Mutism hos äldre vuxna
Akinetisk mutism
Efter Cairns et al. historiska fallrapport har termen akinetisk mutism (AM) använts för att beskriva ett syndrom som kännetecknas av en markant minskning av nästan alla motoriska funktioner, inklusive ansiktsuttryck, gester och tal, men med en viss grad av vakenhet. Efter denna rapport har termen AM använts i situationer med liknande kliniska bilder i samband med olika etiologier och patologier. Beroende på den kliniska bilden har AM delats in i två patologityper utifrån skadans anatomiska läge. Den ena är relaterad till den mesencefaliska regionen och beskrivs som apatisk akinetisk mutism eller somnolent mutism. Den andra är känd som hyperpatisk akinetisk mutism och är förknippad med bilateral frontalskada (figur 2).
De neurala vägarna vid akinetisk mutism
De kritiska områden som är involverade är frontalloben (cingulate gyrus, supplementary motor area , och de dorso-laterala gränszonerna), basalganglierna (caudatus och putamen) samt mesencefalus och thalamus. De kärlsyndrom som ger upphov till AM är de mest slående, särskilt de som är relaterade till den främre cerebrala artären (ACA) och som kan vara antingen unilaterala eller bilaterala, övergående eller långvariga. Neuroimaging är ett viktigt diagnostiskt test (figur 3). Förutom cerebral infarkt eller blödning kan en rad olika fokala patologier ge upphov till AM. CJD är en snabbt progredierande sjukdom som kännetecknas av demens och myoklonus, och är mycket protetisk i sina manifestationer. AM har beskrivits som ett symtom på CJD och ingår som ett klassificeringskriterium för diagnosen. AM börjar i genomsnitt inom 7,5 veckor vid CJD.
Demonstration av en cerebral infarkt
Lim et al. beskrev AM med fynd av intensiteter i vit substans. Det finns två typer av förändringar i vit substans: periventrikulära och djupa lesioner i vit substans. De djupa substanslesionerna är skilda från ventriklarna; de har en annan patogenes. Det finns flera orsaker till dessa lesioner förutom normalt åldrande, men de allvarligare typerna kan förknippas med aterosklerotisk sjukdom. Enligt vissa utredare har dessa förändringar som upptäcks med datortomografi eller enbart med magnetresonanstomografi olika betydelser, och när dessa förändringar ses på datortomografi kan de tyda på associerad demens.
Somnolent AM av mesencefalisk typ kan variera i intensitet. AM har rapporterats efter thalamiska lesioner och thalamocapsulära lesioner. Brown identifierade två breda klasser av störningar med unilaterala vänster thalamiska lesioner: en som visar AM, ofta med ett stuporöst tillstånd, och den andra med en flytande typ av talstörning.
AM diagnostiseras ofta felaktigt som locked-in-syndrom eller persistent vegetativt tillstånd. Det är viktigt att skilja dem åt eftersom hanteringen skiljer sig åt. De särskiljande egenskaperna visas i tabell 1 . Det avtrubbade känslouttrycket och apatin hos patienter med allvarlig depression kan tillsammans med psykomotorisk retardation, t.ex. oklarheter i tal och kroppsrörelser, efterlikna AM.
Leave a Reply