Exfoliativ cheilit som en manifestation av faktitiell cheilit | Grain of sound

Diskussion

Faktitiell cheilit är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av cyklisk och kontinuerlig peeling av överflödigt keratin på grund av beteenden som ihållande läppslickande, sugande, bitande och plockande. Förutom det överflödiga keratinet uppvisar patienterna torra och fjällande läppar som kan ha associerad skorpa, sprickbildning och blödning på grund av de självskadande beteendenas cykliska natur . Smärta och svårigheter att le, tala eller äta kan förekomma i allvarliga fall . Andra betydande problem är bland annat estetiska problem och problem med självkänslan, som alla bidrar till det pågående facitbeteendet. Det är viktigt att notera att det förstnämnda beskriver den underliggande etiologin, medan det sistnämnda beskriver sjukdomsprocessen . Följaktligen kan exfoliativ cheilit helt enkelt representera den histologiska diagnosen, och endast genom korrelation med kliniska och psykosociala beteenden kan en definitiv diagnos av faktitiell cheilit ställas.

Det är viktigt att förstå skillnaden mellan exfoliativ och faktitiell cheilit; om faktitiella etiologier inte beaktas i differentialdiagnosen kan de bidragande beteendena missas under många år. Under tiden kan patienterna genomgå flera försök med empirisk behandling och upprepade ospecifika biopsier, samtidigt som de ådrar sig betydande medicinska kostnader. Det är förståeligt att patienterna blir alltmer frustrerade över sin kosmetiskt vanställda läppskada, medan läkarkåren förblir förbryllad . Faktum är att faktitiell cheilit ofta först har diagnostiserats som exfoliativ cheilit. Ytterligare undersökningar har ofta visat att många fall av exfoliativ cheilit i själva verket var faktitiell till sin natur .

De drabbade patienterna tenderar att ha underliggande psykiatriska sjukdomar som antingen är odiagnostiserade eller inte hanteras på lämpligt sätt; detta inkluderar ångest, depression, uppmärksamhetssökande beteende, tvångstankar, vanföreställningar, hallucinationer relaterade till huden, dissociativa störningar, personlighetsstörningar och en historia av barnmisshandel . Vidare tenderar facitösa vanor att drabba tonåriga och unga vuxna kvinnor; utlösande faktorer som en nyligen inträffad psykosocial stressfaktor har tidsmässigt kopplats till uppkomsten av självskadebeteenden som predisponerar för facitös cheilit . Exfoliativ cheilit är däremot inte könsbestämd.

Pelning av läpparna tenderar att påverka underläppen mer än överläppen om båda är drabbade; läpparnas vermillionzon är också involverad. Även om symtomen, såsom smärta, torrhet, klåda, sveda och blödning, tenderar att vara kontinuerliga, uppträder lesioner i factitisk cheilit ofta i olika stadier. Den kliniska presentationen beror på intensiteten och frekvensen av vanan samt på den faktitiella skadans vaxande och avtagande karaktär. . Överskott av keratin och skorpbildning leder så småningom till avsvällning, som antingen kan vara en naturlig biprodukt av vanan eller framkallas manuellt genom plockning eller peeling . Trots den alarmerande kliniska presentationen är de underliggande läpparna ofta kosmetiskt normala, vilket tyder på en godartad, troligen reaktiv, etiologi. I fall med blödande eller märkliga skorpmönster bör man undersöka om det rör sig om malignitet. Slutligen, med tanke på predispositionen för spruckna läppar måste superinfektion med Staphylococcus aureus eller Candida albicans övervägas.

Patienter som uppvisar hyperkeratotiska eller skorpiga läppförändringar måste genomgå en grundlig anamnes och fysisk undersökning på grund av den breda differentialdiagnosen. I ingen särskild ordning bör man överväga följande tillstånd: aktinisk cheilit, allergisk eller irriterande kontaktdermatit, cheilitis glandularis, isolerad lichenoid mukosit, malignitet, fotokänslighetsreaktioner, A-vitamintoxicitet samt svamp- och bakterieetiologier .

Isolerad irriterande eller allergisk kontaktdermatit på läpparna involverar oftast den vermiljonska gränsen snarare än munslemhinnan och kan visa sig med torrhet, ödem och sprickbildning på läpparna . Den stora majoriteten av patienterna är kvinnor som använder läppstift, men detta kan också förekomma hos patienter som utsätts för solskyddande läppbalsam, tandkrämer eller andra tandläkarpreparat och topiska läkemedel. Att avlägsna det irriterande eller allergiframkallande ämnet är nyckeln till att lösa symptomen .

Aktinisk cheilit, som till stor del drabbar en äldre åldersgrupp än faktitiell cheilit, är förknippad med en historia av kronisk solexponering . Fysisk undersökning visar skorpbildning, men också torra, fjällande områden som utvecklas till vitgrå plack med risk för malign degeneration. Kliniska fynd kan dock även omfatta tunn, skör hud, vilket står i stark kontrast till fynden vid faktitiell cheilit .

Cheilitis glandularis uppvisar en mer diffus svullnad på grund av förstorade spottkörtlar; dessutom visar avlägsnande av serumskorpor på spottkörtelns öppningar på läpparna med en småstenliknande känsla vid palpation . Histopatologiskt uppvisar cheilitis glandularis ett blandat inflammatoriskt mönster med plasmaceller, histiocyter och lymfocyter som omger och invaderar körtlarna . Slutligen, medan Candida cheilitis kan vara förknippad med blödning och skorpbildning som faktitiell cheilitis, är hyperkeratotisk skala inte ett kännetecken .

Vid försök att urskilja diagnosen bör man vid behandling av patienter med skorpbildning på läpparna ta med bakterie- och svampodlingar för att utesluta primära infektiösa etiologier eller superinfektion . Dessutom bör en histopatologisk utvärdering göras för att utesluta malignitet. I de fall där faktitiell cheilit inte misstänks initialt kan de uteslutande fördelarna med misslyckade behandlingar vara fördelaktiga och bidra till den slutliga diagnosen. Terapier som antimykotika och antibiotika är ineffektiva om man inte lyckas utrota superinfektionen, medan vitamintillskott endast hjälper till att utesluta hypervitaminos A . Topiska, intralesionella och systemiska steroidbehandlingar har inte visat sig ha någon betydande effekt. Likaså har kryoterapi och strålbehandlingar begränsad effekt .

För att på ett tillförlitligt sätt känna igen och diagnostisera factitial cheilitis krävs en öppen och ärlig kommunikation mellan klinikern och patienten samt en nära samordning mellan klinikern och patologen. I vårt fall var den associerade histologin tämligen olikartad, med endast ospecifika egenskaper identifierade. Däremot är den kliniska presentationen, som framgår av det kliniska fotot, ganska anmärkningsvärd och oroväckande. Korrelationen mellan kliniska och histopatologiska fynd, särskilt om de verkar diskordanta, kan vara den främsta drivkraften bakom ytterligare undersökningar. Om patienten förnekar faktitiskt beteende kan diagnosen av faktitiell cheilit vara ännu mer utmanande, eftersom vårdgivarna förblir förbryllade över processens diffusa, cykliska och refraktära natur. Hos dessa patienter kan det förekomma flera biopsier av läpparna som ger samma undermåliga ospecifika histopatologiska egenskaper. Det är faktiskt viktigt att notera att faktitiell cheilit inte kan göras enbart baserat på histopatologiska egenskaper.

I slutändan bygger hanteringen av faktitiell cheilit på ett multidisciplinärt tillvägagångssätt som involverar psykiatri, dermatologi, oralmedicin/patologi och läkare inom primärvården, vilket möjliggör en korrekt diagnos i rätt tid och samordning av psykoterapisessioner och farmakoterapi . Med tanke på de många olika psykiatriska tillstånd som är förknippade med factitial cheilitis beror de specifika läkemedels- och psykoterapiregimer som används på den enskilda patienten. Särskilt patienter med underliggande humör- eller ångeststörningar tenderar att reagera bättre än de med personlighetsstörningar på grund av de sistnämndas motsträvighet mot medicinsk behandling.