Fibromatos: godartad till namnet men inte nödvändigtvis till sin natur

Aggressiva fibromatoser, även kända som desmoida tumörer, är sällsynta fibrösa vävnadsproliferationer med en tendens till långsam, lokal infiltrativ tillväxt. Det finns ett samband med Gardners syndrom och familjär adenomatös polypos. Histologiskt är de ganska intetsägande utan onormala mitoser eller nekros. De metastaserar inte, men kan orsaka betydande morbiditet genom sina lokalt destruktiva effekter. Magnetresonanstomografi är den bästa metoden för diagnostik, planering före behandling och uppföljning efter behandling. Kirurgisk excision med en bred marginal är den bästa behandlingen. Det finns dock en tendens till lokalt återfall och upprepad excision kan leda till ett dåligt funktionellt eller kosmetiskt resultat. Strålbehandling används för att minska antalet lokala återfall efter excision och används också för att behandla inoperabla tumörer. Man kan få långvariga remissioner. Behandlingen planeras nu med hjälp av modern tredimensionell konform teknik, liknande den som används vid behandling av mjukdelssarkom. Det finns inget klart dos-responsförhållande, men doser på 50-60 Gy i fraktioner på 1,8-2 Gy rekommenderas. Systemisk behandling har använts för lesioner som inte kontrolleras av kirurgi eller strålbehandling, eller mer sällan som primär behandling. Tamoxifen och icke-steroida antiinflammatoriska medel används oftast eftersom de är relativt giftfria, men det finns begränsad erfarenhet av cytotoxisk kemoterapi och biologiska medel. Det finns inga randomiserade studier som kan ge vägledning i behandlingen av denna lokalt aggressiva ”godartade” tumör, och behandlingsbeslut fattas bäst av det lokala multidisciplinära teamet för mjukdelssarkom.