Histiocytärt sarkom | Grain of sound

Fallrapport

En 59-årig vit kvinna, SC, återvände till läkaren i januari 2008 efter att ha behandlats för lunginflammation, då han vid fysisk undersökning upptäckte en smärtfri, fibroelastisk lymfkörtel på cirka 40 mm i vänster halsregion. En biopsi gjordes efter fullständig excision och en datortomografi (CT) begärdes. CT visade mediastinal och retroperitoneal lymfadenopati och förkalkat granulom i den högra nedre lungloben. Biopsin utfördes inledningsvis med hjälp av immunoperoxidasteknik och PicTure MAXTM Polymer-metoden; resultaten tydde på non-Hodgkinlymfom. Materialet analyserades vid den rådgivande patologiservicen i Botucatu, São Paulo med resultaten av en immunohistokemisk undersökning som definierade atypisk histiocytär proliferation. Slutligen skickades ett prov till Washington, USA, där morfologiska och immunohistokemiska förändringar som var förenliga med histiocytärt sarkom identifierades: Stora celler med oregelbundet formade kärnor och nukleoler, med vissa binukleära former och eosinofil cytoplasma. Positiv immunfenotyp för CD68-, CD163- och CD4-antigenerna, vilket visar att det rör sig om histiocytär proliferation, och negativ för CD1a och Langerin, vilket utesluter differentialdiagnosen jättecellslymfom och dendritiska cellsarkom. (Figurer 1 & 2).

Immunohistokemisk undersökning visade sig vara positiv för CD68. Immunfenotypning bekräftar den histiocytära linjen genom ett överuttryck av CD68-antigenet

Immunohistokemisk undersökning som visar atypisk histiocytär proliferation, diffus proliferation av stora celler med oregelbundna kärnor, iögonfallande nukleoler och rikligt med cytoplasma

I maj 2008 remitterades patienten till onkologiavdelningen på Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST). Hon genomgick en systemisk stadieindelning med datortomografi och laboratorietester som visade följande: förstorade retroperitoneala lymfkörtlar, som mätte cirka 8 cm; några förstorade mediastinala, paratracheala, para-aortiska, aortopulmonala fönster och subkarinala lunglymfkörtlar, och ett kvarvarande granulom på 8 mm i nedre högra loben av lungan; Hb: 12,2 g/dL (11,5-16,5 g/dL); leukocyter: Leukocyter: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L), trombocyter: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L): 175 x 109/L (150-400 x 109/L), β2-makroglobulin: 1,85 mg/L (1,2-2,4 mg/L) och LDH: 307,0 (88-230 enheter/L). Kemoterapi med cyklofosfamid, doxorubicin, vincristin och prednison (CHOP) var således indicerat och påbörjades i juni med totalt åtta cykler som avslutades i november.

Efter två månader återkom patienten för utvärdering på onkologiavdelningen, asymptomatisk, men vid fysisk undersökning påträffades två lymfkörtlar som var mindre än 10 mm (vänster supraklavikulärt/cervikalt område). De hade en fibroelastisk konsistens och var inte vidhäftade till omgivande strukturer. CT-undersökningar utfördes som gav normala resultat och laboratorietester visade inga signifikanta förändringar. Avvaktande behandling valdes och patienten ombads återkomma efter cirka fem månader.

När hon återkom i maj 2009 var de vänster supraklavikulära lymfkörtlarna förstorade; den största var 40 mm och båda var smärtfria och fibroelastiska. Radiologiska undersökningar visade: förstorade retroperitoneala retrokavala lymfkörtlar, den största mätte 40 gånger 20 mm och några lymfkörtlar som mätte 15 mm längs den stigande aorta.

Efter 30 dagar förblev patienten symtomfri. En fysisk undersökning visade förstorade rörliga och hårda lymfkörtlar i den vänstra främre cervikala/supraklavikulära regionen. En annan analys av en cervikal lymfkörtel utfördes med följande resultat: lymfkörtel diffust förändrad av neoplastisk malignitet som tyder på histiocytärt sarkom. Datortomografi visade förstorade retroperitoneala retrokavala lymfkörtlar där den största var 35 x 30 mm och några lymfkörtlar var 10-15 mm stora längs den stigande aorta. Laboratorietesterna visade inga betydande förändringar. Salvage kemoterapi med etoposid, cisplatin, cytarabin och metylprednisolon (ESHAP) påbörjades den 7 oktober 2009 med planerade 4-6 cykler.

Trots att patienten hade uppvisat ett bra initialt kliniskt svar utvecklades hon, efter att ha genomgått två cykler av kemoterapi, med febril neutropeni som utlöstes av en urinvägsinfektion. Hon lades in på sjukhus för behandling med systemisk antibiotikabehandling. Trots detta utvecklades patienten med hemodynamisk instabilitet och överfördes till intensivvårdsavdelningen där hon avled på grund av septisk chock och multipel organsvikt i december 2009.