Hemiballism

Hemiballism är en relativt sällsynt hyperkinetisk rörelsestörning som kännetecknas av ofrivilliga, våldsamma, grova och breda rörelser som involverar ipsilateral arm och ben. Även om det klassiskt sett är relaterat till lesioner i den subtalamiska kärnan har de flesta patienter i klinisk-radiologiska serier av hemiballism haft lesioner utanför denna kärna, som huvudsakligen involverar andra strukturer i de basala ganglierna. Det har föreslagits att onormala neuronala avfyrningsmönster i det inre segmentet av globus pallidus kan vara relaterade till patogenesen för hemiballism. Stroke är den vanligaste orsaken, men på senare år har ett ökande antal patienter med hemiballism i samband med icke-ketotisk hyperglykemi eller komplikationer till följd av infektion med humant immunbristvirus (HIV) rapporterats. I motsats till vad som anges i äldre litteratur har hemiballism i allmänhet en relativt god prognos. Beroende på de underliggande orsakerna kan många patienter uppleva spontana förbättringar eller remissioner. Behandlingen bör inriktas på orsaken till hemiballismen. Symtomatisk behandling omfattar användning av läkemedel, särskilt blockerare av striatala D2-dopaminreceptorer och tetrabenazin. Kirurgisk behandling, särskilt pallidotomi, är ett terapeutiskt alternativ för den minoritet av patienter med svår persisterande handikappande hemiballism.