Articles / oktober 9, 2021

Lesioner och arteriovenösa missbildningar i Dieulafoy

I. Vad varje läkare behöver veta.

Dieulafoy-lesioner (figur 1) är stora slingrande arterioler i magsäcken som orsakar mellan 1 och 5,8 % av alla övre gastrointestinala blödningar. De upptäcktes ursprungligen 1898 av den franske kirurgen Paul Georges Dieulafoy. Dessa lesioner blöder snabbt och patienterna kan få en hemorragisk chock. Arteriole löper nära magsäckens slemhinna och förgrenar sig inte i kapillärer som de flesta kärl. Arteriole kan i princip ”poppa” genom slemhinnan och spontant blöda och sedan återvända till submucosan. Histologiskt visar dessa kärl inga ulcerationer eller vaskulit. Sjuttiofem procent av dessa lesioner uppträder vid magsäckens mindre krökning inom 6 centimeter (cm) från den gastroesofageala korsningen, men dessa lesioner uppträder också i duodenum, kolon, kirurgiska anastomoser och esofagus.

Det finns en genetisk sjukdom som kan ge upphov till multipla arteriovenösa missbildningar (AVM) och som kallas Osler-Weber-Rendu syndrom. Det är en ärftlig sjukdom där AVMs kan förekomma i flera delar av kroppen, inklusive mag-tarmkanalen (GI). När en blödning inträffar gäller de terapeutiska alternativen för Dieulafoy-lesioner även för personer med Osler-Weber-Rendu syndrom.

II. Diagnostisk bekräftelse: Är du säker på att din patient har Dieulafoy-lesioner och arteriovenösa missbildningar?

Typiskt sett är det enda sättet att diagnostisera detta tillstånd med endoskopi och visualisering av det blödande kärlet och/eller med angiografi när det blöder aktivt.

A. Historia Del I: Mönsterigenkänning:

De viktigaste symtomen är hemorragisk chock, anemi och återkommande hematemesis med eller utan melena.

B. Historik del 2: Prevalens:

Lesionerna har angetts ha en prevalens på mellan 1 och 14 % för alla övre gastrointestinala blödningar. Det finns inget samband med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) eller alkoholanvändning som många andra orsaker till övre gastrointestinala blödningar. Det är dubbelt så vanligt att det förekommer hos män och medianåldern är 54 år. Patienterna har vanligtvis flera komorbiditeter.

C. Historia del 3: Konkurrerande diagnoser som kan efterlikna Dieulafoy-lesioner och arteriovenösa missbildningar

De flesta andra orsaker till övre gastrointestinala blödningar kan efterlikna denna process, inklusive varicer, sår, cancer i det övre gastrointestinala systemet, gastrit, koagulopati och epistaxis.

D. Fysiska undersökningsresultat.

Vitaltecken kan vara stabila eller instabila och patienten kan uppvisa blekhet på grund av anemi och ibland smärta i övre delen av buken, eller så kan de ha en godartad fysisk undersökning. Om patienten har Osler-Weber-Rendu syndrom kan han eller hon ha telangiektasier och/eller portvinfläckar på andra ställen på kroppen.

E. Vilka diagnostiska tester bör utföras?

Typiskt sett bör dessa patienter få ett fullständigt blodstatus (CBC), typ och screening, och koagulationsundersökningar gjorda. Guldstandarden för att fastställa diagnosen är endoskopi.

Vilka laboratorieundersökningar (om några) bör beställas för att hjälpa till att fastställa diagnosen? Hur ska resultaten tolkas?

CBC och typ och screening ska alltid göras för att säkerställa att patienten inte behöver en transfusion. Dessutom bör koagulationstestning göras och om det finns en koagulopati bör den reverseras med K-vitamin, färsk fryst plasma eller båda.

Vilka avbildningsundersökningar (om några) bör beställas för att hjälpa till att fastställa diagnosen? Hur ska resultaten tolkas?

Angiografi kan utföras när den första endoskopin inte kan visualisera kärlet. Angiografi kan hjälpa till att fastställa källan till blödningen, särskilt när den är på ett sällsynt ställe.

F. Överutnyttjade eller ”bortkastade” diagnostiska tester i samband med denna diagnos.

Ett nödvändigt ont när det gäller ytterligare tester skulle vara upprepade endoskopier. Eftersom dessa lesioner är svåra att upptäcka men har en hög läkningsfrekvens via endoskopi, behövs ibland upprepade endoskopier för att visualisera kärlet och ge hemostas. Upprepade endoskopier behövs hos upp till 6 procent av patienterna. Dessutom kan videokapselendoskopi och dubbel ballongenteroskopi användas för lesioner längre ner i GI-kanalen för patienter med återkommande melena, särskilt för stabila patienter i öppenvården.

III. Standardhantering.

Standardhanteringen börjar som med alla övre gastrointestinala blödningar: säkring av luftvägarna vid behov, återupplivning och stabilisering med intravenösa (IV) vätskor och blodtransfusion vid behov. Dessutom bör dropp av protonpumpshämmare påbörjas för att sänka det gastriska potentiella vätevärdet (pH).

A. Omedelbar behandling.

Den omedelbara behandlingen omfattar mätning av vitala tecken, seriell CBC-testning, fullständig metabolisk profil, koagulationstestning samt typ och screening. En endoskopist bör konsulteras så snart som möjligt för endoskopi. Det finns många endoskopiska ingrepp som kan utföras, bland annat bandning, klippning, injektion av adrenalin, argonplasmaelektrokoagulering och fotokoagulering. Den initiala behandlingen har en framgångsprocent på 85 % och upprepade endoskopier kan behövas för att uppnå hemostas. Nästa steg är angiografi och eventuellt embolisering. Kirurgi är den sista utvägen för botande behandling. I mindre än 5 % av fallen måste en kirurg konsulteras för att resektera den blödande delen av magsäcken.

B. Fysisk undersökning Tips för att vägleda hanteringen.

Typiskt finns det inga fysiska undersökningsfynd att följa för att leta efter återblödning förutom vitala tecken. Patienten kommer sannolikt att producera melankolisk avföring under de närmaste dagarna. I sällsynta fall kan patienten få en allvarlig återblödning som orsakar massiv hematemesis.

C. Laboratorietester för att övervaka svaret på och justeringar av behandlingen.

Serier av CBC eller hemoglobin och hematokrit bör följas under åtminstone de första 24 timmarna eftersom dessa sannolikt kommer att hjälpa till med hanteringen av transfusioner. Man bör komma ihåg att hemoglobinet vanligtvis släpar efter blödningen, så det initiala hemoglobinet kanske inte är en korrekt representation av blodförlusten både under en livlig blödning och efter att ha fått en blödning stoppad.

D. Långtidshantering.

Samtidigt som hemostas har en hög läkningsfrekvens anger vissa studier 30-dagarsdödligheten så hög som 13 % och 17-månadersdödligheten så hög som 42 %. Patienterna bör därför följas upp av en endoskopist och minimera sina riskfaktorer för eventuella återkommande övre gastrointestinala blödningar. Detta skulle innefatta undvikande av NSAID och alkohol samt eventuellt syrasänkande läkemedel som histamin 2-receptorblockerare (H2) och protonpumpshämmare.

E. Vanliga fallgropar och bieffekter av behandlingen

Högsta fallgropar är att endoskopister misstar sig på samtidig gastrit och/eller sår som den sentinella blödningen.

Patienterna sätts vanligen på dropp med protonpumpshämmare som följs av en kontinuerlig infusion på 8 milligram (mg) i timmen, vanligen i upp till 72 timmar.

IV. Hantering med samsjuklighet

Desmopressin kan användas för att ge tillfällig hemostas hos en blödande patient som är ureumatiserad.

B. Leverinsufficiens.

Personer med inneboende leversjukdom kommer sannolikt att behöva färsk fryst plasma (FFP) eller K-vitamin för att hjälpa till att vända deras koagulopati för att bromsa blödningen.

C. Systolisk och diastolisk hjärtsvikt

Patienter med allvarlig hjärtsvikt måste övervaka sin syresättningsstatus och sin volymstatus för att se till att de inte blir hypoxiska när de återupplivas.

D. Koronar hjärtsjukdom eller perifer kärlsjukdom

Fördelen med att behålla trombocythämmande medel måste vägas mot risken för akuta kranskärlssyndrom. Dessutom kan man ha en lägre tröskel för att transfusionera blod hos patienter med aktiv kranskärlssjukdom.