő(k) nem vállalnak felelősséget a tartalomban vagy a hirdetésekben hivatkozott ötletekből, módszerekből, utasításokból vagy termékekből eredő személyi vagy vagyoni károkért.
Leave a Reply