Skleroderma

Skleroderman nimikkeistö on muuttunut huomattavasti viime vuosina. Nykyisessä luokittelussa ehdotetaan:

• Morphea (tai paikallinen skleroderma).
• Systeeminen skleroosi, johon liittyy rajallinen iho (tai systeeminen skleroderma, johon liittyy rajallinen iho).
• Systeeminen skleroosi, johon liittyy diffuusi iho (tai systeeminen skleroderma, johon liittyy diffuusi iho).
• Systeeminen skleroosi ilman sklerodermaa.

Skleroderma luokitellaan kahteen pääryhmään sen mukaan, onko kyseessä elinten osallistuminen vai ei: systeeminen skleroosi eli systeeminen skleroderma ja morfea eli paikallinen skleroderma, ja lisäksi on olemassa niin sanottuja sukulaissyndroomia.

Morfea eli paikallinen sklerodermaEdit

Morphea eli paikallinen skleroderma on sairaus, jossa liiallinen kollageenin kertyminen johtaa dermiksen ja joskus myös ihonalaisen kudoksen paksuuntumiseen.

Rasva, faskia, lihakset ja luusto voivat myös vaikuttaa, mutta eivät sisäelimet kuten systeemisessä skleroosissa.

Morphea etenee lähes aina luonnollisesti toimimattomuuteen.

Se luokitellaan edelleen eri tyyppeihin, jotka esitetään yksityiskohtaisesti jäljempänä. Samalla potilaalla voi esiintyä useita.

PlakkumorpheaEdit

Tämä on yleisin morfean tyyppi. Se ilmenee kokkareisina iholaikkuina, joissa pigmentaatio on lisääntynyt tai vähentynyt. Se vaikuttaa vain ihon pinnallisiin kerroksiin. Plakit ovat yleensä soikeita, ja niiden halkaisija on yleensä 1-20 cm (joskus suurempi). Ne alkavat malvanvärisinä. Sitten ne muuttuvat useiden kuukausien kuluessa norsunluunvalkoisiksi keskeltä, jossa on lilanvärinen reunus. Pitkäkestoiset levyt voivat olla ruskeita. Niiden pinta on karvaton, sileä ja kiiltävä. Ne eivät yleensä hikoile. Rungon ja raajojen molemmin puolin voi esiintyä useita epäsymmetrisiä plakkeja. Joskus pinta on hyperpigmentoitunut, ja herkkyys on hyvin vähäistä.

Yleistynyt morfeaEdit

Tässä on laajempia laikkuja kuin plakkimorpheassa, ja se vaikuttaa usein laajemmalla kehon pinta-alalla. Vaikka siihen liittyy harvoin sisäelinkomplikaatioita, säännöllisiä tarkastuksia suositellaan. Vartalon iho voi olla yleisesti paksuuntunut.

Pinnallinen morfeaEdit

Keski-ikäisillä naisilla. Niillä on yleensä symmetrisiä violetinvärisiä laikkuja ihopoimuissa. Ne ovat erityisen yleisiä nivusissa, kainaloissa ja rintojen alla.

Lineaarinen morfeaEdit

Tämä on yleisempää lapsilla ja nuorilla. Se koostuu jaloissa tai käsivarsissa olevasta pullistuneesta ihokaistaleesta tai -viivasta. Se voi koskettaa ihonalaista kudosta ja sen alla olevia lihaksia.

Coup de sabre tai coup de sabreEdit

Tämä on kasvojen tai päänahan lineaarinen skleroderma. Hiukset katoavat pysyvästi, ja niiden alla oleva kallon luu voi kutistua. Siihen liittyy toisinaan poikkeavuuksia kasvojen luiden kasvussa, mikä aiheuttaa huomattavia epämuodostumia.

Lapsuusiän invalidisoiva panskleroottinen morfeaEdit

Tämä on harvinainen lapsilla esiintyvä tauti, joka johtaa ihon ja sen alla olevien lihasten laajaan kovettumiseen. Luun kasvu voi häiriintyä. Se voi johtaa nivelkontraktuuriin, paranemattomiin haavaumiin ja levyepiteelisyöpään.

Parry-Rombergin oireyhtymäMuutos

Harvinainen neurokutaaninen sairaus, jossa lineaarinen skleroderma liittyy progressiiviseen kasvojen hemiatrofiaan, migreeniin, kasvokipuihin ja epilepsiaan.

Pierinin ja Pasinin atrofodermaEdit

Ihon painauma, joka johtuu ihonalaisen kudoksen merkittävästä häviämisestä.

Systeeminen skleroosi tai systeeminen sklerodermaEdit

Systeeminen skleroosi tai systeeminen skleroderma on monisysteeminen autoimmuunisairaus, jossa fibroblastien aktiivisuus on lisääntynyt, mikä johtaa sidekudoksen epänormaaliin kasvuun. Tämä aiheuttaa verisuonivaurioita ja fibroosia (arpikudosta). Fibroosia esiintyy ihossa, ruoansulatuskanavassa ja muissa sisäelimissä, kuten sydämessä, keuhkoissa tai munuaisissa. Kun normaali elinkudos korvautuu kuitukudoksella, elin ei enää toimi kunnolla.

Kun tauti on diagnosoitu, on ensiarvoisen tärkeää, että se havaitaan varhaisessa vaiheessa.

Yleisimmät oireet ovat Raynaud’n ilmiö (joka voi edeltää muita oireita muutamalla vuodella), käsien tai kasvojen ihon kovettuminen ja ruokatorven oireet.

Aikaiset oireet voivat olla epäspesifisiä (esim. väsymys, tuki- ja liikuntaelimistön kipu ja käsien turvotus). Sekä systeeminen skleroosi, jossa iho on rajoittunut että diffuusi, voi vaikuttaa sisäelimiin, eikä ihomuutosten vaikeusaste välttämättä vastaa sisäelinten osallistumisen vaikeusastetta.

Se luokitellaan edelleen kolmeen tyyppiin:

Systeeminen skleroosi tai skleroderma, jossa iho on rajoittuneesti osallistunutEdit

Systeeminen skleroosi, jossa iho on rajoittuneesti osallistunutEdit

Se on 70 %:a systeemisen skleroosin tauteja. Yleensä lievä tauti, jossa iho on vähemmän vaurioitunut. Hidas puhkeaminen ja eteneminen. Hidas puhkeaminen voi aiheuttaa sen, että oireet jäävät suhteellisen huomaamatta, kunnes ilmenee sisäisiä komplikaatioita. Rajoitettu ihon (iho) osallistuminen. Se vaikuttaa vain kasvoihin, kyynärvarsiin ja jalkoihin polveen asti. CREST-oireyhtymä on vanhempi termi systeemiselle skleroosille, jossa iho on vain vähän mukana. CREST on lyhenne viiden tärkeimmän kliinisen piirteen nimistä:

Kalsinoosi (”kalkkeutuminen” (kalsiumkertymät)). Raynaud’n oireyhtymä (”Raynaud’n oireyhtymä”). Ruokatorven dysmotiliteetti (”ruokatorven dysmotiliteetti” (ruokatorven toimintahäiriö). sklerodaktylia (sklerodaktylia). telangiektasia (”telangiektasia” (pienten verisuonten laajeneminen).

Systeeminen skleroosi tai skleroderma, jossa on diffuusi ihosairaus Muokkaa

Vastaa 30 % systeemisen skleroosin tapauksista. Alkaa yleensä nopeammin, jolloin ihon paksuuntuminen ja Raynaud’n ilmiö ilmenevät samanaikaisesti tai lyhyen ajan kuluessa. Ihomuutokset voivat levitä nopeasti, muutaman kuukauden kuluessa taudin puhkeamisesta. Ihomuutokset voivat hävitä useiden vuosien kuluttua, jolloin iho pehmenee ja liikkuvuus paranee merkittävästi. Oireet pahenevat yleensä taudin ensimmäisten 3-5 vuoden aikana, minkä jälkeen tauti pysyy vakaana ja sen paheneminen on epätodennäköistä. Tauti voi tämän jälkeen kääntyä jossain määrin laskuun, jolloin iho pehmenee ja liikuntakyky paranee. Sisäelinten osallistuminen on yleisempää. Hajanainen ihosairaus. Koskee myös käsivarsia, reisiä tai vartaloa.

Systeeminen skleroosi ilman sklerodermaaEdit

On harvinaisempia tyyppejä, joissa on sisäelinten osallistumista ilman ihomuutoksia.