Syndromet med slappa ögonlock

Ross M. Kennamer-Chapman, BA, Richard C. Allen MD, PhD, FACS

postat den 25 juli, 2016

Två fall som illustrerar de aktuella symtomen och komorbiditeter som är förknippade med floppy eyelid syndrome

Patient nr 1 INITIAL PRESENTATION

Huvudklage

Ögonirritation

Historia av nuvarande sjukdom

Patienten är en 42-årig man som presenterar sig med en sexveckorshistoria av irritation och flytning från höger öga. Han uppger att han har upplevt sveda, tårar och en grynig känsla i ögonen nästan varje dag under de senaste sex veckorna och intermittent under flera månader dessförinnan. Han märker att symtomen är värre på morgonen och att de ibland är förknippade med ett klart flyt från ögonen. Till en början trodde han att symtomen berodde på allergier, men symtomen har kvarstått trots att hans nästäppa och nysningar har försvunnit med receptfria allergimediciner.

Okulär anamnes

• Keratokonus båda ögonen (OU)

Medicinsk anamnes

• Appendektomi

Läkemedel

• 10 mg loratadin dagligen

.

Familjehistoria

• Fader med högt blodtryck
• Mamma med historia av migrän

Socialhistoria

• Arbetar som datorreparatör
• Drinkar 1-2 öl på helgerna
• Ingen tobaks- eller droganvändning

Systemgenomgång

• Huvudvärk på morgonen
• Sömnighet under dagen

OKULÄR UNDERSÖKNING

Synskärpa

• Högra ögat (OD): 20/60, 20/30 med pinhole
• Vänstra ögat (OS): 20/40, 20/20 med pinhole

Extern undersökning

• OD: lateral ptosis, signifikant eversion av övre ögonlocket med minimal dragning uppåt; signifikant slapphet i nedre ögonlocket

• OS: signifikant eversion av övre ögonlocket med minimal dragning uppåt
• Externa mått:
• Palpebralfissur: 6.5mm OD, 8mm OS
• Margin reflex distans: 1.5mm OD, 2.5mm OS
• Levator funktion: 15mm OD, 15mm OS

Extraokulär rörlighet

• Fullt OU

Pupiller

• Gjämna, ingen relativ afferent pupillär defekt (RAPD)

Ljuslampa undersökning

• Lider/fransar: Lash ptosis OU
• Konjunktiva/Sklera: Bulbar konjunktival injektion superior OD>OS; övre palpebral papillär konjunktival reaktion OD.
• Cornea: Diffusa punktformiga epitelerosioner (PEE) med central gallring OD, tydlig OS
• Förre kammaren: Djupt och lugnt OU
• Iris: Djupt och lugnt OU
• Iris: Normal arkitektur OU
• Lins: Tydlig OU
• Vitro: Klar OU

Dilaterad fundusundersökning

• Normal optisk skiva, makula, vaskulatur, och periferi OU

KLINISK FÖRLOPP

Med tanke på patientens ospecifika okulära besvär och en undersökning som var signifikant för höger ptos samt högersidig papillär konjunktivit och asymmetrisk hornhinneförtunning, misstänktes diagnosen Floppy Eyelid Syndrome (FES).

På grund av det starka sambandet mellan FES och obstruktiv sömnapné (OSA) fick patienten screeningformuläret Epworth Sleepiness Scale och återkom med en poäng på 17/24, vilket indikerade överdriven sömnighet. Efter det första besöket hänvisades patienten till en specialist i sömnmedicin för polysomnografi. När det gäller symtombehandling fick patienten en ögonskydd (Fox) för varje öga och uppmanades att bära dem när han sov tills permanenta alternativ kunde diskuteras vid nästa besök. Han bokades sedan in för uppföljning på kliniken efter att ha slutfört sina remissbesök.

Patienten återkom till sitt uppföljningsbesök med diagnosen OSA. Eftersom hans OSA nu behandlades med kontinuerligt positivt luftvägstryck (CPAP) hade hans okulära irritation och flytningar förbättrats. Han noterade fortfarande tårar på höger sida, vilket troddes vara sekundärt till hans slappa ögonlock. Alternativ för kirurgisk korrigering av hans FES eller fortsatt observation diskuterades. På grund av symtomens svårighetsgrad valde patienten en kirurgisk åtgärd. En övre och nedre lateral förkortning av tarsalremsan genomfördes bilateralt. En demonstration av detta förfarande kan ses i den här videon.

PATENT #2 INITIAL PRESENTATION

Huvudbesvär

Högre ögonlocket hängande

Historia av nuvarande sjukdom

Patienten är en 66-årig man som fördes till kliniken av sin hustru efter att hon hade lagt märke till att hans högra ögonlock hängde. Hon märkte att hans högra ögonlock hängde nyligen men tror att det har varit så här de senaste två åren, vilket framgår av bilder i familjens fotoalbum. Patienten förnekar irritation, smärta och flytningar från båda ögonen. Han uppger att han har varit tvungen att luta huvudet bakåt när han jagar för att kunna se hela synfältet med höger öga, som är hans dominerande öga.

Okulär historia

• Myopi

Medicinsk historia

• Hypertoni
• Hyperkolesterolemi

Läkemedel

• Simvastatin 40mg dagligen
• Lisinopril 20 mg dagligen

Familjehistoria

• Fadern dog av hjärtsvikt
• Mamman dog av lungcancer

Socialhistoria

• Renoverad skollärare
• Motstår alkohol, droger eller tobak

FYSISK UNDERSÖKNING

Synskärpa

• Högra ögat (OD): 20/20 med korrigering
• Vänstra ögat (OS): 20/20 med korrigering

Extern undersökning

• OD: Ptosis, signifikant eversion med lätt dragning på övre ögonlocket

OD: Ptosis, betydande eversion med försiktig dragning på övre ögonlocket

• OS: Ptosis, betydande eversion med försiktig dragning på övre ögonlocket
  • OS: Minimal eversion med lätt dragning på övre ögonlocket

  Extraokulär motilitet

  • Fullt OU

  Pupiller

  • Gjämna, ingen RAPD

  Externt

  • Palpebrala spalten: 5mm OD, 7.5mm OS
  • Margin reflexavstånd: 0mm OD, 2.5mm OS
  • Levatorfunktion: 15mm OD, 15mm OS

  Slit Lamp Exam

  • Lider/fransar: Ptosis OD; ptosis OU
  • Conjunctiva/Sclera: Klart och lugnt
  • Cornea: Klart OU
  • Förre kammaren: Djupt och lugnt OU
  • Iris: Normal arkitektur OU
  • Lins: Tydlig OU
  • Vitorna: Tydlig OU
  • Vitorna: Tydlig: Klart OU

  Dilaterad fundusundersökning

  • Normal optisk skiva, makula, vaskulatur och periferi OU

  KLINISKT FÖRLÅTANDE

  Patientens undersökning och anamnes var förenliga med FES. Patientens efterföljande poäng på 20/24 på Epworth Sleepiness Scale ökade den kliniska misstanken om FES i samband med OSA. Även om patienten inte klagade över symtom är det viktigt att utvärdera spänningen i ögonlocken hos alla patienter som genomgår eventuell ögonlockskirurgi. En remiss gjordes till en sömnspecialist och en uppföljning planerades.

  Patienten fick därefter diagnosen OSA och återvände till kliniken två månader efter att ha påbörjat behandling med CPAP. Även om patientens huvudbesvär var ptos förklarades det för honom att korrigering av hans ögonlockslaxitet skulle behöva utföras före en eventuell ptoskirurgi. Patienten genomgick en övre och nedre lateral tarsal strip till höger. Fyra månader senare genomgick patienten en ptoskorrigering av höger övre ögonlock.

  Diskussion

  Floppy eyelid syndrome (FES) är en oftalmologisk sjukdom som kännetecknas av slapphet i de övre ögonlocken som leder till spontan eversion av ögonlocken under sömn och andra aktiviteter. Det är i allmänhet förknippat med flera systemiska, icke-oftalmologiska tillstånd, såsom obstruktiv sömnapné (OSA) och fetma, och orsakar betydande oftalmiska komorbiditeter i konjunktiva, hornhinna, ögonlock och tårfilm.

  Prevalens

  FES beskrevs ursprungligen hos medelålders, överviktiga män med papillär konjunktivit i en situation med elastiska, följsamma övre ögonlock. Även om det fortfarande är vanligast att diagnosen ställs hos överviktiga män i åldrarna 40-69 år har tillståndet också rapporterats hos en bredare patientpopulation, inklusive kvinnor och barn. Diagnosen FES återfinns ofta hos patienter med komorbida tillstånd som fetma, hypertoni, diabetes, hyperlipidemi, hyperglycinemi, Downs syndrom och tillstånd som orsakar kronisk ögonrubbning (t.ex. psoriasis, kokainanvändning, epibulbar nodulär fasciit etc.).

  En av de starkaste komorbiditetsassociationerna i FES är med OSA, vilket kan ha både diagnostiska och terapeutiska implikationer. Ett samband mellan de två tillstånden beskrevs först av Gonnering och Sonelland 1987. Flera studier har beskrivit prevalensen av OSA hos patienter med FES och funnit att mellan 31,3 % och 96 % av patienterna med FES också har OSA. I en systematisk översikt som beskriver det omvända förhållandet (förekomsten av FES hos patienter med OSA) fann man dessutom att upp till 45,2 % av patienterna med OSA led av FES. Vikten av obligatoriska sömntester för alla patienter med floppy eyelid syndrome kan inte nog betonas. Eftersom fetma, manligt kön och ålder alla är oberoende riskfaktorer för både OSA och FES är orsakssambandet mindre tydligt. Det är dock känt att patienternas sömnställningar, som ofta påverkas av OSA, kan avgöra lateraliteten hos deras symtom. Det vill säga att det öga som påverkas av FES vanligtvis motsvarar den sida som patienten sover på. Om patienten växlar sida eller sover med ansiktet nedåt kan båda ögonen påverkas. Dessutom ökar sannolikheten för FES när svårighetsgraden av OSA ökar, vilket mäts med apné- och hypopnéindexet.

  Patienter med FES uppvisar vanligtvis ospecifika ögonbesvär som ofta är unilaterala, men kan vara bilaterala. Irritation, tårar, flytningar, klåda, känsla av främmande kropp och allmänt obehag i ögat kan nämnas. Den ospecifika karaktären hos dessa klagomål leder ofta till missad diagnos, vilket förlänger patientens kliniska förlopp.

  Patofysiologi

  Patofysiologin för FES och de ofta förekommande okulära komorbiditeterna tros främst orsakas av mekanisk irritation. Den initiala insulten antas vara kronisk mekanisk skada från eversion och/eller gnidning av ögonlocket. Flera författare har spekulerat i att dessa mekaniska krafter kan leda till förlust av tarsalelasticitet på grund av tryckinducerad ischemi-reperfusion, avvikelser i elastin, enzymatisk nedbrytning av elastin, onormal ögonlocksapparosition, genetisk predisposition eller någon kombination av dessa. Oavsett mekanismen leder den ökade slappheten i ögonlocken till att ögonen blir utsatta för exponering från nattlig eversion och lagophthalmos. Den långvariga och frekventa nattliga eversionen resulterar i exponeringskeratopati som nästan alltid ses hos dessa patienter. Kronisk irritation och inflammation i hornhinnan kan utvecklas till ärrbildning och neovaskularisering. En av de allvarligaste hornhinnekomplikationerna i samband med FES är keratokonus, som har konstaterats hos 4-32 % av de patienter som lider av FES. Dessutom ses ofta kronisk irritation av bindhinnan i form av papillär konjunktivit, liksom meibomit, ögonfransar ptos och förlust av parallellitet i ögonfransarna. I tabell 1 sammanfattas de olika oftalmiska patologier som kan förknippas med FES.

  Tabell 1. Okulära fynd i samband med FES

  Ögonblad Dermatochalasis Blefarit Blefaroptos Meibomit Övre ögonlocksfransarnas ptos Nedre ögonlock. Extropion (nedre ögonlocket) Entropion (övre ögonlocket)

  Cornea Superficiell punktformig kertopati Erosioner/ulcerer Neovaskularisering Keratokonus

  Sklera/Conjuctiva Papillär konjunktivit Epidulbar nodulär fasciit Torrt öga Pseudopopterygium Keratokonjuncitivit

  Andra Förlust av tårfilm Glaukom Dysfunktion av den meibomiska körteln

  Diagnos

  Diagnosen av FES ställs kliniskt, som definieras brett som gummiartade, formbara och lätt vridbara övre ögonlock. Många författare har försökt definiera syndromet snävare och mer exakt. Diagnostiska kriterier har föreslagits och omfattar objektiva mätningar av kliniska fynd som horisontell distraktion, snapback och vertikalt ögonlocksdrag. Iyengar et al. mätte en serie patienters övre ögonlockslaxitet och visade att det fanns en statistiskt signifikant skillnad i mätningen av främre ögonlocksdistraktion i patienternas symtomatiska ögon jämfört med asymtomatiska ögon. Oavsett vilka specifika kriterier som beaktas bör diagnosen FES övervägas när en patient uppvisar något av de symtom som anges i tabell 1 i samband med lösa, lätt uppåtvända övre ögonlock.

  Behandling

  Behandlingen av FES beror både på svårighetsgraden av patientens symtom och, om sådan finns, på behandlingen av patientens underliggande OSA. Konservativ behandling kan användas inledningsvis och omfattar ögonskydd och smörjande salva på natten. Skydden förhindrar nattlig eversion av ögonlocken och leder ofta till en snabb upplösning av symtomen. Dessutom kan behandling av sömnapné med enbart CPAP leda till att symtomen försvinner. Ett kirurgiskt ingrepp innebär att ögonlocken stramas åt genom att överflödig vävnad avlägsnas. Flera olika kirurgiska metoder har använts, bl.a. kilskärning med full tjocklek, medial/lateral tarsal strip och medial/lateral canthal tendonplicering. Det finns bevis som tyder på att operationer med tarsalremsa och kantalsenanplicering ger bättre resultat på lång sikt när det gäller återkommande symtom jämfört med en kilskärning med full tjocklek. Det är viktigt att notera att eftersom FES kan vara det framträdande symtomet hos en patient med OSA bör patienten remitteras för polysomnografi före ett kirurgiskt ingrepp mot FES. Kirurgi bör övervägas först när patientens OSA har behandlats, annars kommer samma mekaniska påfrestningar att ”stretcha” patientens ögonlock, vilket kräver ytterligare behandling och kirurgisk reparation. Dessutom är det nödvändigt att behandla ögonlockets slapphet innan man behandlar eventuella samtidigt existerande ögonlockavvikelser som t.ex. ptos, eftersom instabiliteten hos ett slappt ögonlock kan leda till oförutsägbara kirurgiska resultat.

  Diagnos: Floppy lid syndrome

  Epidemiologi Typiskt sett finns det hos överviktiga män i medelåldern, men har beskrivits hos ett brett spektrum av patienter Riskfaktorer: OSA Fetma Manligt kön Hypertoni Hyperlipidemi Chronisk ögonfrätning		Tillstånd Ett lätt uppåtvänt övre ögonlock med ett mjukt, vikbar tarsus Ovanlig tjocklek på ögonlocket Gummiaktig konsistens på övre ögonlocket Hinnefynd: Punktad epiteliopati Keratokonus Fynd i konjunktiva ögon: Papillär konjunktivit Periorbital: Dermatokalas, blefarokalas, blefaroptos, blefarit, tårdysfunktion, ektropion, ptos av fransar
  Symtom Irritation/främlingskänsla Tårande Det kliar Rödhet Utsläpp	Behandling Öronbladssmörjning och tejpning, Lidskydd Tillhandahåller behandling av underliggande OSA före kirurgisk reparation Kirurgisk horisontell ögonlocksförkortning

  Differentialdiagnos för Floppy Lid Syndrome

  • Chronisk konjunktivit
  • Vernal konjunktivit, jättepapillär konjunktivit, superior limbisk keratokonjunktivit, toxisk konjunktivit
  • Kanalikulit
  • Involutionär ektropion
  • Obstruktion av nasolakrimalgången
  • Segaceuscellkarcinom
  1. Pham, Thu T., och Julian D. Perry. ”Floppy eyelid syndrome”. Current opinion in ophthalmology 18.5 (2007): 430-433.
  2. Culbertson, William W. och H. Bruce Ostler. ”The floppy eyelid syndrome.” American journal of ophthalmology 92.4 (1981): 568-575.
  3. Paciuc, Miguel och Maria Elena Mier. ”En kvinna med det slappa ögonlockssyndromet”. American journal of ophthalmology 93.2 (1982): 255-256.
  4. Gross, Robert H. och Mark J. Mannis. ”Floppy eyelid syndrome hos ett barn med kronisk unilateral konjunktivit”. American journal of ophthalmology 124.1 (1997): 109-110.
  5. Ezra, Daniel G., Michèle Beaconsfield och Richard Collin. ”Floppy eyelid syndrome: stretching the limits”. Survey of ophthalmology 55.1 (2010): 35-46.
  6. Gonnering, Russell S. och Paula R. Sonneland. ”Meibomian gland dysfunction in floppy eyelid syndrome”. Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery 3.2 (1987): 99-104.
  7. McNab, Alan A. ”The eye and sleep apnea”. Sleep medicine reviews 11.4 (2007): 269-276.
  8. Huon, Leh-Kiong, et al. ”The association between ofthalmologic diseases and obstructive sleep apnea: a systematic review and meta-analysis”. Sleep and Breathing (2016): 1-10.
  9. Acar, Mutlu, et al. ”Ocular surface assessment in patients with obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome”. Sleep and Breathing 17.2 (2013): 583-588.
  10. Schlötzer-Schrehardt, Ursula, et al. ”The pathogenesis of floppy eyelid syndrome: involvement of matrix metalloproteinases in elastic fiber degradation”. Ophthalmology 112.4 (2005): 694-704.
  11. Pihlblad, Matthew S. och Daniel P. Schaefer. ”Ögonlockslaxitet, fetma och obstruktiv sömnapné vid keratokonus”. Cornea 32.9 (2013): 1232-1236.
  12. Iyengar, Srinivas S. och Jemshed A. Khan. ”Kvantifiering av övre ögonlockslaxitet vid symptomatiskt floppy eyelid syndrom genom mätning av främre ögonlocksdistraktion”. Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery 23.3 (2007): 255.
  13. Ezra, Daniel G., et al. ”Long-term outcomes of surgical approaches to the treatment of floppy eyelid syndrome”. Ophthalmology 117.4 (2010): 839-846.

  Suggested Citation Format

  Kennamer-Chapman RM, Allen RC. Floppy Eyelid Syndrome. EyeRounds.org. July 19, 2016; Tillgänglig från: http://EyeRounds.org/cases/240-floppy-eyelid-syndrome.htm

  senast uppdaterad: 07/25/2016