Not Just Another Groin Rash

ANSWER
Det korrekte svar er svampeinfektion (valg “a”). Hvis denne tilstand havde været svampet, ville den have reageret på en eller flere af de lægemidler, der bruges til at behandle den. I dette tilfælde krævede den manglende behandling, at man overvejede andre diagnostiske muligheder.

Lichen simplex chronicus (valg “b”), også kendt som neurodermatitis, var en god mulighed, da den er en følge af kronisk gnidning eller kradsning som reaktion på kløe forårsaget af f.eks. eksem.

Psoriasis (valgmulighed “c”) har normalt vedhæftede hvide skjolder på overfladen, medmindre det er i et intertriginøst område (hud mod hud), hvor skjolder gnides af ved friktion.

Patientens egentlige diagnose viste sig imidlertid at være Paget’s sygdom (valgmulighed “d”). Se diskussionen for relevante detaljer.

DISCUSSION
Biopsien viste forandringer, der stemmer overens med en type hudkræft kaldet extramammary Paget’s disease (EMPD), et intradermal adenocarcinom, der har tendens til at udvikle sig i områder, hvor der findes apokrine kirtler (f.eks. de anogenitale og axillære områder).

De fleste EMPD-tilfælde repræsenterer adenocarcinom in situ med udvidelse fra adnexale strukturer. Intraepidermal metastase fra ikke-kutane adenocarcinomer (via lokale eller lymfatiske veje) udgør et betydeligt mindretal af tilfældene (< 25%). Urogenitale og colorectale karcinomer er de mest almindelige.

EMPD er mere almindelig hos kvinder og er sjælden før 40-års alderen. Ud over de sædvanlige intertriginøse områder er der andre steder, hvor den kan findes, bl.a. øjenlåg og ører. Læsionerne klør typisk, men gør sjældent ondt; de vokser dog uundgåeligt større og mere omfattende.

De histologiske forandringer ved EMPD er identiske med dem, der ses ved mammary Paget’s disease, selv om sidstnævnte næsten altid involverer areola og brystvorte. Det signalerer også tilstedeværelsen af en underliggende intraduktal brystkræft.

Det vigtigste læringspunkt, der kan uddrages af dette tilfælde, er begrebet “kræft, der præsenterer sig som udslæt”, som der er flere eksempler på: kutant T-celle lymfom, B-celle lymfom, metastatisk brystkræft, overfladisk basalcellekarcinom og intraepidermal pladecellekarcinom (Bowens sygdom).

EMPD er særligt tilbøjelig til at blive overset, ikke kun fordi lyskenudslæt er så almindeligt, men også fordi de fleste hudkræftformer er “læsionelle” (dvs. de tager form af en papel eller knude). Ethvert udslæt, der viser sig ikke at reagere på almindelig behandling, bør enten henvises til dermatologi eller biopsibehandles.

BEHANDLING
Denne patient fik ordineret imiquimod 5% creme, der skal påføres tre gange om ugen, hvilket har en god chance for at få sygdommen til at forsvinde (men først efter tre til fire måneders anvendelse). Hvis dette ikke lykkes, vil patienten blive henvist til Mohs-kirurgi.

Så er det dog almindeligt med tilbagefald. Omkring 25 % af EMPD-patienter med underliggende maligniteter dør i sidste ende af deres sygdom. Af disse grunde blev patienten henvist tilbage til sin primære behandler med henblik på udredning for en mulig underliggende malignitet.