Sklerodermi

Nomenklaturen for sklerodermi har ændret sig meget i de senere år. Den nuværende klassifikation foreslår:

• Morphea (eller lokaliseret sklerodermi).
• Systemisk sklerose med begrænset hudpåvirkning (eller systemisk sklerodermi med begrænset hudpåvirkning).
• Systemisk sklerose med diffus hudpåvirkning (eller systemisk sklerodermi med diffus hudpåvirkning).
• Systemisk sklerose med diffus hudpåvirkning.
• Systemisk sklerose uden sklerodermi.

Sklerodermi inddeles i to hovedgrupper, afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af organinvolvering: henholdsvis systemisk sklerose eller systemisk sklerodermi og morfea eller lokaliseret sklerodermi, og der findes også såkaldte beslægtede syndromer.

Morphea eller lokaliseret sklerodermiRediger

Morphea eller lokaliseret sklerodermi er en sygdom, hvor overdrevne kollagenaflejringer fører til fortykkelse af dermis og undertiden af det subkutane væv.

Fedt, fascier, muskler og knogler kan også være angrebet, men ikke de indre organer som ved systemisk sklerose.

Morphea udvikler sig næsten altid naturligt til inaktivitet.

Det er yderligere inddelt i forskellige typer, som er beskrevet nedenfor. Der kan forekomme flere hos den samme patient.

Plaque morpheaRediger

Dette er den mest almindelige form for morphea. Den viser sig som pletter af klumpet hud med øget eller nedsat pigmentering. Den påvirker kun de overfladiske lag af huden. Pladerne er normalt ovale og har en diameter på mellem 1 og 20 cm (nogle gange større). De begynder med en lilla farve. Derefter skifter de i løbet af flere måneder til elfenbenshvid i midten med en lillafarvet kant. De langtidsholdbare plader kan være brune. Overfladen er hårløs, glat og skinnende. De har en tendens til ikke at svede. Der kan forekomme flere asymmetriske plakater på begge sider af bagagerummet og lemmerne. Nogle gange er overfladen hyperpigmenteret med meget lidt følsomhed.

Generaliseret morfeaRediger

Den har mere omfattende pletter end plakemorfæa og påvirker ofte et større område af kroppen. Selv om det sjældent er forbundet med komplikationer i indre organer, anbefales det at foretage regelmæssige kontrolundersøgelser. Der kan være en generaliseret fortykkelse af huden på bagkroppen.

Overfladisk morfeaRediger

Afvirker kvinder i den midaldrende alder. De har som regel symmetriske lillafarvede pletter i hudfolderne. De er særligt almindelige i lysken, armhulerne og under brysterne.

Lineær morfeaRediger

Dette er mere almindeligt hos børn og unge. Den består af et bånd eller en linje af udbulet hud på ben eller arme. Det kan involvere det subkutane væv og musklerne nedenunder.

Coup de sabre eller coup de sabreRediger

Dette er lineær sklerodermi i ansigtet eller i hovedbunden. Hår tabes permanent, og den underliggende kranieknogle kan skrumpe. Det er lejlighedsvis forbundet med abnormiteter i væksten af ansigtsknoglerne, hvilket giver betydelige misdannelser.

Invaliderende pansclerotisk morfea i barndommenRediger

Dette er en sjælden præsentation, der rammer børn, og resulterer i omfattende hærdning af huden og den underliggende muskel. Knoglevæksten kan blive påvirket. Det kan føre til ledkontrakturer, ikke-helende sår og pladecellekarcinom.

Parry-Romberg syndromRediger

En sjælden neurokutan sygdom, hvor lineær sklerodermi er forbundet med progressiv facial hemiatrofi, migræne, ansigtssmerter og epilepsi.

Pierini og Pasini atrophodermaRediger

En depression af huden forårsaget af et betydeligt tab af subkutant væv.

Systemisk sklerose eller systemisk sklerodermiRediger

Systemisk sklerose eller systemisk sklerodermi er en multisystemisk autoimmun sygdom, hvor der er en øget aktivitet af fibroblaster, hvilket resulterer i unormal vækst af bindevæv. Dette forårsager karskader og fibrose (arvæv). Fibrose forekommer i huden, mave-tarmkanalen og andre indre organer, såsom hjerte, lunger og nyrer. Når normalt organvæv erstattes af fibrøst væv, fungerer organet ikke længere korrekt.

Når sygdommen er diagnosticeret, er tidlig påvisning af visceral involvering af afgørende betydning.

De mest almindelige symptomer er Raynauds fænomen (som kan gå nogle få år forud for andre symptomer), hærdning af huden på hænder eller i ansigtet og symptomer fra spiserøret.

De tidlige symptomer kan være uspecifikke (f.eks. træthed, muskuloskeletale smerter og hævelse af hænderne). Både systemisk sklerose med begrænset og diffus hudpåvirkning kan påvirke indre organer, og sværhedsgraden af hudforandringer afspejler ikke nødvendigvis sværhedsgraden af de indre organers påvirkning.

Det er yderligere klassificeret i tre typer:

Systemisk sklerose eller sklerodermi med begrænset hudpåvirkningRediger

Det udgør 70 % af tilfældene af systemisk sklerose. Sædvanligvis mild sygdom med mindre hudpåvirkning. Langsomt indsættende og langsomt fremadskridende. Langsomt indsættende symptomer kan medføre, at symptomerne går relativt ubemærket hen, indtil der opstår interne komplikationer. Begrænset dermal (hud) involvering. Den rammer kun ansigtet, underarmene og benene op til knæet. Den ældre betegnelse for systemisk sklerose med begrænset hudpåvirkning er CREST-syndromet. CREST er en forkortelse for navnene på de fem vigtigste kliniske træk:

Calcinose (“forkalkning” (kalkaflejringer)). Raynauds syndrom (“Raynauds syndrom”). Dysmotilitet i spiserøret (“oesophageal dysmotilitet” (dysfunktion i spiserøret). sclerodaktyly (sclerodaktyly). telangiektasier (“telangiektasier” (dilatation af små kar).

Systemisk sklerose eller sklerodermi med diffus kutan involveringRediger

Korresponderer til 30% af tilfældene af systemisk sklerose. Sædvanligvis med en hurtigere debut, med fortykkelse af huden og Raynauds fænomen, der opstår i forbindelse med eller inden for et kort tidsinterval. Hudforandringer kan sprede sig hurtigt, inden for få måneder efter sygdomsudbruddet. Hudforandringer kan aftage efter flere år med en blødgøring af huden og en betydelig forbedring af bevægeligheden. Symptomerne har tendens til at være værre i de første 3-5 år af sygdommen, hvorefter der er en stabil fase, og yderligere forværring er usandsynlig. Sygdommen kan derefter vende tilbage til en vis grad med blødgøring af huden og forbedring af bevægeligheden. Indvolvering af indre organer er mere almindelig. Med diffus dermal involvering. Involverer også arme, lår eller krop.

Systemisk sklerose uden sklerodermiRediger

Der findes sjældnere typer, hvor der er indvendige organer involveret uden hudforandringer.