Articles / augusti 30, 2021

Om jättecellsmyokardit

Röntgen av bröstkorgen med hjärtat i rött Om du frågar en genomsnittlig person om han eller hon kan definiera begreppet jättecellsmyokardit, finns det en god chans att han eller hon inte kan. Detsamma gäller för en majoritet av läkarna. Medan den vanligare virala myokardit anses vara en sällsynt sjukdom är jättecellsmyokardit ännu mer sällsynt och drabbar endast en liten del av individerna varje år. Och även om denna sjukdom är ovanlig kan den få allvarliga konsekvenser.

Det är därför Myocarditis Foundation har ökat medvetenheten om denna sjukdom och sökt efter ett botemedel i nästan tjugo år. Här ger vi en enkel översikt för att hjälpa patienter, deras anhöriga och läkare att förstå jättecellsmyokardit.

Vad är jättecellsmyokardit?

Det första fallet av jättecellsmyokardit beskrevs av läkare 1905. Vår förståelse av sjukdomen är dock fortfarande under utveckling. Från 1905 till 1987 beskrevs alla fall av jättecellsmyokardit vid obduktion, och överlevnaden var vanligen mindre än tre månader från första symtomdebuten.

I allmänhet är jättecellsmyokardit en snabbt dödlig sjukdom som kan reagera på vissa immunosuppressiva läkemedel eller hjärttransplantation. Vi vet nu att med tidig diagnos genom hjärtbiopsi och snabb immunosuppressiv behandling överlever nittio procent av patienterna med jättecellsmyokardit minst ett år.

På grund av pågående forskning och flitiga insatser från Myocarditis Foundation och myokarditforskare runt om i världen har läkarkåren nu mer information än någonsin tidigare om jättecellsmyokardit. Även om den kan förekomma hos personer med autoimmuna tillstånd finns det fortfarande mycket arbete att göra för att förstå denna mycket sällsynta och dödliga sjukdom.

Vad orsakar jättecellsmyokardit?

Orsaken till jättecellsmyokardit är inte känd, men observationer i mänsklig vävnad och experimentella data från en Lewisråttemodell tyder på att sjukdomen medieras av T-lymfocyter.

Om orsaken till jättecellsmyokardit är okänd, hur kan den då framkallas hos råttor?

Experimentell jättecellsmyokardit kan framkallas hos Lewisråttan genom autoimmunisering med myosin.

Är jättecellsmyokardit nytt?

Nej. Jättecellsmyokardit beskrevs första gången 1905.

Varför har ingen hört talas om jättecellsmyokardit?

Jättecellsmyokardit är en mycket sällsynt sjukdom. Därför känner många läkare inte till jättecellsmyokardit.

Hur diagnostiseras och behandlas jättecellsmyokardit?

Forskare undersöker prov. Jättecellsmyokardit kan endast bekräftas och diagnostiseras genom en hjärtbiopsi. Under detta förfarande förs en kateter in i ett av de större blodkärlen i halsen eller ljumsken. Ett instrument som kallas bioptom placeras sedan inuti katetern och används för att ta bort en liten bit vävnad. Detta är ett farligt förfarande, särskilt hos någon som redan skulle vara så mycket kompenserad hjärtmässigt. Det är viktigt att dina resultat granskas av en erfaren hjärtpatolog för att bekräfta diagnosen.

När diagnosen har ställts kommer din läkare att ordinera immunosuppressiva läkemedel och kortikosteroider. Dessa läkemedel hjälper till att minska inflammationen och bidrar till att förebygga komplikationer, inklusive hjärtsvikt och arytmier. Även om många patienter så småningom kommer att behöva en transplantation kan medicinerna fördröja behovet av ingreppet i månader eller till och med år.

Kan biopsiresultaten förväxlas med en annan sjukdom?

Giant cell myocarditis kan förväxlas med kardiell sarkoidos. Därför bör alla misstänkta fall granskas av en erfaren hjärtpatolog.

Hur utförs en endomyokardiell biopsi?

Ett tunt rör som kallas kateter förs in i en ven eller artär, vanligtvis i ljumsken eller på halsen. Katetern styrs med hjälp av röntgen eller ekokardiografi (sonografi för hjärtat) och placeras inuti hjärtat. Sedan förs ett instrument som kallas bioptom in i katetern och används för att ta bort en liten del av hjärtat från insidan.

Vad är några av behandlingarna för jättecellsmyokardit?

En behandling är att ge patienten en rad olika immunsuppressiva läkemedel i kombination med steroider. Ett annat alternativ är en hjärttransplantation.

Målet med immunosupressiv behandling är att fördröja hjärttransplantationen. Behovet av en transplantation kan fördröjas med månader eller till och med år. Eftersom varje fall är unikt finns det ingen typisk tid.

Vad är den förväntade livslängden för en transplantationspatient med jättecellsmyokardit?

Överlevnaden efter transplantationen är cirka 71 % vid fem år, trots att det finns 25 % jättecellsinfiltration i donatorhjärtat. För att bekräfta dessa resultat pågår en randomiserad studie av immunosuppression med muromonab-CD3, ciklosporin och steroider.

Vad händer efter en transplantation?

Snabb behandling kan ge positiva resultat och minskar dödligheten eller behovet av hjärttransplantation.

I många fall kommer en transplantation att utplåna förekomsten av myokardit med jätteceller. En procentandel av dem som får en transplantation kommer dock att uppleva tillväxt av jätteceller i sitt nya hjärta.

Det pågår ytterligare forskning för att fastställa risken för tillväxt av jätteceller i hjärtat hos transplantationsmottagare. Även om det krävs fler studier tror forskarna att tillväxten av dessa celler kan vara mindre allvarlig på grund av de immunosuppressiva medel som patienterna tar för att hjälpa deras kroppar att acceptera donatorhjärtan. Och eftersom regelbundna biopsier utförs för att skydda mot avstötning av transplantat, hjälper konstant övervakning till att identifiera överdriven celltillväxt när den inträffar.

Varför är jättecellsmyokardit hos en transplantationspatient inte lika allvarlig?

Den exakta orsaken är inte känd. Men sjukdomen kan vara mindre aggressiv eftersom patienterna får immunosuppressiva läkemedel för att förhindra avstötning av donatorhjärtat.

Vilken typ av behandling för jättecellsmyokardit används hos en transplantationspatient?

Behandlingen beror till viss del på presentationen, men kan bestå av steroider i 2-3 månader.

Hur upptäcks jättecellsmyokardit hos en transplantationspatient?

Diagnosen ställs genom hjärtbiopsi, som rutinmässigt utförs hos posttransplantationspatienten för att leta efter avstötning av donatorhjärtat.