Man presenterar sig med gradvis, smärtfri enophthalmos

En datortomografi visade en ökad orbitalvolym i det högra ögat utan någon uppenbar fraktur och med ett jämnt avrundat, fördjupat orbitalbotten.

Nummer: Lägg till ämne till e-postlistor

Prenumerera

En 39-årig man presenterade sig för sin ögonläkare med ett klagomål om att hans högra öga sett ”annorlunda” ut än hans vänstra öga under de senaste sex månaderna. Han nekade till smärta, känsla av främmande kropp, dubbelseende eller andra okulära besvär. Han förnekade också att han hade haft något trauma eller nyligen genomgått en ansiktskirurgi. Han hade en historia av en bruten näsa som tonåring och en näsoperation för att korrigera den vid den tiden.

Patientens okulära historia var signifikant för myopisk LASIK-korrigering på båda ögonen 2 år före presentationen. Hans familjehistoria var icke bidragande. Han var icke-rökare och drack alkohol socialt.

Undersökning

Vid undersökning var den okorrigerade synskärpan 20/20 på båda ögonen. Patienten hade utseende av höger pseudoptos med normalt marginellt reflexavstånd bilateralt och en djupare superior sulcus på höger öga. Han hade 2 mm enophthalmos på höger öga. (Figur 1). Den främre spaltlampsundersökningen var anmärkningsvärd med intakta LASIK-flappar på båda ögonen. IOP var normalt och pupillerna var jämna och reaktiva utan en relativ afferent pupillär defekt.

En datortomografi av orbiterna utfördes och visade ökad orbitalvolym på höger öga utan någon uppenbar fraktur och ett jämnt rundat, fördjupat orbitalgolv (figur 2). Det fanns också en uppenbar volymförlust i maxillarsinus och en inåtriktad retraktion av sinusväggarna.

Figur 1. Hela ansiktet från framsidan visar höger hypoglobus och pseudoptos, och när man tittar nedåt ser man höger enophthalmos.

Bilder: Renz J, Kapadia M

Figur 2. CT av ögonhålorna visar ökad volym i höger ögonhåla och minskad volym i maxillarsinus med indragna väggar.

Vilken är din diagnos?

Smärtfri enoftalmos

Differentialdiagnoserna för smärtfri enoftalmos och hypoglobus omfattar processer som ökar orbitalutrymmet och processer som minskar eller drar ihop orbitalt innehåll.

Missad traumatisk fraktur är den vanligaste orsaken till ökat orbitalutrymme och enoftalmos. Vanligtvis finns det tecken på tidigare fraktur, oregelbunden kontur på CT och ingen inåtriktad förskjutning av sinus maxillaris. Förloppet är icke-progressivt. Ansiktsasymmetri, t.ex. agenesi av sphenoidvingen eller hypoplasi av käkbenet, kan leda till en större orbita, men finns redan vid födseln. Åldersrelaterad fettatrofi kan minska orbitas innehåll hos äldre patienter. Lipodystrofi till följd av hiv, linjär sklerodermi och hemifacial atrofi är relativt sällsynta orsaker till orbitaförlust och enoftalmos. Fibros och ärrbildning från metastaserad bröstcancer kan också visa sig som enoftalmos. Enoftalmos kan också vara kontralateralt exoftalmos eller pseudoenoftalmos.

Den här patientens datortomografi visade inga tecken på massor, ärrbildning eller tidigare trauma, och han hade fynd av en förstorad höger orbita med ett mjukt konvext golv med inåtriktad sinus maxillaris, vilket är patognomoniskt för silent sinus syndrom.

Diskussion

Också känt som imploderande antrumsyndrom eller kronisk atelektasering av käkbenshålan, tros silent sinus syndrom bero på att käkbensöppningen blockeras av den uncinala processen, vilket leder till att det bildas ett negativt tryck. Stagnerande slem orsakar sedan inflammation och så småningom osteolys. Benägenheten att utveckla denna sjukdom kan påverkas av en historia av kirurgi eller trauma i näsans bihålor. Den är nästan alltid smärtfri och utan bihålebesvär, varför den förtjänar beteckningen ”tyst”. Utseendet på bilddiagnostik beskrivs klassiskt som volymförlust i maxillarsinus och inåtriktad retraktion av sinusväggarna, med ökad orbitalvolym och retraktion och gallring av orbitabottnen. Detta kan resultera i 1 mm till 5 mm enophthalmos och 0 mm till 6 mm hypoglobus. Det finns ofta abnormiteter i det osteomeatala komplexet med nässeptum avvikande mot den inblandade sidan, och bihålan i käken kan vara delvis eller helt opakifierad. Det finns också ofta medföljande periorbitala tecken, t.ex. ögonlocksindragning, ögonlocksfördröjning eller fördjupning av den övre sulcus superior. Mindre vanligt är lagophthalmos, ptos, diplopi och ett unikt klickande ljud när man blinkar, vilket orsakas av luft som fastnat i konjunktivalfördjupningen.

Rapporterade fall är sällsynta. Det drabbar män och kvinnor lika mycket i det tredje till femte decenniet i livet, många med en historia av bihålekirurgi eller onormal nasal anatomi. Soparkar et al noterade varierande förändringar i utseendet på maxillärväggarna och bihålorna. De börjar spontant och plötsligt och kan vara snabbt progressiva på kort sikt, vilket enligt uppgift varierar från 3-8 månader till 3 år. När progressionen upphör är deformationen vanligen stabil. Den rekommenderade behandlingen är endoskopisk maxillär antrostomi med uncinektomi för att avhjälpa obstruktionen av maxillära ostium. Om patienten är symtomatisk kan ett orbitabottenimplantat sättas in samtidigt, eller så kan det ske stegvis när stabiliteten är säkerställd.

Patienten var inte symtomatisk och hade varit stabil i flera månader. Observation ansågs vara den lämpligaste åtgärden.