Hepatofugaalinen porttilaskimovirtaus: normaalista patologiseen | Radiology and Medical Diagnostic Imaging | Science Repository | Open Access

Hepatofugaalinen porttilaskimovirtaus: normaalista patologiseen

A B S T R A C T

Olikpa se sitten segmentaalinen tai diffuusi, hepatofugaalinen verenkierto on melkein aina patologinen. Doppler-ultrasonografia on vuosien varrella säilyttänyt asemansa yhtenä helppokäyttöisimmistä ja fysiologisimmista kuvantamismenetelmistä portaaliverenkierron suunnan arvioimiseksi. Käänteisen virtauksen havaitseminen on tärkeää, koska se voi muuttaa potilaan hoitoa ja lopputulosta.

Avainsanat

Maksa, hepatofugaalinen, hepatopetalinen, pääporttilaskimo

Esittely

Maksa on yksi ihmiskehon verisuonitetuimmista elimistä. On arvioitu, että 10-15 % elimistön kokonaisveritilavuudesta on maksassa. Sen verisuonitus on kaksijakoinen: noin 30 % on valtimoverta ja 70 % laskimoverta. Vaikka variaatioita on monia, arteriaalinen tulovirtaus (maksavaltimo) lähtee tavallisesti keliakianrungosta ja tuottaa hapekasta verta. Laskimovirtaus (porttilaskimo) syöttää maksaan hapetonta verta, joka valuu ylemmästä ja alemmasta suoliliepeen laskimosta, pernalaskimosta, vasemmasta mahalaskimosta ja kystalaskimosta (kuva 1a). Hapetettu ja hapeton veri sekoittuvat maksan sinusoideissa, minkä jälkeen ne valuvat maksalaskimoihin ja alempaan laskimoon kohti ulosvirtaavaa systeemistä verenkiertoa.

Käsitettä ”hepatopetaalinen” käytetään kuvaamaan verenkiertoa, joka suuntautuu kohti maksaa, kun taas termi ”hepatofugaalinen” tarkoittaa, että verenkierto suuntautuu poispäin maksasta. Normaalissa porttilaskimoverenkierrossa verenkierto on hepatopetaalista ja suuntautuu ruoansulatuskanavasta, pernasta ja haimasta kohti maksaa (kuva 1b). Muutamia poikkeuksia lukuun ottamatta hepatofugaalinen virtaus portaalilaskimossa on aina patologinen. Veren virtaussuunta osoitetaan parhaiten Doppler-ultraäänitutkimuksella, joka on nopea, ei-invasiivinen ja fysiologinen arviointi. Sitä voidaan kuitenkin arvioida myös invasiivisemmilla tekniikoilla, kuten angiografialla. Normaali portaaliverenkierto Doppler-ultrassa on laminaarinen (kuva 1c). Hengitysliikkeisiin ja sydämenlyönteihin liittyvät pienet aaltoilut ovat normaaleja, ja niitä nähdään usein nuoremmilla potilailla (kuva 1d). Ajan keskimääräinen keskinopeus vaihtelee pääporttilaskimossa (MPV) 20 cm/s ja 40 cm/s välillä. Hepatofugaalisen portaalivirtauksen havaitseminen on tärkeää, koska sen on osoitettu olevan yhteydessä huonompaan kliiniseen lopputulokseen maksansiirron jälkeen ja yleisesti ottaen alentuneeseen eloonjäämisprosenttiin kirroosipotilailla.

I Normaali hepatofugaalinen portaalivirtaus

On vain muutamia harvinaisia tilanteita, joissa segmentaalinen käänteinen portaalivirtaus havaitaan ja sitä voidaan pitää normaalina. Ensimmäinen havaitaan, kun maksansiirtopotilas on saanut ruumiin kokoonsa nähden suuren siirteen. Siinä tilanteessa, kun potilas on selkäasennossa, Doppler-ultrassa voidaan havaita hepatofugaalinen vasen porttilaskimo. Kun potilas käännetään vasemmalle kyljelleen, maksan asento siirtyy kohti keskustaa ja hemodynamiikka muuttuu. Vasemman porttilaskimon verisuoniresistanssi laskee ja aiemmin hepatofugaalinen verenkierto muuttuu hepatopetaaliseksi (kuva 2).

Toinen tilanne, jossa segmentaalisen hepatofugaalisen porttilaskimovirtauksen havaitsemista pidetään normaalina, on potilailla, joilla on transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shuntti (TIPS). Lisäksi on osoitettu, että hepatopetaalinen virtaus ennustaa erittäin hyvin suntin toimintahäiriötä, erityisesti jos aiemmassa Doppler-ultraäänitutkimuksessa on todettu hepatofugaalinen virtaus. TIPS:n tarkoituksena on saada aikaan portaalinen dekompressio ohittamalla maksa ja sen patologisesti korkea verisuoniresistanssi. Kun on luotu vaihtoehtoinen matalan vastuksen ulosvirtausreitti, maksansisäinen portaalivirtaus ohjataan, vaikka se merkitsisi kääntymistä, löytämään tiensä maksalaskimoon ja systeemiseen verenkiertoon. Doppler-ultrassa on odotettavissa suurempi nopeus MPV:ssä (> 40 cm/s), systolinen huippunopeus > 50 cm/s TIPS:ssä ja ainakin yksi hepatofugaalinen pääporttilaskimo riippuen TIPS:n topografiasta (kuva 3).

Kuva 1: Normaali anatomia ja Doppler-ultraäänilöydökset. a) kuva maksan valtimo- ja laskimoverenkierron anteriorisesta näkymästä, b) kuva normaalista hepatopetaalisesta porttilaskimoverenkierrosta, c) doppler-ultraäänikuva normaalista laminaarisesta hepatopetaalisesta pääporttilaskimosta ja d) doppler-ultraäänikuva lievistä aaltoliikkeistä, jotka liittyvät hengitysliikkeisiin ja sydämen sykkeeseen nuorella potilaalla. Huomaa oikean lohkon hyperechoinen leesio (hemangiooma).

Kuva 2: Maksansiirtopotilas. Inferiorinen näkymä maksasta ja verisuoniresistanssimuutokset dorsaalidekubituksesta vasempaan lateraalidekubitukseen.

II Patologinen hepatofugaalinen virtaus

Kuten edellä mainittiin, muutamaa poikkeusta lukuun ottamatta retrogradinen virtaus porttilaskimossa on aina patologinen. Kuvaamme hepatofugaalisen virtauksen eri syitä jakamalla ne kahteen ryhmään. Ensimmäisessä ryhmässä kuvataan fokaalista tai segmentaalista inversiota, kun taas toisessa ryhmässä käsitellään diffuusia portaalivirtauksen inversiota.

III Segmentaalinen portaali-inversio

Maksansisäistä hepatofugaalista verenkiertoa voi esiintyä sekä oikeassa että vasemmassa maksalohkossa. Veren virtaussuunnan fokaalinen muutos on osoitus maksan verisuoniresistanssiin vaikuttavasta loko-regionaalisesta prosessista.

IV Arterio-portaalinen shuntti

Arterio-portaaliset shuntit (APS) muodostuvat korkeapaineisen syöttävän valtimon ja matalapaineisen tyhjentävän laskimon välisestä epänormaalista yhteydestä. Nämä shuntit voivat olla kasvainperäisiä, esimerkiksi hepatokarsinoomassa (kuva 4a) tai maksametastaasissa, jossa ne johtuvat kasvaimen invaasiosta tai kasvaimen aiheuttamasta maksalaskimon puristuksesta, tai ei-kasvainperäisiä, esimerkiksi trauman tai maksabiopsian jälkeen elinsiirtopotilaalla.

V Maksansiirto – maksalaskimotromboosi

Maksalaskimotromboosi on harvinainen, ja sen osuus maksansiirtopotilaiden verisuonikomplikaatioista on vain noin 5 %. Vaikka se on harvinaista, laskimotukoksia voi syntyä postoperatiivisessa vaiheessa tai arpikudokseen liittyvänä viivästyneenä komplikaationa. Tämä kokonaisuus on pidettävä mielessä Doppler-ultraäänitutkimusta tehtäessä, sillä hoitamattomana se voi johtaa siirteen pettämiseen (kuva 4b).

VI Budd Chiarin oireyhtymä

Budd Chiarin oireyhtymässä ulosvirtauksen tukkeutuminen liittyy niin ikään maksalaskimoiden tromboosiin tai alemman laskimoverisuonen pääteosaan . Nämä tukokset johtuvat joko cruorisesta trombista tai kasvaimen endovaskulaarisesta laajentumasta. Ultraäänilöydökset riippuvat mukana olevien laskimoiden määrästä ja puhkeamisen nopeudesta. Kun tukos löytyy yhdestä paikasta, Doppler-ultraäänitutkimuksessa nähdään segmentaalinen porttilaskimoinversio, kun taas kun tukos on diffuusi, ultraäänitutkimuksessa nähdään merkkejä portaalihypertensiosta, johon liittyy diffuusi portaalivirtauksen inversio (kuva 4c). Hepatofugaalisen verenkierron lisäksi Doppler-ultrassa voidaan osoittaa verenkierron puuttuminen maksalaskimoista, laskimo-venoottiset maksan shuntit ja kaudaattilohkon ja sen tyhjentävän laskimon (ainoa maksasegmentti, joka tyhjentää suoraan alempaan laskimoon) hypertrofia.

VII Diffuusi portaalinen inversio

Diffuusi hepatofugaalinen verenkierto on portaalisen hypertension indikaattori. Yleisin syy on maksakirroosi, mutta muut etiologiat, kuten kongestiivinen sydämen vajaatoiminta ja akuutti maksan vajaatoiminta, voivat aiheuttaa samoja ultraäänilöydöksiä.

Kuva 5: Diffuusi portaali-inversio. a) Doppler-ultraäänikuva diffuusista hepatofugaalisesta verenkierrosta loppuvaiheen maksakirroosissa, b) kuva kirroottisesta maksasta, c) Doppler-ultraäänikuva lievästä kongestiivisesta sydämen vajaatoiminnasta ja b) Doppler-ultraäänikuva loppuvaiheen kongestiivisesta sydämen vajaatoiminnasta.

VIII Kirroosi ja portaalihypertensio

Ei eteenpäin suuntautuva portaalivirtaus kirroosipotilailla on merkki pitkälle edenneestä portaalihypertensiosta ja pitkälle edenneestä maksan toimintahäiriöstä . Näillä potilailla on huomattavasti alhaisempi eloonjäämisaste kuin potilailla, joilla on eteenpäin suuntautuva portaalivirtaus . Mekanismi voidaan selittää parenkyymin muuttumisella, fibroosin kehittymisellä, verisuonten maksaresistanssin lisääntymisellä ja sekä pienten maksalaskimoiden tukkeutumisen että diffuusien arterio-portaalisten shunttien kehittymisellä (kuva 5a, 5b) . Kirroosin alkuvaiheessa systolinen huippunopeus laskee alle 20 cm/s MPV:ssä. Ajan myötä ja korreloiden taudin etenemisen ja Child-Plug-pisteytyksen kanssa nopeus laskee entisestään (

IX Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, johon liittyy trikuspidaalinen regurgitaatio

Mekanismi sydämen vajaatoimintapotilailla on erilainen. Kirroosipotilailla verisuoniresistanssin lisääntyminen on nimittäin maksassa. Kongestiivista sydämen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla verisuoniresistanssin lisääntyminen sijoittuu maksan ulosvirtausreitille: maksalaskimoihin ja alempaan laskimoon. Doppler-ultrassa portaaliverenkierrossa näkyy aaltoilua, joka on peräisin sydämen lyöntien välityksestä (kuva 5c, 5d).

X Akuutti maksan vajaatoiminta

Fulminantille maksan vajaatoiminnalle on ominaista akuutti maksavaurio ilman taustalla olevaa kroonista maksasairautta. Akuuttiin maksan vajaatoimintaan voivat johtaa monet syyt, eikä diagnoosi ole aina ilmeinen. Reaaliaikaisessa Doppler-ultrassa voidaan todeta hepatofugaalinen MPV, maksan echogeenisuuden väheneminen ja heterogeeninen parenchyma.

XI Lääkkeistä johtuva akuutti maksatulehdus

Lääkkeistä johtuva akuutti maksatulehdus johtuu tietyn lääkkeen, toksiinin tai ravintolisän (vitamiinin, yrttien) toksisesta määrästä. Diagnoosi asetetaan pääasiassa kliinisen anamneesin, lääkkeiden käyttöhistorian ja laboratoriokokeiden perusteella, mutta lääkärit saattavat haluta sulkea pois sappitietukoksen ja määrätä ultraäänitutkimuksen.

XII Maksansiirto – akuutti soluvälitteinen hyljintä

Akuutti soluvälitteinen hyljintä on harvinaista, mutta se on edelleen tärkeä syy lisääntyneeseen kuolleisuuteen maksansiirtopotilailla . Mekanismi on monimutkainen, ja siihen liittyy merkittävä tulehdusinfiltraatio portaalikanavassa sekä kolangiitti ja endoteeliitti (laskimotulehdus). Vaikka kultainen standardi on edelleen maksabiopsia, Doppler-ultraäänitutkimus on hyödyllinen erotusdiagnostiikassa (verisuoni- ja sappitiekomplikaatiot). Akuutin soluhyljinnän tapauksessa periportaalinen tila on hyperkaikuinen, ja nopeus MPV tai hepatofugaalinen MPV on alentunut. Lisäksi voidaan havaita hepatomegaliaa, maksansisäisten sappiteiden heikentymistä ja maksavaltimon maksansisäisten haarojen heikentymistä.

XIII Maksan sinusoidien obstruktio-oireyhtymä

Sinusoidien obstruktio-oireyhtymälle on ominaista terminaalisten maksalaskimoiden ja maksan sinusoidien ei-tromboottinen tukkeutuminen. Endoteelisolujen vaurioitumisen ja turvotuksen aiheuttama lumenin ahtauma on vastuussa verisuoniresistanssin lisääntymisestä ja siten portaalihypertensiosta. Varhaiset oireet Doppler-ultrassa ovat vähentynyt nopeus pääporttilaskimossa, hepatomegalia, sappirakon seinämän paksuuntuminen, pernan koon nopea kasvu ja askites. Ajan myötä ja korreloiden taudin vaikeusasteen kanssa Doppler-ultrasonografiassa voi näkyä portaalivirtauksen inversio.

Johtopäätökset

Nykyisten tutkimusten ja maksan monimutkaisen verisuoniston paremman ymmärtämisen myötä Doppler-ultrasonografia on edelleen yksi helpoimmin saavutettavista ja fysiologisimmista kuvantamismenetelmistä, joilla voidaan arvioida portaalilaskimoverkostoa. Muutamia poikkeuksia lukuun ottamatta hepatofugaalinen verenkierto, olipa se sitten segmentaalinen tai diffuusi, on aina patologinen, ja sen havaitseminen on tärkeää, koska sillä on suuri merkitys potilaan hoidon ja lopputuloksen kannalta.

Interintäristiriidat

Kaikki kirjoittajat antavat suostumuksensa julkaisemiseen ja ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.