Granulära celltumörer: en rapport om sex fall

Granulära celltumörer rapporterades först av Abrikossoff under namnet granulärt cellmyoblastom. Ett av dess kännetecken är att eosinofila granuler finns i cellernas cytoplasma. Eftersom de positiva siffrorna för S-100-protein och neuronspecifikt enolas är höga, tror man för närvarande att denna tumör härstammar från Schwann-celler. De står för en incidens på 0,5 % bland mjukdelstumörer, och det har rapporterats att de främst förekommer i eller under huden eller i submucosan i tungan, halsen, bröstväggen eller bronkerna. Tumören är vanlig hos personer i åldern 10 till 50 år, och oftare hos kvinnor än hos män . Granulocelltumör i bröstet är till stor del en sjukdom som drabbar kvinnor, liksom andra maligniteter i bröstet, men har också beskrivits hos män, som står för 6,6 % av granulocelltumörer i bröstet .

Omkring 2 % av alla fall av granulocelltumörer är maligna . En tumör som är 3 cm eller mindre i storlek kan betraktas som godartad. Om tumören växer snabbt och bildar ett sår bör man dock misstänka malignitet.

Från ett histopatologiskt perspektiv föreslog Fanburg Smith och medarbetare följande sex kriterier för att avgöra om en tumör är malign eller inte: (1) förekomsten av nekros, (2) uppkomsten av spindelceller, (3) en vakuolär kärna med en förstorad kärnkropp, (4) ökning av kärndelningen (2 mitoser/10HPF), (5) ökning av det nukleoplasmatiska förhållandet och (6) polymorfism. Om inget av dessa diagnostiska kriterier uppfylls anses tumören vara godartad. Om ett eller två kriterier uppfylls anses tumören vara atypisk, och om tre eller fler kriterier uppfylls anses tumören vara malign.

Sonobe och medarbetare delade in maligna granulära celltumörer i två grupper: de som är maligna både histologiskt och kliniskt och de som är histologiskt godartade men kliniskt maligna. De vanligaste metastaseringsplatserna för maligna granulära celltumörer är lymfkörtlarna, följt av lungorna. Otillräcklig tumörresektion leder ofta till lokala återfall och har en tendens att sprida sig både lymfogent och hematogent. Enligt uppgift kan kemoterapi och strålbehandling inte förväntas vara effektiva, och kirurgisk resektion är det primära alternativet . Resektion med adekvata marginaler är nödvändig eftersom tumören inte har någon kapsel och är proliferationsinvasiv. Alla tumörer i våra sex fall var små i diameter och godartade histologiskt (tabell 1).

I många fall diagnostiseras en granulär celltumör som uppstått i bröstet till invasivt duktalt karcinom med hjälp av bilddiagnostik, och våra patienter med ett sådant tillstånd uppvisade också spikulering på MMG-bilder . MMG- och US-bilderna av granulära celltumörer utgör ett diagnostiskt dilemma på grund av dess likhet med malignitet i bröstet.

En granulära celltumör som har utvecklats i submucosan i matstrupen är en icke-pedukulerad SMT med en slät yta och blekgul färg, och båda våra två fall uppvisade samma egenskaper . Granulära celler är ovanliga och förekommer främst på huden, tungan och munhålan som en enskild knöl. Sjukdomen i 30-45 % av fallen drabbar huden, följt av området för huvud och hals, där den vanligaste lokaliseringen är intraoral i tungan och den mjuka och hårda gommen . Andra platser som drabbas är bröstet, mag-tarmkanalen, luftvägarna, sköldkörteln, urinblåsan, det centrala nervsystemet och de kvinnliga könsorganen. Lokalisering i skelettmuskelregionen, som i vårt fall, är sällsynt. En av våra patienter hittades med en granulär celltumör i skelettmuskeln .

I mag-tarmkanalen förekommer tumören ofta i matstrupen och finns sällan i tjocktarmen . Granulärcellstumör som har utvecklats i mag-tarmkanalen måste särskiljas från andra submucosala tumörer som steatom, tumör av glatt muskulatur, neurogen tumör och gastrointestinal stromal tumör. Vid endoskopisk undersökning är tumören en mycket hård submucosal tumör med slät yta som framträder som en gul eller gulvit halvklotformig utskjutning med ett tunt slemhinne, och kallas ibland för ”molartand” eller ”sötmajs”. Det är sällsynt att ulcerösa lesioner eller fördjupningar observeras på slemhinneytan .

För differentialdiagnostik av en granulär celltumör i den subkutana vävnaden och muskeln, är kandidaterna bland annat: malignt fibröst histiocytom, alveolärt mjukdelssarkom, desmoid, granulomatös och nodulär fasciit . Granulär celltumör i bröstet uppstår från intralobulärt bröststroma och förekommer inom fördelningen av de kutana grenarna av den supraklavikulära nerven . När tumören förekommer i bröstet hittas den ofta i den övre inre kvadranten till skillnad från bröstcancer som hittas i den övre yttre kvadranten . Eftersom tumören påverkar hudens innervation uppstår ibland sammandragningar eller krympning av huden. Traditionella avbildningstekniker, inklusive MMG och US-scanning, används i stor utsträckning när man undersöker närvaromassan. Problemet med dessa modaliteter i fall av granulär celltumör är dock att de radiologiska fynden ofta inte går att skilja från bröstcancer. På MMG ses tumören som en substantiell rundformad lesion med tydliga kanter av hyperplasin som invaderar de omgivande vävnaderna, och oregelbundenhet, spekulation, isodensitet ibland associerad med hypodensa ränder och heterogenitet är vanligt förekommande (figur 1). Massförkalkning observerades inte i våra fall. På US däremot är hyperplasins kanter inte distinkta och dämpning av det bakre ekot förekommer ofta. Vanliga kännetecken är fasta, heterogena, dåligt definierade massor med stort förhållande mellan djup och bredd (figur 1). De är i allmänhet hypoekoiska och uppvisar posterior skuggning med ett grovt internt eko och ett högt gränseko. Av dessa skäl är det nödvändigt att utföra differentialdiagnostik mellan bröstcancer och invasivt duktalt karcinom baserat på bilderna . De amerikanska fynden är lika breda som för MMG, de tyder ofta på malignitet och det viktigaste är att det inte finns några erkända särdrag som är specifika för granulära celltumörer i bröstet.