Klassiskt Hodgkinlymfom

Vad är klassiskt Hodgkinlymfom?

Lymfom är en typ av blodcancer som utvecklas när lymfocyter (en typ av vita blodkroppar) blir okontrollerade. Klassiskt Hodgkinlymfom är alla typer av lymfom som innehåller en viss typ av cell som kallas Reed-Sternberg-celler. Reed-Sternberg-celler är onormala B-lymfocyter (vita blodkroppar som tillverkar antikroppar som är viktiga för att bekämpa infektioner). Läkare kan se Reed-Sternberg-celler när de tittar på biopsiprover av klassiskt Hodgkinlymfom i mikroskop.

Om du inte är säker på vilken typ av lymfom du har, fråga din läkare. Varje typ av lymfom kan bete sig och behandlas på olika sätt.

Det finns fyra typer av klassiskt Hodgkinlymfom. De är namngivna efter utseendet på lymfomcellerna och de celler som omger dem:

• nodulärt skleroserande klassiskt Hodgkinlymfom – cirka 70 av 100 fall
• blandad cellularitet klassiskt Hodgkinlymfom – cirka 25 av 100 fall
• lymfocytrikt klassiskt Hodgkinlymfom – cirka 5 av 100 fall
• lymfocytfattigt klassiskt Hodgkinlymfom – färre än 1 av 100 fall.

Alla typer av klassiskt Hodgkin lymfom behandlas på samma sätt.

Tillbaka till början

Causer till klassiskt Hodgkin lymfom

Vetenskapsmännen vet inte exakt vad som orsakar klassiskt Hodgkin lymfom. Många olika faktorer är sannolikt inblandade.

Omkring 40 av 100 fall av Hodgkinlymfom är relaterade till en tidigare infektion med Epstein-Barr-virus (EBV). EBV är ett mycket vanligt virus som kan orsaka körtelfeber. EBV infekterar B-lymfocyter. Ungefär 9 av 10 vuxna har smittats av EBV, men många människor vet inte att de har haft det eftersom det kanske inte ger några symtom. Efter att du har smittats med EBV stannar EBV kvar i kroppen, men det hålls normalt under kontroll av immunförsvaret.

Personer som har smittats med EBV har högre risk att utveckla Hodgkinlymfom än personer som inte har smittats med EBV. De flesta personer som har haft EBV får dock inte Hodgkinlymfom. Forskare vet inte varför vissa personer som har haft EBV får lymfom medan de flesta inte får det.

Andra riskfaktorer för klassiskt Hodgkinlymfom är:

• problem med immunförsvaret
• infektion med hiv
• familjehistoria: lymfom är inte en ärftlig eller smittsam sjukdom och man kan inte föra den vidare till familjemedlemmar, men man har en mycket svagt förhöjd risk för att utveckla lymfom om man har en nära släkting som har det.

Tillbaka till början

Symtom på klassiskt Hodgkinlymfom

Det vanligaste symtomet på klassiskt Hodgkinlymfom är en eller flera svullna lymfkörtlar som inte går ner efter ett par veckor. De svullna lymfkörtlarna är vanligtvis smärtfria. De finns oftast i halsen eller strax ovanför nyckelbenen. De kan också utvecklas på andra ställen i kroppen, till exempel i armhålan eller ljumsken.

Många personer med klassiskt Hodgkinlymfom har svullna lymfkörtlar inne i bröstet. Detta kan få dig att hosta eller känna dig andfådd, men det kanske inte orsakar några symtom alls. Ibland har personer med Hodgkinlymfom svullna lymfkörtlar som blir smärtsamma några minuter efter att ha druckit alkohol. Detta symptom är ovanligt – färre än 1 av 20 personer med Hodgkinlymfom upplever det – men det är ett starkt tecken på Hodgkinlymfom.

Det är viktigt att komma ihåg att lymfkörtlar kan svullna av många olika anledningar. De flesta personer med svullna lymfkörtlar har inte lymfom.

Jag märkte en svullen körtel nära mitt vänstra nyckelben runt försommaren 2014. Efter ett par veckor då den inte gick ner gjorde jag en tid hos läkaren.

Omkring en av fyra personer med Hodgkinlymfom har symtom som kallas ”B-symtom”. Dessa är:

• feber (temperatur över 38ºC)
• dränkande svettningar, särskilt på natten
• oförklarlig viktminskning.

Din läkare tar hänsyn till om du har B-symtom eller inte när han/hon planerar behandlingen.

Vissa personer har andra symtom, till exempel klåda och trötthet. I sällsynta fall börjar Hodgkinlymfom i ett organ i kroppen i stället för i en lymfkörtel.

Tillbaka till början

Diagnostik och stadieindelning av klassiskt Hodgkinlymfom

Det vanligaste sättet att diagnostisera alla typer av lymfom är att ta bort en svullnad lymfkörtel, eller ett prov av celler från den, och titta på den i ett mikroskop. Detta görs i ett litet ingrepp som kallas biopsi och som vanligtvis görs under lokalbedövning.

Provet skickas sedan till ett specialiserat laboratorium där läkare med erfarenhet av att diagnostisera lymfom undersöker det. Lymfkörtelcellerna testas också för särskilda proteiner som finns på lymfomcellernas yta. De proteiner som cellerna tillverkar kan hjälpa läkarna att avgöra vilken behandling som kan vara bäst för dig.

Det kan ta ett tag att få alla nödvändiga tester gjorda på din biopsi. Resultaten hjälper din läkare att diagnostisera vilken typ av lymfom du har och sedan bestämma vilken behandling det är mest troligt att den kommer att svara på. Att vänta på dina testresultat kan vara frustrerande och oroväckande, men det är mycket viktigt för att ditt medicinska team ska kunna ta reda på exakt vilken typ av lymfom du har och hur det påverkar dig. Denna information hjälper dem att planera den bästa behandlingen för dig. Det kan vara till hjälp att diskutera eventuell oro med ditt medicinska team. De kan svara på alla frågor som du har under den här tiden och kanske kan hänvisa dig till källor för stöd.

När du har fått en diagnos behöver du andra tester för att ta reda på vilka delar av din kropp som är påverkade av lymfom. Detta kallas för stadieindelning. De flesta människor får lymfom stadieindelat genom att göra en PET-skanning och en datortomografi. Vissa personer, särskilt barn, kan få en MRT-skanning.

Du får också blodprov för att undersöka ditt allmänna hälsotillstånd, kontrollera antalet blodkroppar, se till att dina njurar och lever fungerar bra och utesluta infektioner som kan blossa upp när du får behandling. Blodprover används också för att kontrollera tecken på inflammation, som ibland är förknippade med Hodgkinlymfom.

I sällsynta fall kan det hända att du får ett prov på dina benmärgsceller (en benmärgsbiopsi), för att kontrollera om du har lymfomceller i din benmärg.

Dessa prover görs vanligen som en öppenvårdsmottagning. Det tar några veckor att få alla resultat. Att vänta på testresultaten kan vara en oroväckande tid, men det är viktigt för din läkare att samla in all denna information för att kunna planera den bästa behandlingen för dig.

Tillbaka till början

Outsikter för klassiskt Hodgkinlymfom

Klassiskt Hodgkinlymfom svarar i allmänhet mycket bra på behandlingen. Majoriteten av personerna botas, även om deras lymfom är långt framskridet när diagnosen ställs.

Din lymfomspecialist är den bästa personen att prata med om det troliga utfallet av din behandling. De kan använda resultaten av dina tester och ta hänsyn till andra ”riskfaktorer”, som din ålder, symtom och eventuella andra sjukdomar du har, för att ge dig en mer välgrundad prognos (utsikter).

Se Andy berätta om sin diagnos av Hodgkin lymfom och hur han höll sig positiv genom behandlingen

Tillbaka till början

Bearbetning av klassiskt Hodgkin lymfom

Bearbetning av klassiskt Hodgkin lymfom innebär vanligen kemoterapi, ibland följt av strålbehandling.

Den exakta behandlingen som du behöver beror på sjukdomsstadiet och på de tecken och symtom du har. Hodgkinlymfom i stadium 1 eller 2 är känt som ”tidig” sjukdom. Stadium 3 eller stadium 4 av Hodgkinlymfom kallas ”avancerad” sjukdom. Drygt hälften av fallen (55 %) av alla typer av Hodgkin lymfom är i ett tidigt stadium vid diagnosen.

När din läkare väljer din behandling tar han eller hon hänsyn till din ålder, din allmänna hälsa och kondition, dina känslor om behandlingen och faktorer som kan vara viktiga för dig i framtiden, t.ex. att skaffa familj.

Läkaren tar också hänsyn till eventuella biverkningar, långtids- eller senarelagda effekter (hälsoproblem som utvecklas månader eller år efter behandlingen) av behandlingen. Detta är viktigt eftersom de flesta människor lever i många år efter att deras lymfom har gått i remission (inga tecken på sjukdom). Ditt medicinska team ska förklara möjliga biverkningar och sena effekter av din planerade behandling.

De vanligaste kemoterapiregimerna (kombinationer av kemoterapimediciner) som används för att behandla Hodgkinlymfom kallas ABVD och BEACOPPesc.

• ABVD är doxorubicin (även känt som Adriamycin®), bleomycin, vinblastin och dacarbazin. Du får vanligtvis alla dessa läkemedel varannan vecka intravenöst (som en injektion i en ven eller via ett dropp). Pausen på två veckor gör det möjligt för din kropp att återhämta sig mellan behandlingarna. Varje 4 veckors behandling kallas för en ”cykel”.
• BEACOPPesc är bleomycin, etoposid, doxorubicin (även känt som Adriamycin®), cyklofosfamid, vincristin (även känt som Oncovin®), prokarbazin och prednisolon i en upptrappad dos. Du får alla dessa läkemedel varannan eller var tredje vecka. De ges alla intravenöst (som en injektion i en ven eller via ett dropp) utom prokarbazin och prednisolon, som ges genom munnen som kapslar eller tabletter. BEACOPPesc är en starkare behandling än ABVD och det är mer sannolikt att den har både kortsiktiga och långsiktiga biverkningar.

Du kan få en PET-CT-skanning efter dina första behandlingscykler för att kontrollera hur väl du svarar på behandlingen. Din konsult använder resultaten från skanningen för att bestämma hur många fler behandlingscykler du behöver, om du ska byta till en annan kemoterapiregim och om strålbehandling kan vara lämplig för dig.

Behandling av klassiskt Hodgkinlymfom i tidigt skede

För klassiskt Hodgkinlymfom i tidigt skede tar din läkare hänsyn till de tecken och symtom som du har innan han/hon beslutar om vilken kemoterapi som sannolikt kommer att vara effektiv för dig och hur länge du ska behandlas. Dessa kallas ibland för ”prognostiska indikatorer”. De inkluderar:

• om du har mycket förstorade lymfkörtlar i bröstet eller förstorade lymfkörtlar på flera ställen på kroppen
• om du har B-symtom
• om dina blodprover visar att du har en hög nivå av inflammation
• hur gammal du är
• om du har något lymfom utanför lymfsystemet (extranodal sjukdom).

Om du inte har något av dessa tecken är det mest troligt att du behandlas med två till tre cykler av ABVD följt av strålbehandling.

Om du har något av dessa tecken är den mest troliga behandlingen fyra cykler av ABVD följt av strålbehandling, eller två cykler av BEACOPPesc och två cykler av ABVD följt av strålbehandling. Du kan få en PET-CT-undersökning efter två cykler. Om det inte finns några tecken på lymfom på denna skanning kanske du inte behöver bleomycin-komponenten i din kemoterapi under de återstående cyklerna.

Några veckor efter att din kemoterapi har avslutats brukar du få strålbehandling av de områden som drabbats av ditt lymfom. Det är vanligt att du får strålbehandling varje dag (utom på helgerna) i 2-4 veckor.

Du kanske inte behöver strålbehandling om:

• du inte har några B-symtom
• du inte har några lymfomklumpar som är större än cirka 10 cm
• en PET-CT-scanning visar att allt ditt lymfom har försvunnit efter cellgiftsbehandlingen
• du är en ung kvinna och strålbehandling kan påverka din bröstvävnad.

Kemoterapi utan strålbehandling är mindre sannolikt att ge långsiktiga biverkningar, men du har en något högre risk för att ditt lymfom får återfall (kommer tillbaka). Om du inte får strålbehandling får du vanligtvis sammanlagt minst tre cykler med kemoterapi. Din läkare ska diskutera behandlingsvalen med dig och ta hänsyn till dina åsikter och önskemål.

Behandling av klassiskt Hodgkinlymfom i avancerat skede

Klassiskt Hodgkinlymfom i avancerat skede brukar också behandlas med kemoterapi, men det är troligt att du kommer att få fler behandlingscykler. De vanligaste behandlingarna är sex cykler med ABVD eller fyra till sex cykler med BEACOPPesc. Din konsult kommer att diskutera behandlingsvalen med dig.

Du kan få en PET-CT-undersökning efter dina första behandlingscykler. Beroende på resultaten av skanningen kan din läkare rekommendera att du byter till en annan kemoterapiregim eller justerar antalet cykler eller de kemoterapimediciner du behöver. Om det till exempel inte finns några tecken på lymfom på en PET-CT-skanning efter två behandlingscykler kanske du inte behöver bleomycin-komponenten i din kemoterapi för de återstående cyklerna. Alternativt, om du står på BEACOPPesc, kanske du bara behöver ytterligare två behandlingscykler i stället för fyra.

Du kan också få strålbehandling om det finns några klumpar av lymfom kvar efter din kemoterapi. De flesta personer med klassiskt Hodgkinlymfom i avancerat stadium får ingen strålbehandling.

Jag fick sex månaders ABVD-kemoterapi som gavs varannan vecka. Jag tyckte att detta var ganska lätt att klara av och hade turen att få väldigt få biverkningar.

Behandling för personer över 60 år

Omkring var femte person som diagnostiserats med Hodgkin lymfom är över 60 år. Enbart ålder påverkar kanske inte behandlingen, men personer över 60 år kan vara mer benägna att drabbas av allvarliga biverkningar än yngre personer. Din läkare tar hänsyn till din kondition och eventuella andra hälsoproblem du har och kan rekommendera en mindre intensiv behandling om de anser att du har en högre risk för biverkningar. De strävar alltid efter att ge dig en behandling som är så säker och effektiv som möjligt med minsta möjliga risk för att orsaka biverkningar.

ABVD kan ges till personer över 60 år. Andra, mindre giftiga kemoterapieregimer används dock oftare i denna åldersgrupp, till exempel:

• ChlVPP: klorambucil, vinblastin, prokarbazin och steroiden prednisolon. Vinblastin ges intravenöst (genom ett dropp i en ven) och de andra läkemedlen ges genom munnen som tabletter eller kapslar. Varje behandlingscykel är 28 dagar.
• VEPEMB: vinblastin, cyklofosamid, prokarbazin, etoposid, mitoxantron och bleomycin samt steroiden prednisolon. Vinblastin, cyklofosfamid, mitoxantron och bleomycin ges intravenöst (genom en injektion eller dropp i en ven). Prokarbazin, etoposid och prednisolon är tabletter. Varje behandlingscykel är 28 dagar.

Tillbaka till början

Följning av klassiskt Hodgkinlymfom

Du har regelbundna uppföljningsmöten med din specialist efter avslutad behandling. I början planeras dessa ungefär var tredje månad. Om allt är bra blir de gradvis mindre frekventa.

Jag hade uppföljningskontroller var tredje månad, sedan var sjätte månad och sedan årligen.

Du kan också få enstaka tester eller skanningar, men i allmänhet är dessa inte nödvändiga om du inte har några symptom. Med tiden kan du få andra tester för att kontrollera sena effekter, till exempel hjärtscanningar eller tester av sköldkörtelhormon.

De flesta människor följs upp i minst två år efter behandling för Hodgkin lymfom. Vissa sjukhus erbjuder uppföljning i 5 år eller längre. Du kan få regelbundna uppföljningsmöten, eller så kan du få vägledning om hur du bokar egna möten när du behöver dem.

När din uppföljningsperiod är slut blir din husläkare vanligtvis din huvudsakliga kontaktpunkt om du har några bekymmer eller märker något ovanligt. Din husläkare bör ha ett register över din diagnos och all behandling du har fått.

Tillbaka till början

Återfall och refraktärt klassiskt Hodgkin lymfom

I ett litet antal personer är klassiskt Hodgkin lymfom refraktärt (reagerar inte på behandling) eller får återfall (kommer tillbaka). I båda fallen finns det andra behandlingar som din läkare kan föreslå.

Om lymfomet bara finns på ett ställe i kroppen kan du få strålbehandling av det drabbade området.

Om ditt Hodgkinlymfom inte har svarat på behandling eller har kommit tillbaka kan du få kemoterapi med en annan kombination av läkemedel än den du fick första gången. Detta kallas ibland för ”salvage” kemoterapi. Många olika behandlingsregimer (kombinationer av läkemedel) används för salvage kemoterapi. Exakt vilken du får beror på många faktorer, bland annat vilket stadium ditt lymfom befinner sig i, hur gammal du är, om du har några andra sjukdomar och vilka biverkningar du upplevde vid din tidigare behandling.

Om du svarar på räddande kemoterapi och är tillräckligt frisk kan din läkare föreslå en stamcellstransplantation. Detta innebär att du får mycket högdos kemoterapi. Högdos kemoterapi kan skada din benmärg (den svampiga delen i mitten av dina ben som tillverkar alla dina röda och vita blodkroppar) så den följs av behandling med friska blodstamceller (celler som kan bilda nya blodkroppar medan din benmärg återhämtar sig). Vi har separat detaljerad information om stamcellstransplantationer och vad de innebär.

En stamcellstransplantation är en mycket intensiv behandling. Du behöver tester i förväg för att försäkra dig om att du är tillräckligt frisk för att få den.

Du kan behöva annan behandling om:

• du inte svarar på räddande kemoterapi
• du inte är tillräckligt frisk för att få en stamcellstransplantation
• du inte svarar på en stamcellstransplantation.

Detta kan inkludera mer räddande kemoterapi med en annan regim. Det finns också riktade behandlingar som kan vara lämpliga för dig, till exempel:

• Brentuximab vedotin, en antikroppsterapi som fastnar på ett protein som kallas CD30 på lymfomceller och transporterar ett kemoterapiläkemedel direkt till dem. Den är endast lämplig för personer vars lymfom producerar CD30-proteinet. Brentuximab vedotin finns tillgängligt på NHS för personer med klassiskt Hodgkinlymfom som har fått återfall efter en stamcellstransplantation, eller som har fått minst två tidigare behandlingar och inte är lämpliga för en stamcellstransplantation.
• Nivolumab, en typ av behandling som kallas ”checkpoint-hämmare”. Nivolumab hindrar lymfomcellerna från att gömma sig för ditt immunförsvar så att ditt immunförsvar kan känna igen och förstöra lymfomcellerna. Nivolumab är tillgängligt på NHS för personer med klassiskt Hodgkinlymfom som har fått återfall efter en stamcellstransplantation och brentuximab vedotin.
• Pembrolizumab, som fungerar på ett liknande sätt som nivolumab. Pembrolizumab är tillgängligt på NHS för personer med klassiskt Hodgkinlymfom som inte är lämpliga för en stamcellstransplantation och som har fått återfall efter brentuximab vedotin. I Skottland kan det också användas för personer som har fått återfall efter en stamcellstransplantation och brentuximab vedotin.

Tillbaka till början

Forskning om klassiskt Hodgkin lymfom

Behandlingen av klassiskt Hodgkin lymfom är vanligtvis framgångsrik men läkarna fortsätter att forska om mindre intensiva behandlingar för Hodgkin lymfom. De strävar efter att hitta behandlingar som är effektiva med så få biverkningar och sena effekter som möjligt. En del forskning undersöker hur man kan förutsäga vem som kommer att svara på vilka behandlingar, eller vem som kommer att behöva strålbehandling efter kemoterapi och vem som inte kommer att behöva det.

Ditt medicinska team kan erbjuda dig chansen att delta i en klinisk prövning, om det finns en som är lämplig för dig. Du kan läsa mer om kliniska prövningar och söka efter en prövning som kan passa dig på Lymphoma TrialsLink.

Tillbaka till början