Sclérodermie

La nomenclature de la sclérodermie a beaucoup évolué ces dernières années. La classification actuelle propose :

• Morphea (ou sclérodermie localisée).
• Sclérose systémique avec atteinte cutanée limitée (ou sclérodermie systémique avec atteinte cutanée limitée).
• Sclérose systémique avec atteinte cutanée diffuse (ou sclérodermie systémique avec atteinte cutanée diffuse).
• Sclérose systémique sans sclérodermie.

La sclérodermie est classée en deux groupes principaux, selon la présence ou l’absence d’atteinte d’organes, respectivement : la sclérose systémique ou sclérodermie systémique et la morphée ou sclérodermie localisée, et il existe également des syndromes dits apparentés.

Morphée ou sclérodermie localiséeModifié

La morphée ou sclérodermie localisée est une maladie dans laquelle des dépôts excessifs de collagène entraînent un épaississement du derme et parfois des tissus sous-cutanés.

La graisse, les fascias, les muscles et les os peuvent également être touchés, mais pas les organes internes comme dans la sclérose systémique.

Les morphées évoluent presque toujours naturellement vers l’inactivité.

Il est ensuite classé en différents types, qui sont détaillés ci-dessous. Plusieurs peuvent être présents chez le même patient.

Morphée en plaquesModifié

C’est le type de morphée le plus fréquent. Elle se présente sous forme de plaques de peau bosselées, avec une pigmentation accrue ou réduite. Elle n’affecte que les couches superficielles de la peau. Les plaques sont généralement de forme ovale, avec un diamètre allant de 1 à 20 cm (parfois plus). Ils sont d’abord de couleur mauve. Puis, au fil des mois, elles deviennent blanc ivoire au centre, avec une bordure de couleur lilas. Les assiettes à longue durée de vie peuvent être brunes. Leur surface est glabre, lisse et brillante. Ils ont tendance à ne pas transpirer. Plusieurs plaques asymétriques peuvent apparaître des deux côtés du tronc et des membres. Parfois la surface est hyperpigmentée, avec une très faible sensibilité.

Morphée généraliséeEdit

Elle présente des plaques plus étendues que la morphée en plaques et touche souvent une plus grande surface corporelle. Bien que rarement associé à des complications au niveau des organes internes, des contrôles périodiques sont recommandés. Il peut y avoir un épaississement généralisé de la peau sur le tronc.

Morphée superficielleEdit

Affecte les femmes d’âge moyen. Ils présentent généralement des taches symétriques de couleur mauve dans les plis de la peau. Elles sont particulièrement fréquentes au niveau de l’aine, des aisselles et sous les seins.

Morphée linéaireEdit

Elle est plus fréquente chez les enfants et les adolescents. Elle consiste en une bande ou une ligne de peau bombée sur les jambes ou les bras. Elle peut toucher le tissu sous-cutané et le muscle sous-jacent.

Coup de sabre ou coup de sabreEdit

Il s’agit d’une sclérodermie linéaire de la face ou du cuir chevelu. Les cheveux sont définitivement perdus et l’os du crâne sous-jacent peut rétrécir. Elle est parfois associée à des anomalies de la croissance des os du visage, produisant des déformations considérables.

Morphée pansclérotique invalidante de l’enfantEdit

Il s’agit d’une présentation rare touchant les enfants et se traduisant par un durcissement étendu de la peau et du muscle sous-jacent. La croissance osseuse peut être affectée. Elle peut entraîner des contractures articulaires, des ulcères non cicatrisants et un carcinome spinocellulaire.

Syndrome de Parry-RombergEdit

Maladie neurocutanée rare dans laquelle une sclérodermie linéaire est associée à une hémiatrophie faciale progressive, des migraines, des douleurs faciales et une épilepsie.

Atrophodermie de Pierini et PasiniEdit

Dépression de la peau causée par une perte importante de tissu sous-cutané.

Sclérose systémique ou sclérodermie systémiqueEdit

La sclérose systémique ou sclérodermie systémique est une maladie auto-immune multisystémique dans laquelle il y a une activité accrue des fibroblastes, ce qui entraîne une croissance anormale du tissu conjonctif. Cela provoque des lésions vasculaires et une fibrose (tissu cicatriciel). La fibrose se produit dans la peau, le tractus gastro-intestinal et d’autres organes internes, tels que le cœur, les poumons ou les reins. Lorsque le tissu normal d’un organe est remplacé par du tissu fibreux, l’organe ne fonctionne plus correctement.

Une fois le diagnostic posé, la détection précoce de l’atteinte viscérale est primordiale.

Les symptômes de présentation les plus fréquents sont le phénomène de Raynaud (qui peut précéder les autres symptômes de quelques années), le durcissement de la peau des mains ou du visage et les symptômes œsophagiens.

Les premiers symptômes peuvent être non spécifiques (par exemple, fatigue, douleurs musculo-squelettiques et gonflement des mains). La sclérose systémique avec atteinte cutanée limitée et diffuse peut affecter les organes internes et la gravité des modifications cutanées ne reflète pas nécessairement la gravité de l’atteinte des organes internes.

Elle est en outre classée en trois types :

Sclérose systémique ou sclérodermie avec atteinte cutanée limitéeEdit

Elle représente 70% des cas de sclérose systémique. La maladie est généralement bénigne et l’atteinte cutanée est moindre. Apparition et progression lentes. Une apparition lente peut faire que les symptômes passent relativement inaperçus jusqu’à ce que des complications internes surviennent. Atteinte dermique (peau) limitée. Elle ne touche que le visage, les avant-bras et les jambes jusqu’au genou. L’ancien terme pour désigner une sclérose systémique avec une atteinte cutanée limitée est le syndrome de CREST. CREST est un acronyme pour les noms des cinq principales caractéristiques cliniques :

Calcinose (« calcification » (dépôts de calcium)). Le syndrome de Raynaud (« Raynaud’s syndrome »). La dysmotilité œsophagienne (« dysmotilité œsophagienne » (dysfonctionnement de l’œsophage). sclérodactylie (sclérodactylie). télangiectasie (« télangiectasie » (dilatation des petits vaisseaux).

Sclérose systémique ou sclérodermie avec atteinte cutanée diffuseEdit

Correspond à 30% des cas de sclérose systémique. Généralement d’apparition plus rapide, l’épaississement de la peau et le phénomène de Raynaud se produisant en association ou dans un court intervalle de temps. Les changements cutanés peuvent s’étendre rapidement, dans les quelques mois qui suivent l’apparition de la maladie. Les changements cutanés peuvent s’estomper après plusieurs années, avec un assouplissement de la peau et une amélioration significative de la mobilité. Les symptômes ont tendance à s’aggraver au cours des 3 à 5 premières années de la maladie, après quoi il y a une phase de stabilité et une nouvelle détérioration est peu probable. La maladie peut ensuite s’inverser dans une certaine mesure, avec un ramollissement de la peau et une amélioration de la mobilité. L’atteinte des organes internes est plus fréquente. Avec une implication dermique diffuse. Implique également les bras, les cuisses ou le tronc.

Sclérose systémique sans sclérodermieEdit

Il existe des types plus rares dans lesquels il y a une atteinte des organes internes sans modification de la peau.