Hepatofugal Portal Venous Flow: From Normal to Pathological | Radiology and Medical Diagnostic Imaging | Science Repository | Open Access

Hepatofugal Portal Venous Flow: From Normal to Pathological

A B S T R A K T

Hvad enten den er segmental eller diffus, er en hepatofugal blodstrøm næsten altid patologisk. I årenes løb har Doppler-ultrasonografi bevaret sin position som en af de mest tilgængelige og fysiologiske billeddannelsesteknikker til at vurdere retningen af den portale blodgennemstrømning. Påvisning af en omvendt strømning er vigtig, da det kan ændre patientbehandlingen og resultatet.

Nøgleord

Lever, hepatofugal, hepatopetal, hovedportale vene

Introduktion

Leveren er et af de mest vaskulariserede organer i det menneskelige legeme. Det anslås, at 10-15% af kroppens samlede blodvolumen er indeholdt i leveren. Dens vaskulaturforsyning er dobbelt med ca. 30% af det arterielle blod og 70% af det venøse blod. Selv om der er mange variationer, udgår den arterielle indstrømning (leverarterien) normalt fra den cøliakiske stamme og leverer iltet blod. Den venøse indstrømning (portale vene) forsyner leveren med deoxygeneret blod, der drænes fra de overlegne og nedre mesenteriske vener, miltvenen, venstre mavevenen og cystisk vene (figur 1a). Det iltede og det deoxygenerede blod blandes i de hepatiske sinusoider og drænes derefter ud i levervenerne og den nedre vena cava inferior mod den systemiske udstrømningcirkulation.

Tegningen “hepatopetal” bruges til at beskrive en blodstrøm, der er rettet mod leveren, mens betegnelsen “hepatofugal” betyder, at blodstrømmen er rettet væk fra leveren. I den normale portalvenøse cirkulation er blodstrømmen hepatopetal og er rettet fra mave-tarmkanalen, milten og bugspytkirtlen mod leveren (figur 1b). Med få undtagelser er en hepatofugal strømning i det portalvenøse system altid patologisk. Blodstrømmens retning påvises bedst ved hjælp af Doppler-ultrasonografi, som er en hurtig, ikke-invasiv og fysiologisk evaluering. Den kan dog også vurderes ved hjælp af mere invasive teknikker som f.eks. angiografi. En normal portalblodgennemstrømning ved Doppler-ultralyd er laminær (figur 1c). Svage bølger i forbindelse med åndedrætsbevægelser og hjerteslag er normale og ses ofte hos yngre patienter (figur 1d). Den gennemsnitlige gennemsnitshastighed over tid ligger mellem 20 cm/s og 40 cm/s i hovedportalen (MPV). Det er vigtigt at påvise et hepatofugalt portalflow, da det har vist sig at være forbundet med et dårligere klinisk resultat efter levertransplantation og en generelt nedsat overlevelsesrate hos cirrhotiske patienter.

I Normalt hepatofugalt flow

Der er kun få sjældne situationer, hvor et segmentalt reverseret portalflow kan observeres og betragtes som normalt. Den første findes, når en levertransplanteret patient har modtaget et stort transplantat i forhold til sin kropsstørrelse. I den situation kan der, når patienten er i dorsal decubitus-stilling, observeres en hepatofugal venstre portalvenen på Doppler-ultralydsografi. Når patienten vendes på venstre side, forskydes leverens position mod midten, og hæmodynamikken ændres. Venstre portalvenes vaskulære modstand falder, og den tidligere hepatofugale blodstrøm bliver hepatopetal (figur 2).

Den anden situation, hvor det anses for normalt at finde en segmental hepatofugal portalstrøm, er hos patienter med en transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS). Endvidere har en hepatopetal flow vist sig at være stærkt prædiktiv for en dysfunktionel shunt, især hvis tidligere Doppler-ultralydsundersøgelse rapporterede et hepatofugalt flow. Formålet med en TIPS er at opnå portal dekompression ved at omgå leveren og dens patologiske høje vaskulære modstand. Når der er skabt en alternativ udstrømningsvej med lav modstand, vil den intrahepatiske portale strøm blive omdirigeret, selv om det betyder en omvending, for at finde vej til levervenen og det systemiske kredsløb. Ved Doppler-ultralydsundersøgelse bør man forvente at finde en højere hastighed i MPV (> 40 cm/s), en top systolisk hastighed > 50 cm/s i TIPS og mindst én hepatofugal hovedportale vene afhængig af TIPS’ topografi (figur 3).

Figur 1: Normal anatomi og Doppler-ultralydsfund. a) figur af en anterior visning af leverens arterielle og venøse karforsyning, b) figur af den normale hepatopetal portalvenøse cirkulation, c) Doppler ultralydsbillede af en normal laminær hepatopetal hovedportalvenen og d) Doppler ultralydsbillede af lette bølger forbundet med åndedrætsbevægelser og hjerteslag hos en ung patient. Bemærk den hyperechoiske læsion i højre lobe (hæmangiom).

Figur 2: Levertransplanteret patient. Inferior view of the liver with vascular resistance modifications from dorsal decubitus to left lateral decubitus.

II Patologisk hepatofugal flow

Som tidligere nævnt er et retrograd flow i det portale venesystem med få undtagelser altid patologisk. Vi vil beskrive de forskellige årsager til et hepatofugalt flow ved at opdele dem i to grupper. Den første gruppe vil beskrive fokal eller segmental inversion, mens den anden gruppe vil diskutere diffus portal flow inversion.

III Segmental portal inversion

Intra hepatisk hepatofugal blodgennemstrømning kan findes i både højre og venstre hepatiske lobe. Den fokale ændring i blodstrømmens retning er en indikator for en loko-regional proces, der påvirker leverens vaskulære modstand.

IV Arterio-portal shunt

Arterio-portal shunts (APS) består af en unormal forbindelse mellem en fødende arterie med højt tryk og en aftagende vene med lavt tryk. Disse shunts kan være tumorøse, f.eks. i et hepatocarcinom (figur 4a) eller en levermetastase, hvor de skyldes tumorinvasion eller tumorkompression af levervenen, eller ikke-tumorøse, f.eks. efter et traume eller en leverbiopsi hos en transplanteret patient.

V Levertransplantation – levervenetrombose

Hepatisk venetrombose er sjælden og udgør kun ca. 5 % af de vaskulære komplikationer hos levertransplanterede patienter. Selv om det er sjældent, kan veneobstruktioner opstå i den postoperative periode eller som en forsinket komplikation i forbindelse med arvæv. Man skal være opmærksom på denne enhed, mens man udfører Doppler-ultralyd, da den, hvis den ikke behandles, kan føre til transplantationssvigt (Figur 4b).

VI Budd Chiari syndrom

I Budd Chiari syndromet er udstrømningsobstruktionen også relateret til trombose i levervenerne eller den terminale del af den inferior vena cava . Disse obstruktioner skyldes enten en cruorisk trombe eller en tumoral endovaskulær udvidelse. Ultralydsresultaterne afhænger af antallet af involverede vener og af hvor hurtigt de opstår. Når obstruktionen findes på et enkelt sted, viser Doppler-ultralydsundersøgelsen en segmental portal venin inversion, mens ultralydsundersøgelsen, når obstruktionen er diffus, viser tegn på portal hypertension med en diffus portal flow inversion (figur 4c). Ud over en hepatofugal blodgennemstrømning kan Doppler-ultrasonografi påvise fravær af blodgennemstrømning i levervenerne, veno-venøse hepatiske shunts og hypertrofi af caudatolappen og dens drænende vene (det eneste leversegment, der dræner direkte i vena cava inferior).

VII Diffus portal inversion

Diffus hepatofugal blodgennemstrømning er i en indikator for portal hypertension. Den hyppigste årsag er levercirrhose, men andre ætiologier såsom kongestiv hjertesvigt og akut leversvigt kan være ansvarlige for de samme ultralydsfund.

Figur 5: Diffus portal inversion. a) Doppler ultralydsbillede af diffus hepatofugal blodgennemstrømning ved levercirrhose i slutstadiet, b) figur af en cirrhotisk lever, c) Doppler ultralydsbillede af let kongestiv hjerteinsufficiens og b) Doppler ultralydsbillede af kongestiv hjerteinsufficiens i slutstadiet.

VIII Skrumpelever og portal hypertension

Non-forward portal flow hos cirrotiske patienter er et tegn på fremskreden portal hypertension og fremskreden nedsat leverfunktion . Disse patienter har en signifikant lavere overlevelsesrate end patienter med fremadrettet portal flow . Mekanismen kan forklares med ændringen af parenkymet, udviklingen af fibrose, stigningen i den vaskulære hepatiske modstand og udviklingen af både små hepatiske veneobstruktion og diffuse arterio-portale shunts (Figur 5a, 5b) . I de tidlige stadier af cirrose falder den systoliske tophastighed til under 20 cm/s i MPV. Med tiden og i korrelation med sygdommens progression og Child-Plug-score falder hastigheden endnu mere (

IX Kongestiv hjertesvigt med trikuspidal regurgitation

Mekanismen hos patienter med hjertesvigt er forskellig. Hos cirrhotiske patienter findes stigningen i den vaskulære modstand nemlig i leveren. Hos patienter med kongestiv hjertesvigt er stigningen i den vaskulære modstand placeret på leverens udstrømningsveje: levervenerne og den nedre vena cava inferior. På Doppler-ultralyd viser portalblodstrømmen bølger, som stammer fra hjerteslagenes transmission (Figur 5c, 5d).

X Akut leversvigt

Fulminant leversvigt er karakteriseret ved en akut leverskade i fravær af en underliggende kronisk leversygdom. Der er mange årsager, der kan føre til akut leversvigt, og diagnosen er ikke altid indlysende. Ved realtidsdopplerulsonografi kan man finde en hepatofugal MPV, et fald i leverens ekkogenicitet og et heterogent parenkym.

XI Lægemiddelinduceret akut hepatitis

Lægemiddelinduceret akut hepatitis er forårsaget af en toksisk mængde af et bestemt lægemiddel, toksin eller kosttilskud (vitamin, urter). Diagnosen stilles hovedsagelig på baggrund af klinisk historie, medicinbrugsanamnese og laboratorieprøver, men lægerne kan ønske at udelukke galdeobstruktion og ordinere ultralyd.

XII Levertransplantation – akut celleafstødning

Akut celleafstødning er sjælden, men er fortsat en vigtig årsag til øget dødelighed hos levertransplanterede patienter . Mekanismen er kompleks med en vigtig inflammatorisk infiltration langs portalkanalen samt kolangitis og endothelitis (venulitis). Selv om leverbiopsien fortsat er den gyldne standard, er Doppler-ultrasonografi nyttig til differentialdiagnosen (vaskulære og galdekomplikationer). I tilfælde af akut celleafstødning er det periportale rum hyperekkoisk med en MPV med nedsat hastighed eller hepatofugal MPV. Man kan også bemærke hepatomegali, en svækkelse af de intrahepatiske galdegange og en svækkelse af de intrahepatiske grene af leverarterien.

XIII Hepatisk sinusoidalt obstruktionssyndrom

Sinusoidalt obstruktionssyndrom er karakteriseret ved en ikke-trombotisk okklusion af de terminale hepatiske venoler og de hepatiske sinusoider. Den luminal forsnævring, der skyldes skade på endothelceller og hævelse, er ansvarlig for en stigning i den vaskulære modstand og dermed for portal hypertension. De tidlige manifestationer på Doppler-ultralyd er en nedsat hastighed i hovedportalen, hepatomegali, fortykkelse af galdeblærens væg, en hurtig stigning i miltens størrelse og ascites. Med tiden og i korrelation med sygdommens sværhedsgrad kan Doppler-ultrasonografi vise portal flowinversion.

Konklusion

I tråd med de seneste undersøgelser og den bedre forståelse af leverens komplekse vaskulatur er Doppler-ultrasonografi fortsat en af de mest tilgængelige og fysiologiske billeddannelsesteknikker til evaluering af det venøse portalsystem. Med få undtagelser er en hepatofugal blodgennemstrømning, hvad enten den er segmental eller diffus, altid patologisk, og det er vigtigt at påvise den, da den spiller en vigtig rolle for patientens pleje og resultat.

Interessekonflikter

Alle forfattere er enige om offentliggørelse og rapporterer ingen interessekonflikter.