A Case Report of Idiopathic Follicular Hyperkeratotic Spicules and Literature Review

Abstract

Follicular hyperkeratotic spicules er en sjælden hudsygdom, som normalt er associeret med multipel myelom. Tilstanden viser sig typisk med små hyperkeratotiske spicules i follikulær fordeling og overvejende i ansigtet. Så vidt vi ved, er der rapporteret ét tilfælde af denne tilstand uden underliggende sygdom. Vi rapporterer heri det andet tilfælde af idiopatiske follikulære hyperkeratotiske spicules hos en 54-årig thailandsk kvinde, der præsenterede flere follikulære hornlignende spicules i ansigtet og på halsen.

© 2019 Forfatteren(e). Udgivet af S. Karger AG, Basel

Indledning

Follikulære hyperkeratotiske spicules er en sjælden kutan lidelse, der er karakteriseret ved spidse, hudfarvede til gullige, follikulære digitate hyperkeratoser. Denne tilstand blev første gang introduceret af Heidenstorm og Tottie i 1944 . Siden da er der blevet offentliggjort adskillige efterfølgende caserapporter, der deler lignende steder i ansigtet, især på næse, hage og pande. Selv om dens ætiologi stadig er ukendt, er den ofte rapporteret i forbindelse med multipel myelom. Det er også forbundet med andre tilstande såsom Crohns sygdom og lægemiddelinducerede reaktioner . Vi rapporterer heri et tilfælde af follikulære hyperkeratotiske spicules uden associeret tilstand.

Sagsrapport

En 54-årig thailandsk kvinde præsenterede sig med en gruppe af flere spidse spicules langs hendes ansigt, kæbelinje og hals i 1 måned. Ingen smerter eller pruritus ledsagede læsionerne. Pigmenterne blev let fjernet ved at klø sig eller gnide uden at bløde, hvorefter de dukkede op igen i løbet af et par uger. Hun benægtede tidligere sygdom før udviklingen af hudlæsionen. Hun havde ingen underliggende sygdom og tog ikke noget tilskud eller medicin.

Fysisk undersøgelse afslørede flere diskrete små diskrete filiforme hyperkeratotiske papler i ansigtet og på halsen (Fig. 1). Den histopatologiske undersøgelse viste udvidede follikler med digitate follikulær hyperkeratose og parakeratose. Der blev hverken observeret trichostase eller koilocyter (fig. 2). Laboratorieundersøgelser, herunder komplet blodtælling, blodkemi, serumproteinelektroforese og urinanalyse, var inden for normalgrænsen. På baggrund af anamnese, fysisk undersøgelse, histopatologisk undersøgelse og laboratoriefund blev der stillet diagnosen idiopatisk follikulær hyperkeratotisk spiculae. Patienten fik topisk 0,1 % adapalene-gel, der skulle påføres en gang dagligt. To måneder senere viste tilstanden en let forbedring.

Diskussion

Follikulære hyperkeratotiske spicules er en sjælden hudsygdom, der viser sig med små, hudfarvede til gullige, hyperkeratotiske spicules, der almindeligvis er lokaliseret i ansigtet, specielt på næsen, og lejlighedsvis på bagagerummet og ekstremiteterne. Læsionen kan dog forekomme overalt på kroppen. De fleste af de berørte patienter var midaldrende og ældre . Histopatologisk undersøgelse afslører en fokal spike-lignende ortokeratotisk eller parakeratotisk søjle, der fylder infundibulum med eosinofile inklusioner og stikker ud over epidermis. Lymfocytære infiltrationer i den papillære dermis er normalt sparsomme .

Sygdommen rapporteres ofte som værende et paraneoplastisk kutant tegn på multipel myelom eller kryoglobulinæmi . Derudover er den også blevet rapporteret i forbindelse med andre tilstande såsom Crohns sygdom, HIV-infektion og lægemiddelinducerede reaktioner fra cyclosporin, sorafenib og acitretin . Der er rapporteret et enkelt tilfælde uden den associerede sygdom . Så vidt vi ved, er vores patient det andet rapporterede tilfælde af idiopatiske follikulære hyperkeratotiske spicules . Tidligere rapporterede tilfælde af denne lidelse er vist i tabel 1 og tabel 2 .

Differentialdiagnosen af follikulære hyperkeratotiske spicules omfatter lichen spinulosus, multiple minute digitate hyperkeratosis, trichodysplasia spinulosa og spiky follicular mycosis fungoides . Detaljer om disse sygdomme med hensyn til kliniske manifestationer, histopatologiske fund og deres tilknyttede tilstande er opsummeret i tabel 3.

Etiologien af follikulære hyperkeratotiske spicules er stadig ikke entydig. Der har været forskellige hypoteser om sygdommens patogenese. Bork et al. påviste, at myelom dysprotein og cryoglobuliner udfældede i det follikulære infundibulum, hvilket resulterede i follikulære propper og spikopræsentation. En efterfølgende rapport om ophobning af kryoglobuliner i follikulært indhold fra en patient med multipel myelom understøtter dette resultat . Desuden har der været spekulationer om, at Merkel cell polyomavirus, Propionibacterium acne og Demodex folliculorum er årsagerne til sygdommen . Der mangler dog beviser for, at disse mikroorganismer spiller en rolle i sygdommens patogenese.

Flere topiske midler, herunder 12% mælkesyrecreme, adapalene gel, tretinoincreme, fluocinolonacetonidolie og antibiotika er blevet forsøgt til behandling af follikulære hyperkeratotiske spicules . Ingen af dem viste effektivitet. Der er dog rapporteret om forbedring af læsionerne hos patienter med multipel myelom efter at have modtaget systemisk kemoterapi .

Sammenfattende præsenterer vi et sjældent tilfælde af idiopatiske follikulære hyperkeratotiske spikuler. På grund af flere rapporter om associerede tilstande anbefaler vi, at en fuldstændig fysisk undersøgelse og laboratorievurdering er vigtig for at finde den associerede sygdom. Desuden er langtidsovervågning og revurdering suggestivt i alle tilfælde af idiopatiske follikulære hyperkeratotiske spicules.

Etisk erklæring

Patienten gav skriftligt informeret samtykke til at udføre alle nødvendige undersøgelser, tage kliniske fotografier og bruge dem til forskningsformål og offentliggørelse.Denne caserapport blev udført etisk i overensstemmelse med World Medical Association Declaration of Helsinki.

Oplysningserklæring

Forfatterne har ingen interessekonflikter at erklære.

Fondskilder

Ingen.

Forfatterbidrag

Alle navngivne forfattere opfylder International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) kriterierne for forfatterskab til manuskriptet, tager ansvar for integriteten af arbejdet som helhed og har givet den endelige godkendelse til den version, der skal offentliggøres.

Author Contacts

Artikel-/publikationsdetaljer

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Anvendelse og distribution til kommercielle formål kræver skriftlig tilladelse. Lægemiddel dosering: Forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at det lægemiddelvalg og den lægemiddeldosering, der er anført i denne tekst, er i overensstemmelse med gældende anbefalinger og praksis på udgivelsestidspunktet. I betragtning af den igangværende forskning, ændringer i statslige bestemmelser og den konstante strøm af oplysninger om lægemiddelbehandling og lægemiddelreaktioner opfordres læseren imidlertid til at kontrollere indlægssedlen for hvert enkelt lægemiddel for eventuelle ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forsigtighedsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel. Ansvarsfraskrivelse: De udtalelser, meninger og data, der er indeholdt i denne publikation, tilhører udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere og ikke udgiverne og redaktøren/redaktørerne. Indrykning af reklamer og/eller produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de produkter eller tjenester, der reklameres for, eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren/redaktørerne fraskriver sig ethvert ansvar for eventuelle skader på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller annoncerne.