Restaurativ behandling av en pediatrisk patient med Amelogenesis Imperfecta. Fallbeskrivning

• Sesin-Sequiera, O. Specialist i pediatrisk tandvård Klinisk professor, forskarutbildning i pediatrisk tandvård, fakulteten för tandvård, Costa Ricas universitet
• Ruiz-Rodríguez, MS. M.Sc., professor och utredare, doktorsexamen i estomatologi för barn, fakulteten för estomatologi, Universidad Autónoma de San Luis Potosí, Mexiko.
• Garrocho-Rangel, JA. Doktor i naturvetenskap, professor-forskare, doktorand i pediatrisk stomatologi, fakulteten för stomatologi, autonoma universitetet i San Luis Potosí, Mexiko.
  Korresponderande författare:
  Dr. J. Arturo Garrocho-Rangel, [email protected].
  AKKONSEKVENSER
  Författarna är tacksamma för det värdefulla stöd som tillhandahållits av Dr. Susana Morales Uribe, PhD, PhD. Susana Morales Uribe, föreståndare för den postgraduella kursen i pediatrisk tandvård vid fakulteten för tandvård (Costa Ricas universitet), för vården av patienten i denna artikel och Dr Amaury Pozos Guillén för hans stöd i den kritiska granskningen av manuskriptet.

INLEDNING
Amelogenesis imperfecta (AI) är ett ärftligt tillstånd som förändrar emaljmatrisens bildningsprocess, vilket påverkar kvantiteten (tjocklek), kvaliteten, formen, färgen och sammansättningen av emaljstrukturen i både primära och permanenta tänder, vilket ger dem ett estetiskt obehagligt utseende.1,2,3
Detta tillstånd tros ha tre typer av arvsmönster: autosomalt dominant, autosomalt recessivt och X-bundet; i detta avseende har genetiska studier visat att mutation av gener som kodar för emaljmatrisproteiner som utsöndras under ameloblastdifferentiering är den viktigaste etiologiska faktorn i denna anomali.4,5 Som ett resultat av detta uppträder förändringar i emaljens avlagring, förkalkning och mognad.6 Även om det har förknippats med vissa sällsynta syndrom – t.ex. triko-dento-osseösa syndrom (TDO), Kohlsschutters syndrom, platypondylya och nefrokalcinos -7 uppträder AI i allmänhet isolerat, med en rapporterad incidens som varierar mellan 1:700 och 1:14 000, beroende på vilken population som studeras.4,8 Enligt det mest accepterade klassificeringssystemet, som utformades av Witkop9, finns det fyra huvudtyper av IA, enligt den kliniska presentationen och de resultat som rapporterats från olika genealogiska analyser: (1) hypoplastisk emalj (60-73 %), (2) hypomogen emalj (20-40 %), (3) hypokalcifierad (≈ 7 %) och (4) hypomogen/hypoplastisk emalj i samband med taurodontism (≈ 3 %); det finns också minst 15 subtyper, beroende på fenotypen och det ärftliga mönstret som fastställts inom varje typ.10,11
Förutom det obehagliga estetiska utseendet på grund av ogenomskinlig rödbrun-gullig färgning och upplösning av emaljen uppvisar patienter som drabbats av AI även andra komplikationer som snabbt slitage och därmed tandkänslighet, tillsammans med förlust av vertikala ocklusala dimensioner; och vid enstaka tillfällen förekomsten av flera impakterade tänder, ökad risk för ocklusala karies, medfödd oligodonti, dento-skeletalt främre öppet bett, problem med mastikation och taurodontism.7
Barn och ungdomar med AI uppvisar ofta höga nivåer av ångest, främst på grund av social avstötning och retningar i skolan.5 Därför är det nödvändigt med en tidig och permanent restaurering av de drabbade tänderna, inte bara på grund av de funktionella och estetiska behoven hos dessa tänder, utan också för att det gynnar patienten psykologiskt genom att öka deras självkänsla.6,12,13 På grund av den höga graden av komplexitet är den restaurativa stomatologiska hanteringen av dessa fall en utmaning för den pediatriska stomatologen, och den är beroende av flera grundläggande aspekter, som t.ex. typen av AI, barnets ålder och familjens socioekonomiska status.11

I detta sammanhang är syftet med denna rapport att beskriva de kliniska egenskaperna hos ett fall av ett barn i (ålder) som drabbats av hypoplastisk typ IA, förutom den beteende- och restaureringsbehandling som utförts och som slutligen ansågs vara funktionellt och estetiskt acceptabel.
FALLREDOVISNING
Slutet av hösten 2015 kom en costaricansk patient i åldern 11 år och 6 månader till den postgraduella kliniken för barntandvård vid fakulteten för odontologi vid Costa Ricas universitet i staden San José, hänvisad av en lokal allmäntandläkare. Fram till dess hade patienten besökt flera tandläkare och ingen av dem hade identifierat något patologiskt tillstånd i emaljen, trots den uppenbart onormala färgen på hans tänder. Huvudskälen till den första konsultationen var bedömningen och den estetiska behandlingen av de pigmenterade övre och nedre permanenta incisiverna. En detaljerad medicinsk och tandläkarhistoria togs upp och en panoramaröntgenbild togs. Med all den information som samlades in ställdes diagnosen allvarlig, hypoplastisk AI. Barnets föräldrar uppgav att två kusiner och en farbror också led av detta tillstånd. Det fanns ingen rapporterad familjehistoria av systemiska sjukdomar av dental betydelse, eller personlig historia av oral eller kraniofacial trauma, långvarig användning av läkemedel, allergiska reaktioner, kirurgi eller långvarig sjukhusvistelse.
Den intraorala inspektionen visade förekomsten av en blandad tandkrets i neutral ocklusion, med kraftigt försenad eruption av de bakre permanenta tänderna, åtföljd av generaliserad gingivahypertrofi som förhindrade fullständig ocklusion, med nedsatt mastikatorisk förmåga (fig. 1); dessutom fanns asymtomatiska djupa kariösa lesioner på de fyra första permanenta kindtänderna. De övre och nedre permanenta incisiverna hade gulaktig pigmentering på sina labialytor, vilket gav dem ett obehagligt estetiskt utseende (fig. 1). Patienten rapporterade inga smärtsamma symtom av pulpalt/parodontalt ursprung eller tandöverkänslighet, och han hade inte heller något gummisleende, tandslitage eller främre öppet bett.

För att inleda en omfattande tandvård informerades patienten och föräldrarna och diskuterade diagnosen och behandlingsplanen samt de inneboende fördelarna, kostnaderna och riskerna; därefter undertecknade de ett skriftligt informerat samtycke. Den estetiskt-återställande och parodontala tandbehandlingen bestod av följande ingrepp:

1. Fullständigt avlägsnande av karies, indirekt pulpaskydd och placering av prefabricerade rostfria stålkronor på de två övre första kindtänderna och den nedre högra första permanenta nedre kindtanden (fig. 2).
   

   

   

2. Elektroskopisk gingivektomi av de hypertrofiska gingivala områdena i alla fyra kvadranterna.
3. Placering av estetiska direktbundna hartsfasader på de övre permanenta centrala framtänderna och de fyra nedre; de övre laterala framtänderna behandlades inte på grund av att de inte var fullständigt eruptiva. För detta ändamål reducerades de labiala ytorna med cirka 0,5 mm, varvid man var särskilt noga med att preparera de cervikala och proximala områdena tillsammans med den marginella gingivan. Därefter etsades emaljen med 37 % fosforsyra i 30 sekunder. Dentinlim (Singlebond® Universal, 3M ESPE) och OV opaquer applicerades. Hartsfasader preparerades genom att blanda A1- och A2-nyanser (Filtek® Z350 XT, 3M) och applicerades med lämpliga spatlar och borstar. Därefter polerades fanerna noggrant med diamantskivor, silikongummi och diamantpoleringspasta (Jiffy® Polishers, Ultradent Products, Inc.) (fig. 3).
   

   

   

4. Enkla osteotomier för att frilägga de permanenta tandorganen som fortfarande är täckta av ben och exponera dem i munhålan. Därefter luxerades de exponerade kliniska kronorna något med raka elevatorer för att uppmuntra eruptionsprocessen. Fig. 3 visar att några av dessa tandorgan har gått ut så att de nästan når sina respektive antagonister.

Alla behandlingar utfördes under lokalbedövning, utan att några negativa händelser inträffade; patientens beteende ansågs vara definitivt positivt, enligt Frankls klassificering, under hela behandlingssessionen. Slutresultatet av de restaurativa ingreppen på de åtta framtänderna ansågs lyckade ur funktionell och estetisk synvinkel, både för patienten och hans föräldrar samt för operatören (fig. 3). Dessutom fick patienten noggrann undervisning och praktik i förebyggande munhygien, t.ex. noggrann tandborstning, användning av tandtråd och antiseptiska sköljningar, tillsammans med kostråd för att i möjligaste mån undvika framtida kariogena eller överdrivet hårda livsmedel eller drycker som kan få de estetiska fasaderna att lossna. Slutligen bokades uppföljningsbesök var fjärde månad.
DISKUSSION
Generellt sett bör den stomatologiska behandlingen av barn och ungdomar med AI utföras med ett multidisciplinärt tillvägagångssätt som omfattar en kombination av förebyggande, ortodontiska, endodontiska, parodontala, protetiska, exodontiska och restaurativa åtgärder.14 Det har särskilt noterats att estetisk återställande behandling av tänder med denna anomali är en utmaning för klinikern, eftersom det vanligtvis finns två stora nackdelar: problem med sura etsningstekniker/adhesion av dålig emalj och marginell anpassning av restaureringar av unga tänder i den pågående post-eruptiva processen.1,8 Det är därför nödvändigt att få en noggrann diagnos av typen av AI innan man planerar den restaurativa behandlingen och noggrant väljer material och tekniker för att uppnå ett estetiskt och funktionellt lyckat slutresultat.11,14 Därför är det nödvändigt att göra en försiktig kostnads-, risk- och nyttoanalys av behandlingen utifrån tandläkarens erfarenhet, patientens och föräldrarnas förväntningar och en grundlig genomgång av aktuell, giltig klinisk litteratur.3
Den normala processen för amelogenes är uppdelad i två stadier. I den första eller sekretoriska fasen deponeras den proteinrika matrisen (huvudsakligen amelogenin, ameloblastin och emaljelin); i den andra fasen mineraliseras matrisen och proteinerna ersätts av hydroxyapatitkristaller.2 I AI-fall har dessa kristaller en onormal oregelbunden struktur, vilket resulterar i adamantinvävnad med ett mycket lägre mineralinnehåll,15 och onormala kemiska och morfologiska egenskaper.6,10,16 Som en följd av detta tenderar konventionella syrakonditioneringsmetoder att uppvisa dåliga etsningsmönster, vilket återspeglas i dålig emaljbindning av de olika restaureringsmaterial som används.12,13,16,17

Så har det under det senaste decenniet föreslagits olika konservativa metoder för estetisk och funktionell restaurering, särskilt för främre tänder som drabbats av AI, t.ex. direkta och indirekta komposithartser integrerade med starkare och mer hållbara bindningssystem för både emalj och dentin.3,6,17 Sådana limningssystem delas in i två huvudtyper6: 1) etsnings- och sköljsystem (ER), som innefattar aggressiv etsning med ortofosforsyra, och 2) självetsande system (SE), där etsningsmedlet och limmet kombineras i ett enda steg. Lygidakis et al.18 rekommenderar användning av femte generationens adhesiv eller senare för att förbättra de adhesiva/retentitiva egenskaperna hos grop- och fissurförseglingar i hypomineraliserade permanenta molarer. Man bör också ta hänsyn till att tandemaljen inte är monokromatisk och att det krävs mycket känsliga och detaljerade applicerings- och poleringstekniker för att efterlikna de olika nyanserna och opaciteten hos den angripna ytan för att uppnå de önskade estetiska resultaten.8
Å andra sidan har andra mer invasiva restaureringsvarianter föreslagits, t.ex. placering av förformade kronor av kromstål, porslin eller metallkeramik för permanenta kindtänder, eller fanerlaminat, Lumineer och implantatstödda restaureringar,1,3,5,13,19 och på senare tid glas/disilikat/lithiumkronor (IPS e. max Press) och kronor av zirkoniumoxid/porcellandioxid (Procera AllCeram) som sällan används på grund av deras höga tillverkningskostnader.20 När det gäller placeringen av estetiska hartsfasader, som de som används i det aktuella fallet, har de fördelarna att de inte kräver komplicerade laboratorieprocedurer, att behandlingen är praktiskt taget reversibel eftersom den friska tandstrukturen bevaras, och att de är relativt snabba och billiga jämfört med andra estetiska alternativ, t.ex. porslin. Å andra sidan har de nackdelarna att appliceringstekniken är mycket känslig, och om restaureringarna inte placeras, poleras och underhålls på ett korrekt sätt, kan de pigmenteras, flisa eller till och med lossna med tiden.2
Utöver den restaurativa behandlingen spelar barntandläkaren en avgörande roll i den förebyggande munvården av barn och ungdomar med IA, som är mycket mottagliga för karies.2 Inledningsvis bör patienterna och deras föräldrar starkt uppmuntras att upprätthålla en strikt munhygien och korrekt kost.2,17 För fall av tandöverkänslighet föreslås användning av desensibiliserande tandkräm.12 Det rekommenderas starkt att man använder remineraliserande medel för emalj, t.ex. topiska fluoridlacker eller geler, och kasein med kalciumfosfatfosfatfosfo/peptid/amorf fosfat (CPP-ACP, CPP-ACFP), en produkt som främjar deponering av kalcium-, fluorid- och fosfatjoner på emaljytan21,22 , samtidigt som man applicerar harts- eller glasjonomerförsegling för gropar och klyftor2,17 .

Etiska överväganden
Rapporteringen och presentationen av denna fallrapport godkändes av patientens föräldrar, som undertecknade ett särskilt informerat samtycke, vilket innebar att personuppgifter skulle behandlas konfidentiellt och att deras barn inte skulle kunna identifieras med fotografier.
Intressekonflikter
Författarna förklarar att de inte har några personliga, ekonomiska eller professionella intressekonflikter som skulle kunna påverka den information som presenteras i denna artikel.