A Case Report of Idiopathic Follicular Hyperkeratotic Spicules and Literature Review

Abstract

Follicular hyperkeratotic spicules ist eine seltene Hauterkrankung, die in der Regel mit einem multiplen Myelom einhergeht. Typisch für diese Erkrankung sind winzige hyperkeratotische Spicula in follikulärer Verteilung und vorwiegend im Gesicht. Unseres Wissens wurde bisher nur ein Fall dieser Erkrankung ohne Grunderkrankung beschrieben. Wir berichten hier über den zweiten Fall von idiopathischen follikulären hyperkeratotischen Spicula bei einer 54-jährigen Thailänderin mit multiplen follikulären hornartigen Spicula im Gesicht und am Hals.

© 2019 The Author(s). Published by S. Karger AG, Basel

Einführung

Follikuläre hyperkeratotische Spicula sind eine seltene Hauterkrankung, die durch stachelige, hautfarbene bis gelbliche, follikuläre digitale Hyperkeratosen gekennzeichnet ist. Diese Erkrankung wurde erstmals 1944 von Heidenstorm und Tottie vorgestellt. Seitdem wurden mehrere weitere Fallberichte veröffentlicht, die sich auf ähnliche Stellen im Gesicht beziehen, insbesondere auf Nase, Kinn und Stirn. Obwohl die Ätiologie noch immer unbekannt ist, wird sie häufig in Verbindung mit einem multiplen Myelom berichtet. Es wird auch mit anderen Erkrankungen wie Morbus Crohn und arzneimittelinduzierten Reaktionen in Verbindung gebracht. Wir berichten hier über einen Fall von follikulären hyperkeratotischen Stacheln ohne Begleiterkrankung.

Fallbericht

Eine 54-jährige Thailänderin stellte sich mit einer Gruppe von multiplen stacheligen Stacheln entlang ihres Gesichts, Kiefers und Halses seit einem Monat vor. Die Läsionen waren nicht von Schmerzen oder Juckreiz begleitet. Die Stacheln ließen sich durch Kratzen oder Reiben leicht entfernen, ohne zu bluten, und traten dann innerhalb weniger Wochen wieder auf. Sie bestritt, vor dem Auftreten der Hautläsion krank gewesen zu sein. Sie hatte keine Grunderkrankung und nahm keine Nahrungsergänzungsmittel oder Medikamente ein.

Bei der körperlichen Untersuchung zeigten sich mehrere diskrete, winzige fadenförmige hyperkeratotische Papeln im Gesicht und am Hals (Abb. 1). Die histopathologische Untersuchung zeigte dilatierte Follikel mit digitativer follikulärer Hyperkeratose und Parakeratose. Weder Trichostase noch Koilozyten wurden beobachtet (Abb. 2). Die Laboruntersuchungen, einschließlich des vollständigen Blutbildes, der Blutchemie, der Serumproteinelektrophorese und der Urinanalyse, lagen im Normbereich. Aufgrund der Anamnese, der körperlichen Untersuchung, der histopathologischen Untersuchung und der Laborbefunde wurde die Diagnose idiopathische follikuläre hyperkeratotische Spicula gestellt. Die Patientin erhielt ein 0,1%iges Adapalen-Gel, das einmal täglich aufgetragen werden sollte. Zwei Monate später zeigte sich eine leichte Besserung des Zustands.

Diskussion

Follikuläre hyperkeratotische Spicula sind eine seltene Hauterkrankung, die sich durch winzige, hautfarbene bis gelbliche, hyperkeratotische Spikes auszeichnet, die sich häufig im Gesicht, insbesondere auf der Nase, und gelegentlich am Rumpf und an den Extremitäten befinden. Die Läsion kann jedoch überall am Körper auftreten. Die meisten der betroffenen Patienten waren im mittleren und höheren Alter. Bei der histopathologischen Untersuchung zeigt sich eine fokale ährenartige orthokeratotische oder parakeratotische Säule, die das Infundibulum mit eosinophilen Einschlüssen ausfüllt und über die Epidermis hinausragt. Lymphozyteninfiltrationen in der papillären Dermis sind in der Regel spärlich.

Die Erkrankung wird häufig als paraneoplastisches kutanes Zeichen eines multiplen Myeloms oder einer Kryoglobulinämie beschrieben. Darüber hinaus wurde sie auch im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen wie Morbus Crohn, HIV-Infektion und medikamentösen Reaktionen auf Cyclosporin, Sorafenib und Acitretin beschrieben. Es wurde über einen Fall berichtet, der nicht mit einer solchen Erkrankung einherging. Unseres Wissens nach ist unser Patient der zweite Fall von idiopathischen follikulären hyperkeratotischen Spicula. Die bisher gemeldeten Fälle dieser Erkrankung sind in Tabelle 1 und Tabelle 2 aufgeführt.

Zu den Differentialdiagnosen von follikulären hyperkeratotischen Spicula gehören Lichen spinulosus, multiple minutiöse digitale Hyperkeratose, Trichodysplasia spinulosa und stachelige follikuläre Mycosis fungoides . Einzelheiten zu diesen Krankheiten in Bezug auf klinische Manifestationen, histopathologische Befunde und ihre Begleiterkrankungen sind in Tabelle 3 zusammengefasst.

Die Ätiologie der follikulären hyperkeratotischen Spicula ist immer noch nicht eindeutig geklärt. Es gibt verschiedene Hypothesen über die Pathogenese der Krankheit. Bork et al. wiesen nach, dass sich Myelom-Dysproteine und Kryoglobuline im follikulären Infundibulum ablagern, was zu follikulären Pfropfen und einer stacheligen Präsentation führt. Ein späterer Bericht über die Anhäufung von Kryoglobulinen im Follikelinhalt eines Patienten mit multiplem Myelom bestätigt diesen Befund. Außerdem wurde spekuliert, dass das Merkelzell-Polyomavirus, Propionibacterium acne und Demodex folliculorum die Ursachen der Krankheit sind. Es gibt jedoch keine Beweise dafür, dass diese Mikroorganismen bei der Pathogenese der Krankheit eine Rolle spielen.

Verschiedene topische Mittel, darunter 12%ige Milchsäurecreme, Adapalen-Gel, Tretinoin-Creme, Fluocinolonacetonid-Öl und Antibiotika, wurden zur Behandlung follikulärer hyperkeratotischer Spicula ausprobiert. Keines dieser Mittel hat sich als wirksam erwiesen. Es wurde jedoch über eine Verbesserung der Läsionen bei Patienten mit multiplem Myelom nach einer systemischen Chemotherapie berichtet.

Zusammenfassend stellen wir einen seltenen Fall von idiopathischen follikulären hyperkeratotischen Spikeln vor. Da mehrfach über assoziierte Erkrankungen berichtet wurde, empfehlen wir, dass eine vollständige körperliche Untersuchung und Laboruntersuchung wichtig sind, um die assoziierte Erkrankung zu finden. Darüber hinaus sind eine langfristige Überwachung und eine erneute Untersuchung in allen Fällen von idiopathischen follikulären hyperkeratotischen Spicula empfehlenswert.

Ethikerklärung

Der Patient gab sein schriftliches Einverständnis, alle notwendigen Untersuchungen durchzuführen, klinische Fotos zu machen und diese für Forschungszwecke und Veröffentlichungen zu verwenden.

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Keine.

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