Glukagonom – neuroendokrin tumör

Glukagonom är en sällsynt typ av neuroendokrin tumör som utvecklas i vissa celler i bukspottkörteln. Dessa celler producerar hormoner och är kända som alfa-2 ö-celler. De ansvarar för produktionen av hormonet glukagon, som är inblandat i regleringen av sockret i blodet.

När blodsockernivån sjunker ökar bukspottkörteln vanligtvis produktionen av glukagon. Glukagon stimulerar omvandlingen av lagrat glykogen i levern till glukos. Som ett resultat stiger koncentrationen av glukos i blodet för att öka blodsockret och hålla det inom det normala intervallet.

Epidemiologi

Glukagonomer är mycket sällsynta och diagnostiseras hos mindre än en per miljon människor per år. Av dessa är mer än hälften (upp till 80 %) maligna.

Dessa tumörer drabbar män och kvinnor lika mycket och förekommer vanligen hos äldre personer. Medelåldern för diagnosen är 55 år.

Orsakerna till glukagonomer är inte uppenbara. Personer med det sällsynta familjära syndromet multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) är dock mer benägna att utveckla en sådan tumör.

Symtom

Glukagonomer tenderar att växa långsamt. Av denna anledning brukar symtomen sätta in gradvis. Ungefär hälften av individerna med denna tumör har dock cancer som redan har metastaserat vid tidpunkten för diagnosen.

De flesta symtomen är kopplade till en ökad produktion av glukagon och kan omfatta:

• Hudutslag (som först uppträder som små röda cirklar, som sedan förvandlas till kliande och smärtsamma blåsor) som är vandrande
• Viktförlust
• Diabetes mellitus
• Ömma munnen
• Diarré
• Djup ventrombos
• Hög frekvens. urinering
• Mättnad
• Svår syn

Diagnos

Blodprov för att mäta glukagonkoncentrationen i blodet används oftast för att ställa den första diagnosen av glukagonom. Ett onormalt resultat kräver ytterligare utredning för att fastställa orsaken till en förhöjd glukagonkoncentration. Andra hormoner som insulin, VIP och prolaktin samt ämnen som kalcium kan behöva analyseras för att utesluta MEN-1.

Ett endoskopiskt ultraljud, hudbiopsi eller oktreoscan kan behövas för att bekräfta diagnosen. Det är inte alltid möjligt att veta om tumören är godartad eller malign. Det finns flera bildundersökningar som kan hjälpa till att ställa den här diagnosen. Detta inkluderar magnetisk resonanstomografi (MRT) och datortomografi (CT).

Hantering av symtom

Inledningsvis måste symtomen på tillståndet kontrolleras för att korrigera blodsockernivån och förhindra komplikationer relaterade till diabetes. Detta kan inkludera orala läkemedel för att sänka blodsockret eller insulininjektioner.

Tilläggsvis kan vissa patienter behöva tillägg av zink eller aminosyror för att minska svårighetsgraden av utslagen på huden.

Om patienterna drabbas av diarré kan somatostatinanaloger som oktreotid eller lanreotid hjälpa till att kontrollera den.

Borttagning av tumör

Efter lämplig behandling av symtomen krävs ofta kirurgi för att ta bort glukagonomen. Detta är dock inte alltid möjligt, särskilt inte om den redan har metastaserat vid tidpunkten för diagnosen.

Den typ av kirurgi som används beror på tumörernas antal, läge och storlek. Beroende på situationen kan tumören avlägsnas, förutom den distala delen av bukspottkörteln eller de omgivande lymfkörtlarna.

Detta är ett stort ingrepp som har potential att ta bort glukagonomen helt och hållet, men det är inte utan risker. Dessutom används ibland kemoterapi, strålbehandling eller kryoterapi för att kontrollera tillväxten av cancerceller.

Då glukagonomer sprider sig till levern så ofta erbjuds många patienter kirurgi eller icke-invasiva förfaranden för att avlägsna levermetastaser. Dessa inkluderar radiofrekvensablation, transarteriell kemoembolisering eller selektiv intern strålbehandling för att ta itu med canceravlagringar inne i levern.

Förskning om glukagonom

Det finns lite forskning om glukagonom eftersom det är ett så sällsynt tillstånd och det är få personer som kan delta i försök.

Det finns dock några nya behandlingar som håller på att prövas för användning vid glukagonom. Dessa inkluderar biologiska läkemedel som sunitab, everolimus och bevacizumab. Andra möjligheter till framtida behandling inkluderar riktad strålbehandling och radiomärkt behandling.

Fortsatt läsning

• Allt innehåll om glukagonomi

Citat