Sklerodermie

Nomenklatura sklerodermie se v posledních letech výrazně změnila. Současná klasifikace navrhuje:

• Morfie (nebo lokalizovaná sklerodermie).
• Systémová skleróza s omezeným postižením kůže (nebo systémová sklerodermie s omezeným postižením kůže).
• Systémová skleróza s difuzním postižením kůže (nebo systémová sklerodermie s difuzním postižením kůže).
• Systémová skleróza bez sklerodermie.

Sklerodermie se dělí do dvou hlavních skupin podle přítomnosti, respektive nepřítomnosti orgánového postižení: systémová skleróza neboli systémová sklerodermie a morfea neboli lokalizovaná sklerodermie, přičemž existují i tzv. příbuzné syndromy.

Morfea neboli lokalizovaná sklerodermieEdit

Morfie neboli lokalizovaná sklerodermie je onemocnění, při kterém nadměrné ukládání kolagenu vede ke ztluštění škáry a někdy i podkoží.

Postiženy mohou být také tuk, fascie, svaly a kosti, ale ne vnitřní orgány jako u systémové sklerózy.

Morfie téměř vždy přirozeně přechází do nečinnosti.

Dále se dělí na různé typy, které jsou podrobně popsány níže. U jednoho pacienta jich může být přítomno několik.

Plaková morfeaEdit

Jedná se o nejčastější typ morfey. Projevuje se jako skvrny na hrudkovité kůži se zvýšenou nebo sníženou pigmentací. Postihuje pouze povrchové vrstvy kůže. Plaky jsou obvykle oválného tvaru a jejich průměr se obvykle pohybuje v rozmezí 1-20 cm (někdy i více). Začínají jako fialová barva. Pak se během několika měsíců změní na slonovinově bílé uprostřed s lila lemem. Dlouhotrvající desky mohou být hnědé. Jejich povrch je bez chloupků, hladký a lesklý. Nemají tendenci se potit. Na obou stranách trupu a končetin se může objevit několik asymetrických ložisek. Někdy je povrch hyperpigmentovaný, s velmi malou citlivostí.

Generalizovaná morfeaEdit

Má rozsáhlejší skvrny než plaková morfea a často postihuje větší plochu těla. Přestože je zřídka spojena s komplikacemi vnitřních orgánů, doporučují se pravidelné kontroly. Může se objevit generalizované ztluštění kůže na trupu.

Povrchová morfeaEdit

Postihuje ženy středního věku. Obvykle mají symetrické fialově zbarvené skvrny v kožních záhybech. Obzvláště časté jsou v tříslech, podpaží a pod prsy.

Lineární morfeaEdit

Vyskytuje se častěji u dětí a dospívajících. Tvoří ji pruh nebo linie vypouklé kůže na nohou nebo rukou. Může zahrnovat podkožní tkáň a svaly pod ní.

Coup de sabre nebo coup de sabreEdit

Jedná se o lineární sklerodermii obličeje nebo pokožky hlavy. Dochází k trvalé ztrátě vlasů a může dojít ke zmenšení lebeční kosti. Občas je spojena s abnormalitami růstu obličejových kostí, které vedou ke značným deformitám.

Disability pansclerotic morphea of childhoodEdit

Jedná se o vzácný projev postihující děti, jehož výsledkem je rozsáhlé ztvrdnutí kůže a pod ní ležícího svalstva. Může být ovlivněn růst kostí. Může vést ke kloubním kontrakturám, nehojícím se vředům a spinocelulárnímu karcinomu.

Parry-Rombergův syndromEdit

Vzácné neurokutánní onemocnění, při kterém je lineární sklerodermie spojena s progresivní hemiatrofií obličeje, migrénou, bolestí obličeje a epilepsií.

Pieriniho a Pasiniho atrophodermaEdit

Deprese kůže způsobená výrazným úbytkem podkožní tkáně.

Systémová skleróza neboli systémová sklerodermieEdit

Systémová skleróza neboli systémová sklerodermie je multisystémové autoimunitní onemocnění, při kterém dochází ke zvýšené aktivitě fibroblastů, což má za následek abnormální růst pojivové tkáně. To způsobuje poškození cév a fibrózu (jizvu). Fibróza se vyskytuje v kůži, zažívacím traktu a dalších vnitřních orgánech, jako jsou srdce, plíce nebo ledviny. Pokud je normální tkáň orgánu nahrazena tkání vláknitou, orgán již nefunguje správně.

Po stanovení diagnózy je nejdůležitější včasné odhalení viscerálního postižení.

Nejčastějšími příznaky jsou Raynaudův fenomén (který může předcházet ostatním příznakům o několik let), ztvrdnutí kůže na rukou nebo obličeji a jícnové příznaky.

Včasné příznaky mohou být nespecifické (např. únava, bolesti pohybového aparátu a otoky rukou). Systémová skleróza s omezeným i difuzním postižením kůže může postihovat vnitřní orgány a závažnost kožních změn nemusí nutně odrážet závažnost postižení vnitřních orgánů.

Dále se dělí na tři typy:

Systémová skleróza neboli sklerodermie s omezeným kožním postiženímEdit

Tvoří 70 % případů systémové sklerózy. Obvykle mírné onemocnění s menším postižením kůže. Pomalý nástup a progrese. Pomalý nástup může způsobit, že příznaky zůstanou relativně bez povšimnutí, dokud se neobjeví vnitřní komplikace. Omezené dermální (kožní) postižení. Postihuje pouze obličej, předloktí a nohy až po kolena. Starší termín pro systémovou sklerózu s omezeným postižením kůže je CREST syndrom. CREST je zkratka názvů pěti hlavních klinických příznaků:

Kalcinóza („kalcifikace“ (usazeniny vápníku)). Raynaudův syndrom („Raynaudův syndrom“). Dysmotilita jícnu („jícnová dysmotilita“ (dysfunkce jícnu). sklerodaktylie (sklerodaktylie). teleangiektázie („teleangiektázie“ (rozšíření malých cév).

Systémová skleróza nebo sklerodermie s difuzním kožním postiženímUpravit

Odpovídá 30 % případů systémové sklerózy. Obvykle s rychlejším nástupem, se ztluštěním kůže a Raynaudovým fenoménem, které se objevují současně nebo v krátkém časovém intervalu. Kožní změny se mohou rychle rozšířit, a to během několika měsíců od začátku onemocnění. Kožní změny mohou po několika letech ustoupit, kůže změkne a výrazně se zlepší její pohyblivost. Příznaky bývají horší v prvních 3-5 letech onemocnění, poté nastává stabilní fáze a další zhoršení je nepravděpodobné. Onemocnění se pak může do určité míry zvrátit, kůže změkne a zlepší se pohyblivost. Postižení vnitřních orgánů je častější. S difuzním kožním postižením. Postihuje také paže, stehna nebo trup.

Systémová skleróza bez sklerodermieEdit

Existují vzácnější typy, u nichž dochází k postižení vnitřních orgánů bez kožních změn.