Primärt non-Hodgkinlymfom i bröstbenet | Archives of Bronchopneumology

Maligna primära tumörer i bröstbenet är sällsynta. De flesta är sarkomer. Primära lymfom, särskilt non-Hodgkin-lymfom som kommer från benet eller bröstbenets mjukvävnad, är också sällsynta och betraktas som ett kirurgiskt problem på grund av deras lokala aggressivitet och recidiv. De är svåra att resektera utan att bröstväggen blir instabil, även om det med utvecklingen av tekniker för kirurgisk rekonstruktion är mer möjligt att göra sternala resektioner. Vi rapporterar ett fall av primärt non-Hodgkinlymfom i bröstbenet.

En 48-årig man lades in på sjukhus med en massa i bröstbenet. Han rapporterade att han haft smärta i bröstbenet i fyra månader. Fysisk undersökning visade en fast massa på 2,5×3 cm i mitten av sternum, utan lokala tecken på inflammation. Inga perifera lymfkörtlar var palpabla. Röntgenbilder av bröstkorgen i sidled visade att det fanns en lysis i mitten av stjärnan. En datortomografi (fig. 1) visade en 2×3 cm stor lytisk massa som kom från den vänstra sidan av den mellersta bröstkorgskroppen. Ingen utbredning till mediastinum och ingen hilar eller mediastinal lymfadenopati hittades. Histologin av massan efter kirurgisk biopsi visade malign proliferation med omfattande nekros och hög mitosfrekvens. Diagnosen var ett höggradigt malignt non-Hodgkins lymfom med B-celler. Immunohistokemiska undersökningar var positiva för lymfocytmarkörer och CD20 och negativa för neuroendokrina markörer (S-100, kromogranin). Laboratoriefynden var följande: hemoglobin 15,3 g/dl, hematokrit 44,6 %, leukocyter 8 500/μl, trombocyter 213 000/μl, alkaliskt fosfatas 69 U/l, laktatdehydrogenas 146 U/l och kalcium 98 mg/l. Datortomografi av buken, bäckenet och huvudet visade inga tecken på andra drabbade områden. Bronkoskopi och benscintigrafi var normala, liksom benmärgsbiopsier. Patienten fick 6 cykler kemoterapi (750 mg/m2 cyklofosfamid, 50 mg/m2 adriblastin, 1,4 mg/m2 vincristin och 40 mg/m2 prednisolon). I skrivande stund har inga tecken på återfall observerats under 24 månader.

Figur 1.

Tomografi visade en lytisk massa på vänster sida av bröstbenet. Ingen mediastinal invasion var uppenbar.

(0,08MB).

Maligna tumörer i bröstbenet är sällsynta, och utgör mindre än 1 % av de primära bentumörerna1. Behandlingen är komplex och beror främst på histologisk typ, lokal aggressivitet och om det är möjligt att rekonstruera bröstkorgen eller inte2. Bröstbenet invaderas ofta av lymfkörtlar från mediastinum eller den inre bröstkorgskedjan3 , eller av lokal och regional utbredning av tumörer, särskilt bröstcancer. De kliniska tecknen är inte specifika, även om bröstsmärta och tecken på inflammation alltid förekommer. Röntgen av bröstkorgen, datortomografi och MRT ger korrekt information om utbredning, upptäcker lungmetastaser och hjälper till att bedöma mediastinala lymfkörtlar. Diagnosen ställs vanligen genom kirurgisk biopsi, eftersom vissa författare har rapporterat att nålbiopsier kan vara otillräckliga på grund av deras begränsade effektivitet1,4. 1,4 Även kirurgiska biopsier kan dock vara tveksamma när sternal cortex inte är involverad och det inte är möjligt att skilja mellan normal och onormal vävnad. Därför är en biopsi för att identifiera höggradiga maligna neoplasmer, som Chapelier et al2 utförde i 71,9 % av fallen, nödvändig innan kemoterapi påbörjas. Kirurgi är när det är möjligt det bästa behandlingsalternativet, även om andra behandlingar som strålning och/eller kemoterapi i vissa fall kan användas före eller efter operationen. När det gäller non-Hodgkins lymfom finns det ingen konsensus om de olika behandlingsstrategierna. Faries et al3 beskriver fallet med en patient med immunoblastiskt B-celllymfom som genomgick en partiell sternectomi följt av 6 cykler kemoterapi, utan tecken på aktiv sjukdom 2 år senare. Ishizawa et al5 beskriver en anaplastisk storcellig Ki-1-massa som behandlades med strålbehandling och kemoterapi utan kirurgi hos en 14-årig flicka som dog sju månader efter diagnosen. Vi beslutade att behandla vår patient med kemoterapi på grund av den höga graden av malignitet och att dessa tumörer är känsliga för kemoterapi. Resultatet var positivt, utan återfall i 24 månader.