Pas juste une autre éruption de l’aine

ANSWER
La bonne réponse est une infection fongique (choix « a »). Si cette affection avait été fongique, elle aurait répondu à un ou plusieurs des médicaments utilisés pour la traiter. Dans ce cas, l’échec du traitement exigeait d’envisager d’autres possibilités de diagnostic.

Le lichen simplex chronicus (choix « b »), également connu sous le nom de neurodermatite, était une bonne possibilité, puisqu’il est la conséquence d’un frottement ou d’un grattage chronique en réponse aux démangeaisons causées, par exemple, par l’eczéma.

Le psoriasis (choix « c ») présente généralement des squames blanches adhérentes à sa surface, à moins qu’il ne s’agisse d’une zone intertrigineuse (peau sur peau) où les squames s’enlèvent par frottement.

Le diagnostic réel du patient s’est toutefois avéré être la maladie de Paget (choix « d »). Voir la discussion pour les détails pertinents.

DISCUSSION
La biopsie a montré des changements compatibles avec un type de cancer de la peau appelé maladie de Paget extramammaire (EMPD), un adénocarcinome intradermique qui a tendance à se développer dans les zones où se trouvent les glandes apocrines (par exemple, les zones anogénitales et axillaires).

La majorité des cas d’EMPD représentent un adénocarcinome in situ avec une extension à partir des structures annexielles. Les métastases intraépidermiques provenant d’adénocarcinomes non cutanés (par voie locale ou lymphatique) représentent une minorité significative de cas (< 25%). Les carcinomes urogénitaux et colorectaux sont les plus fréquents.

L’EMPD est plus fréquent chez les femmes et est rare avant 40 ans. Outre les zones intertrigineuses habituelles, les paupières et les oreilles sont d’autres sites dans lesquels on peut le trouver. Les lésions démangent typiquement mais sont rarement douloureuses ; elles deviennent cependant inévitablement plus grandes et plus étendues.

Les changements histologiques de l’EMPD sont identiques à ceux observés dans la maladie de Paget mammaire, bien que cette dernière implique pratiquement toujours l’aréole et le mamelon. Elle signale également la présence d’un cancer du sein intraductal sous-jacent.

Le principal enseignement à tirer de ce cas est le concept de « cancer se présentant comme une éruption cutanée », dont il existe plusieurs exemples : lymphome cutané à cellules T, lymphome à cellules B, cancer du sein métastatique, carcinome basocellulaire superficiel et carcinome épidermoïde intraépidermique (maladie de Bowen).

L’EMPD est particulièrement susceptible d’être négligé, non seulement parce que les éruptions cutanées de l’aine sont si fréquentes, mais aussi parce que la plupart des cancers de la peau sont « lésionnels » (c’est-à-dire qu’ils prennent la forme d’une papule ou d’un nodule). Toute éruption qui s’avère ne pas répondre à un traitement ordinaire doit être adressée à la dermatologie ou faire l’objet d’une biopsie.

TRAITEMENT
On a prescrit à ce patient une crème à l’imiquimod 5%, à appliquer trois fois par semaine, qui a de bonnes chances de faire disparaître l’affection (mais seulement après trois à quatre mois d’application). Si cela échoue, le patient sera orienté vers une chirurgie de Mohs.

Malgré cela, les récidives sont fréquentes. Environ 25% des patients EMPD avec des tumeurs malignes sous-jacentes finissent par mourir de leur maladie. Pour ces raisons, le patient a été renvoyé à son fournisseur de soins primaires pour un bilan d’une éventuelle malignité sous-jacente.