The applause sign in elderly patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus

Abstract

Applause sign (AS) blev vist at være en indikator for frontal subkortikal dysfunktion i mange neurodegenerative sygdomme. Idiopatisk normaltrykshydrocephalus (INPH) er en af dem, hvor frontosubkortikal frakobling kan vises. Vi havde til formål at undersøge tilstedeværelsen af AS hos ældre patienter med INPH og dens mulige diagnostiske rolle i forbindelse med den frontale dysfunktion, der almindeligvis ses i sygdommen. Seksogtres patienter diagnosticeret med sandsynlig INPH, 32 med adfærdsvariant af frontotemporal demens (bvFTD) og 325 raske ældre personer blev inkluderet i denne tværsnitsundersøgelse og retrospektive undersøgelse. AS blev evalueret med klappetesten. Patienter med INPH blev yderligere vurderet med frontal assessment battery (FAB), Stroop-test, verbal fluency test og clock drawing test (CDT). Koncentrationen af total amyloid-β 42 (Aβ42), Aβ40, total (t) tau og fosforylerede (p)-tau-proteiner blev også målt i cerebrospinalvæsken (CSF). AS blev observeret i alle grupper (henholdsvis 40 % hos bvFTD, 28,8 % hos INPH og 1,2 % hos kontrollerne). Det var signifikant hyppigere hos patienter med bvFTD og INPH sammenlignet med kontrollerne (p < 0,001, for hver). Hyppigheden var ens hos patienterne med bvFTD og INPH (p = 0,802). Der blev fundet signifikante forskelle mellem AS(+)- og (-)INPH-patienterne med hensyn til FAB, Stroop-test-fejl og verbal fluency-test, undtagen for CSF-proteinerne. AS kan anvendes som en enkel, nyttig og hurtig klinisk test, der undersøger eksekutiv dysfunktion hos ældre patienter med INPH i både indlæggelses- og ambulant regi.