Klorom

Klorom är en manifestation av myeloisk leukemi där leukemiska tumörer färgas gröna. Den ursprungliga beskrivningen av King (10) 1853 ledde till att man trodde att klorom representerade en separat sjukdomsenhet. År 1937 granskade dock Kandel (9) 58 fall som rapporterats i litteraturen och konstaterade att klorom utan undantag hade varit associerat med myeloisk leukemi. Den gröna färgen tillskrivs reducerade nedbrytningsprodukter av hemoglobin (8). År 1966 visade Filip och Bednář (3) i en serie av 24 patienter markerad erytrofagocytos av tumörceller.

Klorom förekommer huvudsakligen hos barn, med predilektion för de långa benen, calvarium och periorbitala vävnader. Röntgenografiska beskrivningar är få, men periostal förhöjning var framträdande hos de patienter som rapporterats (1, 12). I den ursprungliga röntgenografiska beskrivningen noterade Gould och LeWald (5) underliggande nytt ben i rät vinkel mot skaftet. Inga rapporter innehåller röntgenografiska reproduktioner av revbensklorom, även om isolerade revbenslesioner har beskrivits (11).

Denna fallrapport föranleds av ett ovanligt röntgenografiskt utseende som liknar det rachitiska rosenkransen, med symmetrisk involvering av revbenen framifrån av multipla klorom.

Fallrapport

En 10 månader gammal kaukasisk kvinna togs in med diagnosen akut myeloisk leukemi.

Barnet var normalt vid födseln och mådde bra fram till åtta månaders ålder då mild blekhet uppstod. Tre veckor före intagningen blev hon anorektisk och febril med snabb andning. Antalet vita blodkroppar var 288 000 och många myelocytiska blastformer förekom. Hemoglobin var 6,4 g per 100 ml. Undersökning av benmärgen visade diffust infiltrerande akuta promyelocytiska celler. Behandling med 6-merkaptopurin hade inletts på ett annat sjukhus. Patienten förbättrades inte och hon överfördes till University of California Medical Center i San Francisco för fortsatt behandling.

Det fanns ingen familjehistoria av hematologisk sjukdom. En mors mormor hade dött av cancer i livmodern.

Undersökningen visade ett akut sjukt kvinnligt spädbarn i svår andningsnöd. Konjunktiva var bleka och ögonen var måttligt proptotiska. Shotty främre och bakre cervikala lymfkörtlar var palperbara. Interkostala retraktioner och enstaka rhonchi noterades i bröstet; inga revbensmassor kunde palperas. Lever och mjälte var måttligt förstorade. Huden innehöll många ekchymoser.

Laboratoriedata: Antalet vita blodkroppar var 145 000, trombocyter 1 000, hematokrit 21 mm. Aspiration av benmärg fem dagar efter behandlingsstart visade en uttalad hypocellularitet med omogna blastceller och erytrofagocytos.

Röntgenbilder av bröstkorgen visade bilateral bulbformig expansion av de främre ändarna av andra till sjunde revbenet med periostal förhöjning (fig. 1). Fläckvisa infiltrat var utspridda i hela lungorna. Tvärgående radiotransparenta band sågs i de proximala humerala metafyserna.