En ovanlig presentation av en framträdande crista terminalis som efterliknar en höger förmaksmassa: en fallrapport

Crista terminalis är ett landmärke i RA som sträcker sig längs den posterolaterala aspekten av den högra förmaksväggen. Det är den fibromuskulära åsen börjar vid den övre delen av septalytan och passerar främre delen av öppningen av den övre vena cava och avslutas på den laterala sidan av ingången till den nedre vena cava. När embryot utvecklades till sjätte veckan smälte den högra vinkeln av venös sinus, den övre inferiora vena cava och det ursprungliga förmaket samman och bildade crista terminalis. Den delade RA i två delar: det egentliga förmaket och sinus venarum cavarum och motsvarade sulcus terminalis på ytan av det högra förmaket . Vid mikroskopisk granskning består crista terminalis av tre celler: arbetsceller, pacemakerceller och övergångsceller, varav myofibrerna består av två lager; det djupa är tjockt och det ytliga finns endast i den mellersta och nedre delen av crista terminalis. Pacemakercellerna spelar ingen roll i sinusens pacemaking och konduktion. Medan crista terminalis hos majoriteten av patienterna är en normal och godartad massa. Förändringar i ledningshastighet och ledningsriktning resulterar i hjärtarytmi under patofysiologiska förhållanden och den anatomiska betydelsen av crista terminalis i samband med arytmi är väldokumenterad och har studerats mest ingående av elektrofysiologer. Crista terminalis kan ge upphov till ektopiska förmakslag, särskilt höger förmaksarytmi, som leder till paroxysmalt förmaksflimmer eller förmaksfladder. Sanchez-Quintana et al. fann att två tredjedelar av fokal höger förmaksarytmi, i avsaknad av strukturell hjärtsjukdom, uppstår från crista terminalis. I vår fallrapport har patienten inga kliniska symtom och EKG är normalt. Vi kan rekommendera honom att granska regelbundet och besöka regelbundet.

Differentialdiagnosen av crista terminalis är särskilt viktig, särskilt massan i RA, som oftast upptäcks med ekokardiografi utom vid kliniska manifestationer av primära sjukdomar. Tumör, trombus och vegetation är de vanliga kardiella massorna. Och tumören enligt källan delas in i primära tumörer och metastaser . Så tidig upptäckt och noggrann identifiering av dessa massor är av stor betydelse för diagnos och prognos. Förutom denna faktiska massa finns det många strukturer i höger förmak som kan efterlikna en onormal massa och som kanske inte syns så bra på rutinmässiga standardbilder med ekokardiografi. Dessa strukturer är bl.a. den Eustachiska klaffen, den Thebesiska klaffen, den persisterande sinus venosus, Chiari-nätverket och crista terminalis . I det här fallet har vi feldiagnostiserat massan som en tumör eller tromb på ekokardiografi till en början och slutligen diagnostiserat den som crista terminalis genom andra efterföljande åtgärder. Det är betydelsefullt för oss att dra full nytta av flera metoder och göra en omfattande analys av den kardiella masseliknande strukturen.

Detekteringen av den kardiella massan baseras huvudsakligen på ekokardiografi, datortomografi (CT) och kardiell MRT. Ekokardiografi är förstahandsvalet för upptäckt och utvärdering av hjärtutrymningsupptagande lesioner . Bland dem kan tvådimensionell kan hjälper till att avslöja massans läge, storlek, rörlighet och differentiering från extrakardiell sjukdom. Och dubblerekokardiografi kan utvärdera de hemodynamiska förändringar som orsakas av hjärtmassan, vilket i allmänhet inte behövs i förmaket. När hjärtat undersöks med ekokardiografi bör man vara uppmärksam på direkta och indirekta tecken. De direkta tecknen är den onormala ekoklumpen i hjärtats hålighet. Vi bör känna till dess morfologi, förhållandet till hjärtväggen, aktivitet, hårdhet och ekointensitet. Masseffekten beror huvudsakligen på tumörens läge. Den intrakavitära tumören i höger förmak orsakar huvudsakligen förstoring av höger förmak, minskning av lungblodet och utvidgning av den övre vena cava, vilket liknar skador på mitralisklaffen eller konstriktiv perikardit. Tecken på högt tryck i lungcirkulationen, som huvudsakligen är lungvener, är viktiga indikationer på tumör i vänster förmak. Utvärdering med ekokardiografi kan vara begränsad hos patienter med stor kroppsbyggnad. Transesofageal ekokardiografi kan med hjälp av en esofagussond som placeras i matstrupen eller magsäckens fundus skanna hjärtat bakifrån och framåt. Den ger bättre rumslig upplösning, hög bildkvalitet och kan användas för att skilja icke-patologiska strukturer från patologiska strukturer i höger förmaksstruktur, vilket bidrar till en bättre diagnos , men begränsas av att den är invasiv och inte lika allmänt tillgänglig.

Under de senaste åren har spiral-CT och MRT i flera skikt varit de nästa valbara strategierna efter ekokardiografi, som kan ge definitiva diagnostiska bevis för hjärttumörer beroende på deras dynamiska bilder, höga upplösning, rekonstruktion i flera plan och känsligheten av förkalkning och fett inom en massa. Det är till stor hjälp för att diagnostisera lesionernas egenskaper, lokalisering, invasionens omfattning och identifiering av perikardiella och mediastinala tumörer. CT-scanningen beskrev crista terminalis som ett band som sträcker sig snett över den högra ventrikeln . Vid magnetröntgen av hjärtat beskrevs crista terminalis som en föreningslinje mellan RA och den högra aurikeln, som har samma signalintensitet som myokardiet. Gadoliniumkontrastmedel är till hjälp för att skilja en trombus eller crista terminalis från en tumör, eftersom den förstnämnda inte visar förstärkning . Vi kan dock inte bortse från de negativa effekterna och kontraindikationerna såsom risker med kontrastanvändning, strålning och patienter med klaustrofobi, pacemaker eller andra metallimplantat. Valet av teknik att använda efter ekokardiografi beror fortfarande på den faktiska situationen och klinikerns förslag.

PET är en positronemissionstomografiteknik som med hjälp av den radiomärkta glukosanalogen 18F-FDG som spårämne är en funktionell bildteknik som används för att särskilja metaboliska förändringar i normala celler och maligna celler med ett karcinom av okänt ursprung. Jämfört med normala vävnader kan tumörcellerna ta upp 18F-FDG mer än flera gånger och få denna information genom PET-avbildning . Det har varit en ny avbildningsteknik som tillämpats på kliniken efter CT och MRT. I takt med utvecklingen av vetenskap och teknik har MRT kombinerats med PET, vilket är ett spännande tekniskt framsteg, som inte bara ger bilder av funktion och metabolism utan även morfologisk information, särskilt om mjukvävnader . I denna fallrapport fanns det inget uppenbart 18F-FDG-upptag om massan på PET- och PET/MRI-bilder, med hjälp av Biograph mMR PET-MR-systemet, vilket hjälper oss att utesluta malign tumör mer exakt. PET/MRI som en integrerad bildteknik skulle möjliggöra samtidig datainsamling, vilket skulle resultera i kombinerade funktionella och morfologiska bilder med en utmärkt mjukvävnadskontrast, god rumslig upplösning av anatomin och noggrann tidsmässig och rumslig bildfusion med ett bredare utvecklingsperspektiv. Det finns dock vissa begränsningar för PET-undersökningar. När det gäller godartad massa, t.ex. förmaksmyxom, en vanlig godartad tumör, uppvisar PET/CT-skanning vanligen inget uppenbart FDG-upptag, vilket vanligen inte skiljer sig från normala hjärtceller. PET/CT-scanning har vanligtvis ett tillämpningsvärde när det gäller att skilja mellan maligna och godartade lesioner. Ekokardiografi har karakteristiska tecken vid förmaksmyxom. Till någon osäker hjärtmassa bör vi vara beroende av flera detektionsmetoder och en omfattande bedömning snarare än att fokusera på enskilda metoder.

Endomyokardiell biopsi (EMB) spelar vanligtvis en central roll i diagnosen av vissa sjukdomar, vilket är ”guldstandarden” genom att tillhandahålla hjärtvävnad in vivo . Den diagnostiska nivån för detta verktyg är cellulär och det kan ge specifik etiologisk information för terapi och hantering. I vårt fall är diagnosen specifik genom en omfattande analys av ovanstående resultat. EMB kan vara avgörande för speciella fall som diagnostiseras svårt.

Det fanns dessutom ett fåtal fallrapporter om den framträdande crista terminalis i litteraturen, i efterhand, diagnostiserade med olika verktyg och intressant nog är alla kvinnor (tabell 1). Den fallrapport som vi presenterade var dock en man och den kliniska anamnesen och särdragen var ospecifika. Vi bör ägna mer uppmärksamhet åt dessa fall, försöka sammanfatta egenskaperna och undvika feldiagnostik.

.