Not Just Another Groin Rash

ANSWER
Oikein vastaus on sieni-infektio (vaihtoehto ”a”). Jos tämä sairaus olisi ollut sienitauti, se olisi reagoinut yhteen tai useampaan sen hoitoon käytettyyn lääkkeeseen. Tässä tapauksessa hoidon epäonnistuminen vaati harkitsemaan vaihtoehtoisia diagnostisia mahdollisuuksia.

Lichen simplex chronicus (vaihtoehto ”b”), joka tunnetaan myös nimellä neurodermatiitti, oli hyvä vaihtoehto, koska se on seurausta kroonisesta hankauksesta tai raapimisesta vastauksena esimerkiksi ekseeman aiheuttamaan kutinaan.

Psoriaasissa (vaihtoehto ”c”) on yleensä pinnalla tarttuvaa valkoista hilseilyä, ellei kyseessä ole intertriginoosi (iho iholla), jossa hilseilyä hankautuu pois kitkan vaikutuksesta.

Potilaan varsinainen diagnoosi osoittautui kuitenkin Pagetin taudiksi (vaihtoehto ”d”). Katso asiaankuuluvat yksityiskohdat keskustelusta.

KESKUSTELU
Biopsia osoitti muutoksia, jotka sopivat ihosyöpätyyppiin, jota kutsutaan ekstramammiaaliseksi Pagetin taudiksi (EMPD), ihon sisäiseksi adenokarsinoomaksi, jolla on taipumus kehittyä alueille, joilla on apokriinisia rauhasia (esim. anogenitaali- ja kainaloalueet).

Vähemmistö EMPD-tapauksista edustaa adenokarsinoomaa paikallaan (adenokarsinoomaa in situ), johon on liittynyt laajenemisalaa adnexaalisista rakenteista. Tapauksista merkittävä vähemmistö (< 25 %) on ihon sisäisiä etäpesäkkeitä muista kuin ihonalaisista adenokarsinoomista (paikallisesti tai imusuoniteitse). Urogenitaali- ja kolorektaalikarsinoomat ovat yleisimpiä.

EMPD on yleisempi naisilla ja harvinainen ennen 40 ikävuotta. Tavallisten intertriginaalisten alueiden lisäksi muita paikkoja, joissa sitä voi esiintyä, ovat silmäluomet ja korvat. Vauriot kutisevat tyypillisesti, mutta sattuvat harvoin; ne kuitenkin väistämättä kasvavat suuremmiksi ja laajemmiksi.

EMPD:n histologiset muutokset ovat identtiset rintarauhasen Pagetin taudissa havaittujen muutosten kanssa, vaikkakin jälkimmäinen koskee käytännöllisesti katsoen aina areolaa ja nänniä. Se on myös merkki taustalla olevan intraduktaalisen rintasyövän olemassaolosta.

Tärkein opettavainen seikka, joka tästä tapauksesta voidaan poimia, on ”ihottumana esiintyvän syövän” käsite, josta on useita esimerkkejä: ihon T-solulymfooma, B-solulymfooma, metastasoitunut rintasyöpä, pinnallinen tyvisolusyöpä ja ihon sisäinen okasolusyöpä (Bowenin tauti).

EMPD on erityisen altis jäämään huomiotta, ei ainoastaan siksi, että nivusihottumat ovat niin yleisiä, vaan myös siksi, että useimmat ihosyövät ovat ”leesionaalisia” (eli ne ovat papulan tai kyhmyn muodossa). Kaikki ihottumat, jotka eivät reagoi tavanomaiseen hoitoon, olisi joko lähetettävä ihotautilääkärin vastaanotolle tai otettava koepala.

HOITO
Tälle potilaalle määrättiin 5-prosenttista imikimodi-voidetta, jota levitetään kolme kertaa viikossa ja jolla on hyvät mahdollisuudet parantaa tila (mutta vasta kolmen-neljän kuukauden käytön jälkeen). Jos tämä ei auta, potilas ohjataan Mohs-leikkaukseen.

Silloin uusiutuminen on yleistä. Noin 25 % EMPD-potilaista, joilla on taustalla pahanlaatuisia kasvaimia, kuolee lopulta tautiinsa. Näistä syistä potilas ohjattiin takaisin perusterveydenhuoltoonsa mahdollisen taustalla olevan pahanlaatuisen sairauden tutkimista varten.