Applause-merkki iäkkäillä potilailla, joilla on idiopaattinen normaalipainehydrokefalus

Abstract

Applause-merkin (AS) on osoitettu olevan indikaattori frontaalisen subkortikaalisen toimintahäiriön indikaattorina monissa neurodegeneratiivisissa sairauksissa. Idiopaattinen normaalipainehydrokefalus (INPH) on yksi niistä, joissa frontosubkortikaalinen häiriö voi näkyä. Tarkoituksenamme oli tutkia AS:n esiintymistä iäkkäillä potilailla, joilla on INPH, ja sen mahdollista diagnostista roolia taudissa yleisesti esiintyvässä otsalohkon toimintahäiriössä. Tähän poikkileikkaukselliseen ja retrospektiiviseen tutkimukseen otettiin mukaan 66 potilasta, joilla oli diagnosoitu todennäköinen INPH, 32 potilasta, joilla oli frontotemporaalisen dementian käyttäytymismuunnos (bvFTD), ja 325 tervettä iäkästä henkilöä. AS arvioitiin taputustestillä. Potilaita, joilla oli INPH, arvioitiin lisäksi otsalohkon arviointipatteristolla (FAB), Stroopin testillä, verbaalisen sujuvuuden testillä ja kellonpiirrostestillä (CDT). Aivo-selkäydinnesteestä mitattiin myös amyloidi-β 42:n (Aβ42), Aβ40:n, kokonais-(t)tau- ja fosforyloitujen (p)-tau-proteiinien pitoisuudet. AS:ää havaittiin kaikissa ryhmissä (40 % bvFTD:ssä, 28,8 % INPH:ssa ja 1,2 % kontrolleissa). Se oli huomattavasti yleisempää bvFTD- ja INPH-potilailla verrattuna kontrolleihin (p < 0,001 kummallakin). Yleisyys oli samanlainen bvFTD- ja INPH-potilailla (p = 0,802). AS(+) ja (-) INPH-potilaiden välillä havaittiin merkitseviä eroja FAB:n, Stroopin testivirheiden ja verbaalisen sujuvuuden testin osalta, lukuun ottamatta CSF-proteiineja. AS:ää voidaan käyttää yksinkertaisena, hyödyllisenä ja nopeana kliinisenä testinä, jolla tutkitaan toimeenpanohäiriöitä iäkkäillä potilailla, joilla on INPH, sekä sairaalahoidossa että avohoidossa.